護(hù)理查房慢性粒細(xì)胞白血病

1、護(hù)理查房（慢粒）,,病歷會(huì)報(bào),目錄,CML診斷,護(hù)理措施,健康教育及新進(jìn)展,病歷匯報(bào),24床 患者主因“診斷為慢性粒細(xì)胞白血病3年，頭暈、乏力1周”門(mén)診以“慢粒急粒變？肺部感染”收住院 患者于2014年春天因惡心、嘔吐就診于北京大學(xué)人民醫(yī)院，當(dāng)時(shí)查血常規(guī)示白細(xì)胞80＊109 ，行骨穿檢查診斷為慢性粒細(xì)胞白血病，予以羥基脲、碳酸氫鈉口服治療約1年，患者未服用伊馬替尼藥物治療；白細(xì)胞維持80＊109 左右，后患者停用上述藥物，改用

2、中藥治療1年余至今；一周年患者感頭暈、乏力，活動(dòng)后心悸，伴有惡心、嘔吐，吐出黃色液體，自測(cè)體溫39度，有咳嗽，無(wú)痰，予以“布洛芬、小柴胡顆粒”口服治療，效果不佳，為求進(jìn)一步治療，故來(lái)我院就診。,病歷匯報(bào),入院時(shí)查體： T:38.8℃,P:119次/分，R:16次/分，BP:130/60mmHg?；颊咧心昴行裕裰厩?，精神差，重度貧血貌，皮膚黏膜滿(mǎn)布白色斑塊狀皮疹，以雙下肢明顯，口唇蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率119次/分，

3、律齊。腹部膨隆，肝臟右肋下4cm,脾達(dá)盆腔。雙下肢凹陷性水腫。入院時(shí)查血示：白細(xì)胞509＊109 ，血紅蛋白48g/l,血小板534＊109 ，可見(jiàn)大量幼稚細(xì)胞；血鉀2.88mmol/l,病歷匯報(bào),入院后給予抗感染，給予輸注紅細(xì)胞糾正貧血，給予羥基脲降白細(xì)胞治療， 并予以水化、堿化；患者血鉀2.88mmol/l，給予氯化鉀口服補(bǔ)鉀；4.23 患者惡心、嘔吐，給予奧美拉唑抑酸護(hù)胃治療;自述頭痛，給予曲馬多止痛。,病歷匯報(bào),患者入院跌

4、倒評(píng)分為 ，為高?；颊撸琕TE評(píng)分5分，指導(dǎo)患者預(yù)防跌倒、VTE,現(xiàn)患者神志清，精神一般，自述頭痛較前減輕，重度貧血貌，皮膚黏膜滿(mǎn)布白色斑塊狀皮疹，雙下肢水腫較前減輕，腹部膨隆，脾達(dá)盆腔。現(xiàn)血常規(guī)： 血鉀：,,白血?。↙eukemia）,,,,白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病?？寺〉陌籽〖?xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織

5、，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常見(jiàn)類(lèi)型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。,圖注：白血病細(xì)胞，胞體大，胞漿強(qiáng)嗜堿性，核不規(guī)則，胞漿內(nèi)有分布均勻的大小不等的嗜堿性顆粒,,慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）,,是起源于多能造血干細(xì)胞的惡性克隆增殖性疾病，表現(xiàn)為髓系各個(gè)階段細(xì)胞的過(guò)度增殖，以外周血中粒細(xì)胞增多并出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多，貧血，血小板增多和脾大為特征，可從慢性期向加速期、急變期發(fā)展。,,慢 粒一、概

6、念：（CML）是一種起源于多能干C的惡性骨髓增生性疾病。絕大多數(shù)患者具有Ph（費(fèi)城標(biāo)記染色體）染色體，約占90%以上。少數(shù)患者為陰性。臨床特征為血中粒細(xì)胞明顯增多，并出現(xiàn)不同階段的幼稚粒細(xì)胞、脾大。臨床過(guò)程分為慢性期、加速期及急變期。,,大劑量的放射性照射化學(xué)毒物和藥物，如長(zhǎng)期接觸苯可誘發(fā)費(fèi)城染色體（90%慢粒患者存在）,病因,,,具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白,概述（特征）： 1、慢粒是髓系細(xì)胞及其祖細(xì)胞過(guò)度增生2.90%

