泌尿系統(tǒng)疾病課件

1、泌尿系統(tǒng)疾病,Introduction,,輸尿管,嬰幼兒輸尿管長而彎曲管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育差易受壓扭曲而導(dǎo)致梗阻發(fā)生尿潴留而誘發(fā)感染,尿道,新生女嬰尿道短，且外口暴露接近肛門，易感染男嬰常有包莖、尿垢積聚易引起上行細(xì)菌感染,每日尿量,少尿 無尿新生兒：＜1.0ml／kg. h ＜0.5ml／kg. h嬰幼兒： ＜200ml ／d學(xué)齡前：＜300ml ／d學(xué)齡期：＜400ml ／d

2、 ＜50ml ／d,尿細(xì)胞和管型,正常新鮮尿離心后沉渣顯微鏡下檢查：紅細(xì)胞＜3個／HP白細(xì)胞＜5個／HP、偶見透明管型12小時尿細(xì)胞計數(shù)（Addis count):紅細(xì)胞＜50萬白細(xì)胞＜100萬管型＜5000個為正常,泌尿系統(tǒng)疾病的臨床分類情況,急性鏈球菌感染后腎炎 急性腎炎

3、 非鏈球菌感染后腎炎 急進(jìn)性腎炎 原發(fā)性 遷延性腎炎 慢性腎炎

4、 單純性血尿、蛋白尿 腎病綜合征 腎小球

5、 疾病 紫癜性腎病 狼瘡性腎炎 繼發(fā)性 乙肝相關(guān)性腎炎

6、泌尿 藥物中毒性腎炎等系統(tǒng) 疾病 遺傳性 腎小管疾病 尿路感染,,,,,,急

7、性腎小球腎炎AGN,Acute Glomerulonephritis,概述,是一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGN，即通常臨床所謂的急性腎炎。,可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎及非鏈球菌感染后腎小球腎炎。該病是兒科常見病，占泌尿系統(tǒng)疾病的首位，約占53.7％。好發(fā)于兒童和青少年， 5-14

8、歲多見男女比例為2：1。,病　因,最常見的病因是：A組ß溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌珠急性感染后所引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。感染后腎炎發(fā)病率在0％——20％急性腎炎患兒抗“O”升高者占61.2％上呼吸道感染、扁桃體炎最多見占51％，膿皮病或皮膚感染占25.8％．,發(fā)病機(jī)制,細(xì)菌感染多數(shù)通過抗原—抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎。主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體復(fù)合物引起的腎小球毛細(xì)血管炎癥病變而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎

9、組織而致腎炎,發(fā)病機(jī)制和病理生理,循環(huán)充血,病　理,典型的病理表現(xiàn)是毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變光鏡下可見腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞侵潤，毛細(xì)血管腔變窄，嚴(yán)重時呈新月體。免疫熒光檢查見到毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀沉積物---C3、IgG。電鏡下見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀，基底膜上皮細(xì)胞下有圓頂狀“駝峰樣”沉積—抗原抗體復(fù)合物，基膜有局部裂隙或中斷。是本病的特征改變。,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正

10、常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積,在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者僅有鏡下血尿， 重者急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。前驅(qū)感染：90％病例于腎炎發(fā)病之前1—3周 有一個前驅(qū)感染病史， 以呼吸道及皮膚感染為主。,前驅(qū)感染,咽炎為誘因者病前6—12天（平均10天）多有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前14—2

11、8天（平均20天),典型表現(xiàn),水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、惡心、嘔吐、腹痛、鼻出血等,典型表現(xiàn)---水腫edema,70％有水腫最早出現(xiàn)和最常見的癥狀一般僅累及眼瞼及顏面部重者2—3天遍及全身下行性非凹陷性,典型表現(xiàn)---血尿hematuria,腎炎幾乎都有血尿，約50-70%為肉眼血尿。當(dāng)尿偏酸性時呈茶褐色或煙蒂水樣；在中性尿或弱堿性尿時則呈洗

12、肉水樣，持續(xù)1－2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難,,,急性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn)—血尿,? 肉眼血尿（gross hematuria）,? 鏡下血尿（microscopic hematuria）,典型表現(xiàn)—蛋白尿,程度不等約20%可達(dá)腎病的水平。,典型表現(xiàn)---高血壓,約30-80%患兒有高血壓，有頭痛、惡心、嘔吐。正常血壓=年齡×2+ 80mmHg ，收縮壓比正常值高20mmHg時為

13、高血壓，學(xué)齡兒≥130/90mmHg學(xué)齡前兒≥120/80mmHg,,典型表現(xiàn)——尿量減少,,水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù),,年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400-500 <200 幼兒 500-600 <200

