運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)講座

1、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)講座,天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主講人:竇林森,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),骨骼肌的運(yùn)動(dòng)可以分為“隨意”運(yùn)動(dòng)和“不隨意”運(yùn)動(dòng)兩類。隨意運(yùn)動(dòng)為隨本人意志而執(zhí)行的動(dòng)作，又稱自主運(yùn)動(dòng)，通過(guò)錐體束支配。不隨意運(yùn)動(dòng)為不經(jīng)意識(shí)的、不受自己意志控制的“自發(fā)”動(dòng)作。 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)由下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)四個(gè)部分組成。,一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,（一）解剖生理 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突

2、。它接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)等方面來(lái)的沖動(dòng)后產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)效應(yīng)的最后共同通路。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元將各方面來(lái)的沖動(dòng)組合起來(lái)，由前根、周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉收縮。,（二）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的定位診斷,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路受損出現(xiàn)的肌肉癱瘓稱為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、周圍性癱瘓或弛緩性癱瘓。其特點(diǎn)表現(xiàn)為：癱瘓肌肉張力降低，腱反射消失或減弱，無(wú)病理反射，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)異常和失神經(jīng)電位，即肌肉靜息時(shí)有自發(fā)性電活動(dòng)，如正相尖波、纖顫或束顫電位。下

3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元各部位病變的特點(diǎn)如下：,1．脊髓前角細(xì)胞 局限于脊髓前角細(xì)胞的損害僅表現(xiàn)為遲緩性癱瘓，無(wú)感覺(jué)障礙。2．前根 前根損害的表現(xiàn)與前角相同，肌肉癱瘓的分布呈節(jié)段型。損害的原因多見(jiàn)于髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎癥或椎骨病變。3．神經(jīng)叢 神經(jīng)叢含有運(yùn)動(dòng)纖維和感覺(jué)纖維，其受損后常累及一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)而引起癱瘓和感覺(jué)障礙以及自主神經(jīng)功能障礙，可伴有疼痛。4．周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)受損后的癱瘓及感覺(jué)障礙的分布同每個(gè)周圍神經(jīng)

4、的支配關(guān)系一致，所支配的肌肉為遲緩性癱瘓，并出現(xiàn)疼痛、麻木等感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)的功能障礙。,二．上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,（一）解剖生理 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)功能，兩者均屬于隨意運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元包括皮質(zhì)脊髓束（corticospinal tract,從大腦皮質(zhì)至脊髓前角細(xì)胞的纖維束）和皮質(zhì)腦干束又稱皮質(zhì)延髓束（corticobulbar tract,從大腦皮質(zhì)至腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞的纖維束）。,（二）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損

5、害的定位診斷,1．上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特點(diǎn) 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束損害引起對(duì)側(cè)肢體單癱或偏癱，稱為上神經(jīng)元癱瘓、中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。其主要特點(diǎn)為：癱瘓肌肉的肌張力增高，癱瘓肢體的腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射如巴賓斯基。2．在嚴(yán)重的急性病變時(shí)，常出現(xiàn)斷聯(lián)休克癥狀：癱瘓開(kāi)始為弛緩性，肌張力低，腱反射消失或減弱。休克期過(guò)后即逐漸出現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)。休克期長(zhǎng)短決定于受損害的程度以及有無(wú)并發(fā)癥。,3．上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

6、的比較 兩者的臨床鑒別診斷見(jiàn)下表：,4．上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的定位診斷,（1）皮質(zhì)型：皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布范圍廣，呈一長(zhǎng)帶狀，局限性病變常僅損害其一部分，臨床表現(xiàn)多為一個(gè)上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)的刺激性病變引起對(duì)側(cè)肢體局限性陣發(fā)性抽搐，稱Jackson癲癇。（2）內(nèi)囊型： 內(nèi)囊部位的錐體束纖維最為集中，當(dāng)內(nèi)囊受損時(shí)，出現(xiàn)典型的“三偏”征，即病變對(duì)側(cè)的偏身感覺(jué)缺失、偏癱及偏盲。內(nèi)囊病變常見(jiàn)于急性腦血管病。,（3）腦干型：腦干平面

