房間隔缺損病例討論

1、病例討論,第二病區(qū),定位診斷,左鼻唇溝淺，伸舌左偏定位于右側(cè)皮質(zhì)核束左肢肌力3級(jí)，肌張力正常，左巴氏征（+）定位于右側(cè)皮質(zhì)脊髓束結(jié)合頭核磁定位于右顳頂,定性診斷,患者青年女性，急性起病，無糖尿病，高血壓等危險(xiǎn)因素，癥狀迅速達(dá)到高峰，有神經(jīng)系統(tǒng)局灶定位體征，頭核磁示右顳頂梗塞，考慮腦栓塞。,病因分析,動(dòng)脈性：動(dòng)脈硬化/非動(dòng)脈硬化 患者青年女性無高血壓、糖尿病、吸煙史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，頭MRA，頸部血管超聲均未

2、見異常，風(fēng)濕免疫全項(xiàng)未見異常血液異常:血常規(guī)，凝血四項(xiàng)，血流變未見異常心源性栓塞：先心病房間隔缺損病史,先心病-房間隔缺損合并房間隔瘤,肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)（胸骨左緣第二肋間）3級(jí)收縮期雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。胸片示心臟增大，以右心室段為著，肺動(dòng)脈段凸出。超聲心動(dòng)：右室增大，肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg(>30mmHg)房間隔中部向右房膨出17*6mm,初步診斷,腦栓塞先天性心臟?。悍块g隔缺損，

3、房間隔瘤 肺動(dòng)脈高壓,房間隔缺損（ASD）,是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。,房間隔缺損分類,,房間隔缺損,,,,,,原發(fā)孔缺損,繼發(fā)孔缺損,,,,,,,,中央型,上腔型,下腔型,混合型,（卵圓孔型）,,房間隔缺損的病理生理(1),,ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血

4、流量，持續(xù)的肺血流量增多導(dǎo)致肺淤血.,病理生理(2),肺循環(huán)血量,肺動(dòng)脈壓力,,,肺血管阻力功能性,,肺血管組織改變,肺血管梗阻性改變,右心壓>左心壓,右向左分流,艾森曼格綜合征,,,,,,,,臨床表現(xiàn)—癥狀,單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。,臨床表現(xiàn)—

5、體征,最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。,特殊檢查(1),心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血 管影增多,特殊檢查(2),超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小。經(jīng)食道超聲心動(dòng)

6、圖對(duì)該病檢出率優(yōu)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖。 心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。,房間隔缺損診斷,典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，結(jié)合臨床表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖可以確診。,房間隔缺損鑒別診斷,較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難?！　〉议g隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間

7、，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流

8、的證據(jù)，則可確診。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。,房間隔瘤（ASA）,一種極少見的先天性房間隔發(fā)育異常性疾病，多數(shù)位于房間隔卵圓窩水平，可同時(shí)合并其他先天性心臟疾患。房間隔瘤根據(jù)其形成機(jī)制可將其分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種，原發(fā)性是由于房間隔的纖維結(jié)締組織發(fā)

9、育異常，卵圓窩處更為薄弱，在正常左右房壓力情況下，其薄弱處逐漸向低壓側(cè)心房突出呈囊袋狀；繼發(fā)性是房間隔發(fā)育薄弱合并心房壓力明顯增高所致。原發(fā)性房間隔瘤以膨入右房多見，且呈持續(xù)性膨入。,,ASA診斷的標(biāo)準(zhǔn)①瘤體基底部寬度≥1.5 cm；②瘤壁至房間隔水平的最大垂直距離或左右向的最大活動(dòng)幅度≥1.1～1.5 cm。房間隔中部(卵圓窩)呈局限性膨隆突向左心房或右心房>6mm 。ASA由于缺乏特異的臨床癥狀和體征，故易被臨床醫(yī)師忽視。但

10、ASA常并發(fā)其他先天性或后天性心臟疾患，而以繼發(fā)孔型ASD最為常見。70%房間隔瘤合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。房間隔瘤可誘發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如血栓形成并腦栓塞、肺栓塞、冠狀動(dòng)脈栓塞等。20%房間隔瘤并發(fā)腦血管意外。,房間隔瘤，房間隔缺損與腦栓塞,房間隔瘤局部可能形成渦流，附壁血栓形成，脫落，直接造成腦栓塞。另外靜脈系統(tǒng)的栓子可能通過未閉的房間隔從右房進(jìn)入左房，左室，隨血流形成顱腦動(dòng)脈或其他部位的栓塞（反常栓塞）。,房間隔瘤治療,尸解中發(fā)

11、現(xiàn)瘤體底部存在血栓，因此有學(xué)者認(rèn)為房間隔瘤一經(jīng)診斷，無論有無癥狀均應(yīng)盡可能手術(shù)，清除血栓、切除房間隔瘤、修補(bǔ)房間隔。,房間隔缺損治療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法,介入封堵術(shù)(2),兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住

12、封堵器。,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(1),年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大 伸展直徑<40mm b)邊緣至少4mm c) 房間隔直徑大于房 間隔缺損14—16mm,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(2),復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等,