14、 <50 學(xué)齡前 600-800 <300學(xué)齡兒 800-1400 <400單位：ml,,,,,嚴(yán)重表現(xiàn),少數(shù)病人在疾病早期（2周之內(nèi)）可出現(xiàn)：嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全,嚴(yán)重表現(xiàn)1---嚴(yán)重循環(huán)充血,常發(fā)生在起病1周內(nèi)病因：水鈉儲留，血容量增多（并非真正心肌泵功能紊亂）輕者呼吸急促、肺部有濕羅音，患兒常訴

15、胸悶不適，煩躁不安，嚴(yán)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕羅音、心臟增大、甚至奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。出現(xiàn)類似心力衰竭表現(xiàn),嚴(yán)重表現(xiàn)2--高血壓腦病,病因：腦血管痙攣，缺血缺氧， 血管通透性增加而致腦水腫；劇烈頭痛、煩躁不安、嘔吐、 復(fù)視或一過性失明、耳鳴； 嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥和昏迷 血壓在150-160／100-110mmHg以上,嚴(yán)重表現(xiàn)3--急性腎功能不全,常發(fā)生于疾病初期

16、，出現(xiàn)尿少或無尿短暫性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒；一般持續(xù)3—5天，不超過10天頭暈、頭痛、納差、惡心嘔吐、乏力、嗜睡、呼吸深快，高血鉀、低鈉(稀釋性)等電解質(zhì)紊亂、,非典型表現(xiàn),無癥狀性急性腎炎：腎外癥狀性急性腎炎：以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：,非典型表現(xiàn)1— 無癥狀性急性腎炎,僅有鏡下血尿或僅有血中C3降低，而無臨床癥狀（無水腫、高血壓），血清抗“o”可增高。這種稱為亞臨床型急

17、性腎炎。,非典型表現(xiàn)2--腎外性腎炎,患兒以水腫和高血壓起病，嚴(yán)重時以高血壓腦?。@厥），循環(huán)充血（心衰癥狀)等起病而就診。尿液改變輕微，或一過性血尿或始終無改變。有ASO升高和C3降低。,非典型表現(xiàn)3— 腎病綜合征表現(xiàn)的腎炎,少部分患兒以急性腎炎起病，但水腫和大量蛋白尿、低蛋白血癥和高膽固醇血癥突出。臨床表現(xiàn)類似腎病綜合癥,實驗室檢查--尿液檢查,主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和管型,　尿蛋白+—＋++,與

18、血尿程度平行 尿沉渣紅細(xì)胞++—+++,伴透明、顆粒和紅細(xì)胞管型 有紅細(xì)胞管型,提示腎小球腎炎。,實驗室檢查--尿液檢查,尿紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查　當(dāng)多形紅細(xì)胞超過尿中紅細(xì)胞60%,提示腎小球性血尿12小時尿細(xì)胞計數(shù)　紅細(xì)胞>50萬, 管型>5000個具有診斷價值。,實驗室檢查,ASO：10～14d開始升高 3～5w高峰、3～6m后恢復(fù)正常ESR：顯著↑，代表疾病的活動性； 2～3m恢

19、復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān) C3：2w內(nèi)↓↓（80—90﹪） 第8周恢復(fù)正常（94﹪）,新鮮尿沉渣顯微鏡檢查,上圖尿紅細(xì)胞呈多變形,上圖尿紅細(xì)胞呈均一形,血常規(guī)檢查,常有輕-中度貧血白細(xì)胞一般輕度升高或正常,腎功能檢查,尿少時血中尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，能反映腎小球濾過功能受損和腎血流量不足的情況。血清中ß2微球蛋白（sß2m ）濃度在急性腎炎時起病2周內(nèi)大多升高。血中 ß2

20、微球蛋白增高，反映腎小球濾過功能降低及腎血流量不足。尿中的ß2m 增高則反映腎小管重吸收功能受損。,血清補體測定,約80-90 %腎炎患者　在起病2周內(nèi)血清補體C3降低，以后不斷回升，至第8周后大多恢復(fù)正常。C3測定對診斷腎炎，尤其是不典型的APSGN具有重要的意義，是不可缺少的檢查項目。,診斷－鏈球菌感染后腎炎,具備以下四點即可診斷：1、急性起病，有水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等。2、尿檢查有蛋白尿、血尿和管型。3

21、、1-3周前有鏈球菌感染前驅(qū)史，血清抗O增高。4、血清補體C3降低。,鑒別診斷1,1.其他病原體感染后腎小球腎炎：　如病毒性腎炎，前驅(qū)癥狀距腎炎癥狀出現(xiàn)時間短，約為1周。表現(xiàn)以血尿為主，無明顯高血壓、浮腫、腎功不全等。,鑒別診斷2,兒童IgA腎?。?反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿為其特點， 感染后24-48小時出現(xiàn)血尿 無水腫、高血壓，血清C3正常。 確診靠腎臟活體組織檢查：系膜區(qū)以IgA沉積為主,鑒別診斷3,繼發(fā)性腎炎：　⑴

