先天性?xún)?nèi)耳畸形讀片

1、先天性?xún)?nèi)耳畸形,參閱《中華影像醫(yī)學(xué)—頭頸部卷》第2版,概述,發(fā)生在胎兒期、圍產(chǎn)期或生產(chǎn)時(shí)，出生后即存在遺傳因素、非遺傳因素20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形影像檢查HRCT首選MRI、水成像,Levent分型,耳蝸畸形前庭畸形半規(guī)管畸形內(nèi)耳道畸形前庭導(dǎo)水管畸形 和耳蝸導(dǎo)水管畸形,耳蝸畸形,Michel畸形耳蝸未發(fā)育共腔畸形不完全分隔Ⅰ型耳蝸發(fā)育不良不完全分隔Ⅱ型,嚴(yán)重程度,Mechel畸形,內(nèi)耳完全未

2、發(fā)育常染色體顯性遺傳妊娠3周聽(tīng)基板分化受阻完全性感音神經(jīng)性耳聾助聽(tīng)器無(wú)效,黑箭：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如,耳蝸未發(fā)育,耳蝸不發(fā)育，半規(guī)管及前庭形態(tài)可見(jiàn)可伴半規(guī)管及前庭畸形胚胎時(shí)期第3周末發(fā)育障礙完全無(wú)聽(tīng)力,黑箭：耳蝸結(jié)構(gòu)完全缺如,黑箭：前庭與半規(guī)管融合,共腔畸形,耳蝸與前庭融合成一腔，囊內(nèi)無(wú)結(jié)構(gòu)胚胎發(fā)育第4周時(shí)發(fā)育停止神經(jīng)細(xì)胞稀少或缺如可有部分聽(tīng)力人工耳蝸植入有效,粗白箭：右耳蝸與前庭融合黑箭：左側(cè)耳蝸細(xì)白箭：左側(cè)前庭

3、,不完全分隔Ⅰ型,耳蝸為囊腔，內(nèi)無(wú)蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴(kuò)張胚胎第5周發(fā)育障礙,白箭：雙側(cè)耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)黑箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大,耳蝸發(fā)育不全,耳蝸和前庭可區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小胚胎第6周發(fā)育障礙小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)消失,黑箭：右側(cè)耳蝸發(fā)育短小白箭：右側(cè)前庭,不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）,耳蝸基底圈發(fā)育正?；驍U(kuò)大，中間圈和頂圈融合成一個(gè)囊腔，蝸軸發(fā)育不全胚胎發(fā)育第7周停止主要為低頻聽(tīng)力受損,細(xì)黑箭：底圈耳蝸正

4、常粗黑箭：頂圈和中間圈融合,,前庭畸形,Michel畸形共同腔畸形前庭缺如前庭不發(fā)育前庭擴(kuò)大,前庭擴(kuò)大,橫斷面：左右徑>3.4mm冠狀面：左右徑>3.2mm常合并水平半規(guī)管畸形：水平半規(guī)管短小或與前庭完全融合成一囊腔,細(xì)白箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大粗白箭：水平半規(guī)管短小，部分與前庭融合,前庭發(fā)育不全：前庭發(fā)育短小前庭缺如：正常前庭結(jié)構(gòu)缺如,,半規(guī)管畸形,半規(guī)管缺如或增寬、變短，呈半圓盤(pán)型或與前庭相通的小突起，可合并