2018.07基底節(jié)區(qū)對稱性病變的病因和影像學(xué)特征

1、基底節(jié)區(qū)對稱性病變病因和影像學(xué)特征,本文非原創(chuàng)（參考了幾個PPT）,基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆狀核（殼核和蒼白球）、屏狀核以及杏仁復(fù)合體?；坠?jié)區(qū)，是影像學(xué)名詞。包括：基底節(jié)及其周圍白質(zhì)、內(nèi)囊。為一不太明確的區(qū)域。,,,病 因,一.中毒性疾?。?1.CO中毒 2.變質(zhì)甘蔗中毒 3.氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白

2、質(zhì)腦病 二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆狀核變性:銅的異常沉積 2.FAHR病以及甲旁減等:鈣的異常沉積 3.肝性腦病:錳的異常沉積 4.Leigh綜合征 5.維生素B1缺乏癥四.缺氧性腦?。?五.腦血管病: 雙側(cè)對稱性出血或梗死 六.變性疾

3、?。航Y(jié)節(jié)性硬化、Huntington病，,CO中毒性遲發(fā)性腦病,影像特點: ①CT可表現(xiàn)正常，重度患者的CT可表現(xiàn)為腦水腫，一側(cè)或雙基底核區(qū)缺血性低密度改變。②MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)和雙側(cè)半卵圓中心對稱性融合病灶在T1加權(quán)相呈低信號而T2加權(quán)相高信號，病灶可波及皮質(zhì)下內(nèi)囊、外囊，基底核可有缺血壞死表現(xiàn)病情嚴重時，在T1加權(quán)相上可見到假性分層壞死。,貓眼征—CO中毒性遲發(fā)性腦病,,CJD（克雅氏?。?克雅氏病是一種罕見的可傳播的腦病

4、，由朊病毒引起的人和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。表現(xiàn)進行性癡呆，肌陣攣、視覺或小腦障礙 、錐體/錐體外系功能異常。,Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病,,圖A丘腦為正常的等信號或稍低信號 ，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為丘腦呈對稱高信號及曲棍球棒改變。,.影像改變：雙側(cè)尾狀核、豆狀核、丘腦彌散受限，雙側(cè)丘腦呈“曲棍球征” 改變,肝豆狀核變性,肝豆狀核變性，又稱威爾遜氏?。╓ilson） 的銅代謝障礙疾病。是一種常

5、染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。顱腦影像學(xué)檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性病變，且豆狀核、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶則以橋腦和中腦病變?yōu)橹鳎僖娦∧X病灶。因而，對稱性基底節(jié)異常信號同時伴有腦干病灶是Wilson的影像特征之一。,肝豆狀核變性,CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆狀核對稱性低密度改變，低密度呈條狀或新月狀,肝豆狀核變性,基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號。T2相質(zhì)子加權(quán)、F

6、LAIR上呈高信號。,甲狀旁腺功能減退,甲狀旁腺功能低下時，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對稱性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。,Fahr ?。ㄌ匕l(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）,,,特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥：以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、

7、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對稱性鈣質(zhì)沉著為主要病理學(xué)特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.,獲得性肝性腦部變性AHCD,AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運動,構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟失調(diào)及智力受損。MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號,而T2WI無相應(yīng)的異常信號,可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經(jīng)過肝臟解

8、毒直接進入體循環(huán),使得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,癥狀：癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達23％。MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對稱性損害, 主要累計小腦白質(zhì)/內(nèi)囊后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質(zhì)和腦室周圍白質(zhì), 也可以累及腦干及額顳葉白質(zhì);其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點, 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點。,Wernicke腦病,W

9、ernicke是慢性酒精中毒常見的由于維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。由于 Wernicke典型的3 組癥狀并不常見, 其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為kosakoff綜合征。診斷:Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wer

10、nicke特征性神經(jīng)病理異常。在Wernicke急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周圍區(qū)域T2 加權(quán)像信號增高;而在6～ 12 個月以后的恢復(fù)期, 增高的信號就會降低或消失。,Wernicke腦病,MR I 檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。,亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh?。?/p>

11、,Leigh綜合征又稱亞急性壞死性腦脊髓病，是線粒體腦肌病中的一種，是一種嬰兒或兒童期進行性神經(jīng)變性疾病。神經(jīng)影像學(xué)檢查見到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對稱性長Ｔ1長Ｔ2病變，血及(或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。,橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）,CPM是臨床少見的代謝性脫髓鞘疾病，病因是過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物

12、質(zhì)透過血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。,橋腦中央髓鞘溶解癥,,雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對稱的長T1、長T2信號，彌散加權(quán)像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。,缺血缺氧性腦病,CT平掃 -- 提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低密度影,缺血缺氧性腦病,MRI T2 加權(quán)像 ：雙側(cè)尾狀核頭、豆狀核、丘腦對稱性高信號,MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號；ADC呈低值與細胞毒性水腫相關(guān)。,缺

13、血缺氧性腦病,基底動脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；讋用}尖端分出兩對動脈：小腦上動脈和大腦后動脈。小腦上動脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面

14、，中央支支配丘腦。,小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長T1、長T2病變,中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù).,可