22、過敏性紫癜性腎炎：除有腎炎的四大癥狀外，還有皮膚淤斑、紫癜、牙齦出血、關(guān)節(jié)腫痛等?！、埔倚透窝紫嚓P(guān)腎炎：除腎炎癥狀外，血清中HBV陽性，腎檢查病理診斷為膜性腎病，并可找到HBV抗原?！、?狼瘡性腎?。撼I炎改變外，反復(fù)發(fā)熱，見全身多系統(tǒng)臟器病變。,鑒別診斷4,慢性腎炎急性發(fā)作：　 既往腎炎病史不詳，患兒有營養(yǎng)不良、貧血、生長發(fā)育落后。前驅(qū)感染期與急性癥狀出現(xiàn)僅1-2天。 臨床呈持久的腎功能不全，尿常規(guī)示比重低或固定低比重

23、尿，以蛋白增加為主，高血壓持久。,鑒別診斷5,原發(fā)性腎病綜合征： 急性腎炎表現(xiàn)為腎病綜合征。急性起病、有明確的抗O↑，血清C3↓，恢復(fù)快，則支持急性腎炎的診斷。,鑒別診斷6,尿路感染： 嬰幼兒尿路感染時尿路刺激癥狀常不明顯，常血尿就診，而常有明顯發(fā)熱。 尿液檢查除有大量紅血球外，主要見到大量膿細(xì)胞；尿細(xì)菌培養(yǎng)可得致病菌。 無水腫、高血壓，抗O不高，血清C3不低,治　療,腎炎為一自限性疾病，無特異治療方法

24、主要是對癥治療和護(hù)理。特別要嚴(yán)密觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)和及時治療處理，減少死亡率。,急性腎炎的治療1. 休息2. 飲食3. 抗感染4. 對癥治療：利尿、降壓5. 典型表現(xiàn)（嚴(yán)重病例）的處理,急性期應(yīng)臥床休息2-3周，待水腫消退，肉眼血尿消失，血壓正常方可下床作輕微活動。當(dāng)血沉正?？缮蠈W(xué)、但應(yīng)避免重體力活動若復(fù)學(xué)后血尿加重則要休學(xué)。尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常方可恢復(fù)體力活動。,休　息,飲　食,水腫、高血壓應(yīng)限鹽(60mg/

25、kg/d)和水。有氮質(zhì)血癥時，應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝入量，給優(yōu)質(zhì)動物蛋白在0.5g/kg/日內(nèi)。,抗生素,目的是清除病灶殘存細(xì)菌常用青霉素　10-20萬單位/kg/日， 連用10-14天。,對癥治療,1、利尿消腫?經(jīng)控制水、鹽入量后仍有水腫、尿少者氫氯噻嗪：1-2mg/kg/d，分次口服無效時用呋噻米：注射劑量：1-2mg/kg/次， 1-2次/日；禁用保鉀利尿劑（安體舒通），可致高血鉀。,對癥治療,2、降血壓：經(jīng)休息、控制

26、水、鹽攝入、利尿后血壓仍高者給予降壓藥 當(dāng)舒張壓高于12.0kpa(90mmHg)時需用降壓藥。 a、硝苯地平（心痛定），0.25-1mg/kg/d,口服,tid 。,對 癥 治 療,b、卡托普利(開博通，ACEI):抑制高血壓迅速且能減輕蛋白尿和血尿，付作用少，目前主張用。初始劑量0.3－0.5mg/kg/天，最大量5－6mg/kg/日, tid 口服 從小劑量開始。 與硝苯地平可交替使用3、其他：　Vc、路丁等改

27、善血管通透性。,嚴(yán)重病例的治療,1、嚴(yán)重循環(huán)充血,1.嚴(yán)格控制水的攝入量2.用強利尿劑矯正水、鈉潴留、恢復(fù)正常血容量：呋塞米注射3.有肺水腫時用硝普鈉，可擴(kuò)張血管, 5－20mg加入5%GS100ml中，1ug/kg/min的速度注射。用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥液滴速，以防低血壓。針管和輸液管需用黑紙覆蓋，以防藥物遇光分解。4.仍無效時采用血液透析治療,2、高血壓腦病:,,原則—止驚、降壓和脫水①止驚：用安定0.3-0.

28、5mg/kg/次 肌注 靜脈緩?fù)脾诮祲海篴 、首選硝普鈉 b、硫酸鎂③減輕腦水腫(脫水):用速尿加地塞米松，不能用甘露醇。,3.急性腎功能不全,治療原則:治療原發(fā)病，減輕癥狀，改善腎功能，防治并發(fā)癥。,預(yù)　后,95%的APSGN預(yù)后良好，可完全恢復(fù) 小于5﹪可有持續(xù)尿異?！≈挥猩贁?shù)發(fā)展為　慢性腎炎和慢性腎功能不全?！∷劳雎?lt;1%，主要死因是急性腎衰竭,預(yù)　防,防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本，