7、的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征為交叉性癱瘓。一側(cè)腦干病變，由于損害同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及尚未交叉的皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)脊髓束，引起病灶同側(cè)周圍性腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)中樞性偏癱而呈交叉性癱瘓。眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)中樞性偏癱，稱韋伯（Weber）綜合征。,（4）脊髓型：脊髓橫貫性損害時(shí)，因雙側(cè)錐體束受損而出現(xiàn)雙側(cè)肢體癱瘓。上段頸髓病變（頸1--頸4）產(chǎn)生中樞性四肢癱瘓。頸膨大處橫貫性病變，表現(xiàn)上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓。胸段脊髓受損出現(xiàn)中樞性截癱。腰膨大處損

8、害時(shí)引起下肢周圍性癱瘓。若脊髓半側(cè)損害時(shí)可出現(xiàn)脊髓半切綜合征。,三．錐體外系統(tǒng),（一）解剖生理錐體外系統(tǒng)（extrapyramidal system）是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運(yùn)動(dòng)的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和性和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束。錐體外系統(tǒng)的主要通路如下：1．紋狀體—黑質(zhì)—紋狀體環(huán)路2．皮質(zhì)—紋狀體—丘腦—皮質(zhì)環(huán)路2．皮質(zhì)—腦橋—小腦—皮質(zhì)環(huán)路,（二）臨床表現(xiàn),錐體外系統(tǒng)的主要功能是維持肌張力、身體姿勢(shì)和協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。1．靜止性震顫 最常見(jiàn)于手

9、及前臂，亦可見(jiàn)足、腿、下頜和唇，每秒4~6次的節(jié)律性抖動(dòng)，形成所謂“搓丸樣”動(dòng)作。 2．肌強(qiáng)直（rigidity）錐體外系病變時(shí)出現(xiàn)的肌張力增高為屈肌伸肌都增高。給病人作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)檢查時(shí)，向各個(gè)方向的運(yùn)動(dòng)所遇到的阻力是一致的，即肌張力始終保持增高，如彎曲軟鉛管樣的感覺(jué)，稱鉛管樣強(qiáng)直。,3．舞蹈動(dòng)作 為不能控制的快速多變的、無(wú)節(jié)律的不自主動(dòng)作，如擠眉弄眼、歪嘴伸舌、轉(zhuǎn)頸聳肩、四肢舞動(dòng)、伸曲手指等動(dòng)作。通常上肢重，下肢輕。4．手足徐動(dòng)癥

10、或稱指劃動(dòng)作、易變性痙攣，多見(jiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌張力異常（增高或降低），指手指及腕部間歇、緩慢交替性伸屈動(dòng)作，為扭曲、蠕動(dòng)樣伸屈運(yùn)動(dòng)。表現(xiàn)各種奇異姿態(tài)。,5．抽動(dòng)癥（tics）為刻板、無(wú)意義的單個(gè)或多個(gè)肌肉快速收縮動(dòng)作。如面肌抽動(dòng)、鼻翼扇動(dòng)、噘嘴、擠眉弄眼，侵犯呼吸肌時(shí)發(fā)出一種不自主的發(fā)音。6．變形性肌張力障礙7．偏身投擲運(yùn)動(dòng),四．小腦,（一）解剖生理（略）（二）臨床表現(xiàn)小腦病變最常見(jiàn)的癥狀是共濟(jì)失調(diào)。小腦蚓部與小腦半球損

11、害的癥狀不同。1．小腦蚓部損害 系小腦中線區(qū)的損害，為原小腦及舊小腦受損害，臨床表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)和行走困難。行走時(shí)兩腳分開(kāi)較寬，搖晃欲倒，步態(tài)蹣跚，如醉漢樣。,2．小腦半球損害 為小腦外側(cè)區(qū)損害，主要為新小腦受損，常限于一側(cè)半球病變，引起同側(cè)肢體的小腦功能障礙，表現(xiàn)為同側(cè)肢體肌張力減低，頭及身體可偏向病側(cè)，病側(cè)偏低，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，向病側(cè)偏斜，同側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替動(dòng)作差。慢性小腦彌漫性變性患者