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1、Mirizzi綜合征的診斷與處理,,一 概述,1.Mirzzi綜合征: 膽囊管與肝總管伴行過長(zhǎng)或膽囊管與肝總管匯合位置過低,持續(xù)嵌頓于膽囊頸部的膽囊結(jié)石或較大的膽囊管結(jié)石壓迫肝總管,引起的肝總管狹窄; 反復(fù)的炎癥發(fā)作導(dǎo)致膽囊肝總管瘺,膽囊管消失、結(jié)石部分或全部堵塞肝總管。臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。 1948年由Mirizzi報(bào)告,并由
2、其名字命名。發(fā)生率約占膽囊結(jié)石中的0.7%~1.8%。 ○,,2. Mirzzi綜合征與膽囊結(jié)石○ Mirizzi綜合征并不是獨(dú)立的疾病,而是膽囊結(jié)石的一種的并發(fā)癥。○術(shù)前多難以診斷,多數(shù)病例依靠術(shù)中診斷。 ○Mirizzi綜合征在膽囊切除時(shí)易引起膽管損傷,加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛應(yīng)用,術(shù)中常遇到類似的病理變化,手術(shù)處理存在其特殊性。,二 Mirizzi綜合征的形成機(jī)理,1.病理解剖基礎(chǔ):
3、○膽囊管較長(zhǎng)且與膽總管并行。○嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎其?!饓浩纫鸶慰偣軅?cè)壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。,,2.膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機(jī)理○膽囊三角處有嚴(yán)重的炎癥浸潤(rùn) ○有纖維化和瘢痕形成過程 ○膽囊收縮,膽囊內(nèi)壓力增高 ○膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常 ○膽總管管壁神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)目減少,調(diào)節(jié)功能障礙,三 Mirizzi綜合征分型方法,1.Mcsherry將Miri
4、zzi綜合征分為兩型:Ⅰ型:膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓壓迫肝總管。 出現(xiàn)膽囊脹大,膽囊管增粗,直徑常明顯超過膽總管。 膽囊頸部結(jié)石,膽囊管周圍炎癥,膽囊三角不清,肝總管擴(kuò)張。Ⅱ型:膽囊管肝總管瘺。 出現(xiàn)膽囊萎縮,膽囊管肝總管粘連,難于分辨。 肝總管擴(kuò)張,膽囊三角形成致密粘連。,,2.1989年Csendes對(duì)該病進(jìn)行臨床分類Ⅰ型:Mirizzi綜合征原型,膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管。
5、 Ⅱ型:膽囊膽管瘺形成,瘺口小于膽總管周徑的1/3。 Ⅲ型:瘺口超過了膽管周徑的2/3。 Ⅳ型:膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。,,3. 1997年Magakawa再次將其分為四個(gè)臨床類型Ⅰ型Mirizzi綜合征原形,膽囊頸或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄。Ⅱ型膽囊管或膽囊頸結(jié)石導(dǎo)致其與肝總管間形成膽囊內(nèi)瘺。Ⅲ型膽囊管與肝總管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄。Ⅳ型膽囊頸或膽囊管無結(jié)石,而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄 。
6、,,Mirizzi綜合征分型方法小結(jié):○目前尚無統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn)。各種文獻(xiàn)、教材用法不明確?!餗csherry的二分法較為簡(jiǎn)單,現(xiàn)已少用;后兩者分型方法本質(zhì)上是一樣的,Csendes的四分法注重于病因因素并提出不同臨床分型對(duì)應(yīng)的手術(shù)方案; Magakawa的四分法則對(duì)膽道不同程度破壞時(shí)術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義?!鹑叱酥笇?dǎo)手術(shù)的重要意義外,也突出反應(yīng)了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。三者都認(rèn)為本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程
7、中的不同階段。,四 影像學(xué)檢查特點(diǎn),直接影像學(xué)檢查特點(diǎn):○早期膽囊脹大,出現(xiàn)內(nèi)瘺后膽囊萎縮。 ○膽囊頸以上的肝膽管擴(kuò)張。 ○膽管偏位,偏側(cè)性充盈缺損邊緣光滑。 ○擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管。,,,1. B超 本病的首選檢查方法,表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴(kuò)張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,為本病篩選提供診斷線索。 如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本綜合征。,
8、,2.CT 診斷價(jià)值和B超相類似,均難以顯示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變,對(duì)膽囊膽管瘺亦難以顯示。,,Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn) ○膽囊管以上膽管(包括肝總管)擴(kuò)張。 ○膽囊頸結(jié)石嵌頓。 ○從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下正常的膽總管。,,3.ERCP○膽囊萎縮,膽囊壁變厚。 ○膽囊頸以及肝總管擴(kuò)張。 ○膽管偏位,偏側(cè)性充盈缺損,邊緣光滑 ?!饠U(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常
9、的膽管。 ○部分病例膽囊不顯影?!餎RCP的診斷功能目前已經(jīng)被MRCP基本取代。,,4. MRCP○不僅可顯示膽道情況,還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變?!鹁哂蟹乔忠u性、患者依從性好、無需造影劑?!鹉苊黠@提高M(jìn)irizzi綜合征術(shù)前診斷率。,五 治療,1.治療原則○切除膽囊○取凈結(jié)石○解除梗阻○修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷,,2.外科手術(shù)①膽囊切開取石造瘺術(shù),適用于急診和重癥情況。②單純膽囊切除
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