主動脈夾層動脈瘤的診斷和治療

1、主動脈夾層動脈瘤的診斷和治療,概 述,主動脈夾層動脈瘤 (aortic dissection, AD) 是一種發(fā)病極為兇險，預(yù)后極差的心血管病急癥，年自然發(fā)病率約10-29/10萬，男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多在40歲以上。主動脈血流通過內(nèi)膜破裂口進入主動脈壁，將主動脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層。近十年來，由于經(jīng)食道彩色超(TEE) 、磁共振血管造影(MRA) 、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用

2、，AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。,病 因,高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大是引發(fā)AD的主要因素。此外，動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。,病 因,特發(fā)性主動脈中層退行性變約有1/3的夾層動脈瘤患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進行性退變，并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的缺失

3、，這種類型的病變多見于高齡患者的主動脈夾層血管壁。,病 因,遺傳性疾病馬凡綜合征 (Marfan Syndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點是多在年輕時即發(fā)生主動脈夾層，且具有家族性，是年輕主動脈夾層患者最常見的病因，其中以馬凡綜合征最為多見，約占75％。,病 因,先天性主動脈畸形常見于先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。

4、其中主動脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍，而且夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。,病 因,創(chuàng)傷主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏（IABP）、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，多數(shù)不需要手術(shù)治療。 主動脈炎梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細(xì)胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。,病理分型－Deba

5、key,I型：起源于升主動脈并累及腹主動脈 II型：局限于升主動脈 III型：起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB,病理分型－Stanford,A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型; B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。 Stanford A型相當(dāng)于Debakey I型和II型；Stanford B型相當(dāng)于Debakey III型。,病理分區(qū),病理

6、分型是為了方便主動脈置換手術(shù)而提出的，而病理分區(qū)法對夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確，更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。0區(qū)：裂口位于升主動脈；1區(qū)：裂口位于無名動脈與左頸總動脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)的主動脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：

7、裂口位于髂動脈。,病理分期,急性期：發(fā)病2周之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病2周至2個月者；慢性期： 發(fā)病2個月以上者；穩(wěn)定期：體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。,臨床表現(xiàn),突發(fā)劇痛：突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛，常為持續(xù)性，應(yīng)用常規(guī)劑量的強鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛；呈現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細(xì)弱、呼吸急促等休克征象，但血壓僅略有下降甚至升高 ；合并主動脈瓣嚴(yán)重返流，可有舒張期雜音，并迅速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞，

8、低血壓甚至?xí)炟剩ㄓ绕涫茿型0區(qū)夾層患者）；主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、肢體動脈搏動消失、尿滁溜、腸麻痹、截癱等；,臨床表現(xiàn),夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻痹；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征；累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，而同側(cè)的脈搏減

9、弱或消失； 伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的表現(xiàn)。,輔助檢查,ECG：一般無異常征象，但可排除心肌梗塞的診斷，合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚 ；胸部X線：上縱隔增寬，主動脈弓局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，有的病例可顯示胸膜腔積液（左側(cè)為多）；CTA：可顯示夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔的主動脈雙管征； MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診斷準(zhǔn)確性和特異性均接近100%；,輔助檢查的選擇,診斷步

10、驟,確診有無AD典型的AD易于明確診斷，但須注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別。 AD   動脈粥樣硬化性動脈瘤 主動脈直徑   輕度擴張   明顯擴張 主動脈壁厚度   正常

11、   顯著增厚 管腔表面   光滑   粗糙 附壁血栓   僅見于假腔內(nèi)   管腔內(nèi) 血流速度減慢   僅見于假腔內(nèi) 

12、  管腔內(nèi) 主動脈雙管征   存在   不存在,診斷步驟,確定AD的分型、分區(qū)和分期AD的分型、分區(qū)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷，其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段

13、；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。,診斷步驟,鑒別夾層的真假腔 真 腔   假 腔口徑   常小于假腔  常大于真腔搏動時相  收縮期擴張 收

14、縮期壓縮血流方向  收縮期正向血流  收縮期逆向血流位置 主動脈弓內(nèi)圈  主動脈弓外圈血流速度  多數(shù)正常  常減慢附壁血栓   少見   常見,診斷步驟,確定有無AD外滲和破裂

15、預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。,診斷步驟,確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。AD累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。,診斷步驟,確

16、定有無主動脈分支動脈受累及主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各 種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可致急性下肢缺血，肋間動脈受累可致截癱。,治療方案,未經(jīng)治療的急性夾層預(yù)后極差，50%48小時內(nèi)死亡，70%1周內(nèi)死亡，90%3個月死亡；夾層動脈瘤肯定性治療原則是封閉撕裂入口，治療因夾層所造

17、成的并發(fā)癥，但具體根據(jù)各型又有不同；A型夾層，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療。B型夾層預(yù)后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術(shù)效果較差，主要考慮內(nèi)科保守治療和介入治療；,治療方案,內(nèi)科保守治療1. 鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛：嗎啡>5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；2. 控制血壓：硝普鈉（0.5-10微克/kg/min），烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩(wěn)定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB

18、；3. 降低心肌收縮力：β受體阻滯劑（普萘洛爾）或鈣離子拮抗劑。,治療方案,內(nèi)科保守治療適應(yīng)癥1. 無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層分離；2. 穩(wěn)定孤立的主動脈弓夾層分離；3. 穩(wěn)定的慢性夾層（起病后兩周或以上的無并發(fā)癥的夾層分離）,治療方案,手術(shù)治療適應(yīng)癥1. A型夾層（即急性近端夾層）；2. B型夾層出現(xiàn)下列情況：夾層導(dǎo)致重要臟器缺血；動脈破裂或?qū)⒁屏眩ㄈ缧纬伤鬆顒用}瘤）；主動脈瓣返流；夾層逆行延展累及升主動脈；馬凡綜

19、合征的夾層分離 。,治療方案,介入治療：腔內(nèi)隔絕術(shù)適應(yīng)癥：直徑大于5 cm或有并發(fā)癥的急性期及慢性期B型3~4區(qū)及6~7區(qū)AD是目前腔內(nèi)隔絕術(shù)治療的首選指征；A型0~2區(qū)及B型5區(qū)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療雖存在爭議，但可以有條件地行附加手術(shù)的腔內(nèi)隔絕術(shù)。禁忌癥：急、慢性期A型0～2區(qū)及B型5不適合行常規(guī)腔內(nèi)隔絕術(shù)；并存其他疾病預(yù)期壽命不超過1年者不適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。,治療方案,介入治療：常見并發(fā)癥腔內(nèi)隔絕術(shù)后內(nèi)瘺：指腔內(nèi)隔絕術(shù)后，瘤腔