7、以上的病人伴有Ph染色體（＋），約10%病人，Ph染色體(—) 預(yù)后不良。 Ph染色體是第9 號(hào)染色體與第22號(hào)染色體片段易位，t (9; 22),概述（特征）： 3.大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)2-4年后轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?(急變)。一旦急變，治療非常困難，多在3-6個(gè)月內(nèi)死亡。4.慢粒在我國(guó)較為常見(jiàn)，以中年男性多見(jiàn)。男性較女性多見(jiàn)，20歲以下少見(jiàn).,二、臨床表現(xiàn)：慢性期、加速期、急變期；1、慢性期：癥狀：早期往往無(wú)癥狀，常因其他疾病

8、作血常規(guī)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)；隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn),二、臨床表現(xiàn)：慢性期、加速期、急變期；1、慢性期：體征：脾腫大（巨脾）特征性改變;可達(dá)臍平面，甚至伸入盆腔；當(dāng)白細(xì)胞極度增高﹥200*109/L時(shí)→白細(xì)胞淤滯癥→呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等,二、臨床表現(xiàn)：慢性期、加速期、急變期；2、加速期：加速期：起病后1～4年間約70%的病人可進(jìn)入加速期。主要表現(xiàn)為：發(fā)熱，骨、關(guān)節(jié)

9、痛、貧血、出血加重，脾臟迅速腫大。,二、臨床表現(xiàn)：慢性期、加速期、急變期；3、急變期: 加速期后幾個(gè)月或1～2年進(jìn)入急變期，其表現(xiàn)與急性白血病相似 。,三、實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血象：患者外周血白細(xì)胞>20×109／L，以中、晚幼粒細(xì)胞為主，原粒<10％。(二)NAP（中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶） 活性 或（－）,實(shí)驗(yàn)室檢查,,三、實(shí)驗(yàn)室檢查(三)骨髓:粒系明顯/極度增生，以中性中、晚幼粒細(xì)胞為主，原粒<1

10、0％；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多；紅系相對(duì)減少、巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。,實(shí)驗(yàn)室檢查,三、實(shí)驗(yàn)室檢查 (四)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變： 90％－Ph染色體：t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL融合基因（陽(yáng)性）。（編碼蛋白－P210） (五)血液生化：尿酸,實(shí)驗(yàn)室檢查,,,四、診斷要點(diǎn),,,凡有不明原因的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象和骨髓象改變、脾大、Ph染色體陽(yáng)性即可做出診斷,護(hù)理問(wèn)題,1.有白細(xì)胞淤

11、滯的危險(xiǎn) 2.活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血或虛弱有關(guān)3.感染4.知識(shí)缺乏 對(duì)本病不了解，缺乏口服伊馬替尼的注意事項(xiàng)相關(guān)知識(shí)5.疼痛：脾脹痛 與脾大脾梗死有關(guān) 6.潛在并發(fā)癥：高尿酸血癥、跌倒,有白細(xì)胞淤滯的危險(xiǎn),高白細(xì)胞血癥（WBC＞100×109/L ）不僅會(huì)增加病人的早期死亡率，而且會(huì)增加髓外白血病的發(fā)生率和復(fù)發(fā)率。當(dāng)循環(huán)血液中白細(xì)胞極度增高（WBC＞200×109/L ）時(shí)還可發(fā)生白細(xì)胞瘀滯癥，病人

12、表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語(yǔ)不清、反應(yīng)遲鈍、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等。緊急處理：?jiǎn)尾汕宄^(guò)高的白細(xì)胞，同時(shí)給與化療和水化，并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒電解質(zhì)紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。,活動(dòng)無(wú)耐力,1.嚴(yán)重時(shí)要臥床休息，限制活動(dòng)2.貧血伴心悸時(shí)應(yīng)給予吸氧3.給予高熱量、高蛋白、高維生素類(lèi)食物，如瘦肉、豬肝、豆類(lèi)、新鮮蔬菜等4.觀察貧血癥狀如面色、瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白程度，注意有無(wú)頭昏眼花、耳鳴、困倦等中樞缺氧癥狀，注意有

13、無(wú)心悸、氣促、心前區(qū)疼痛等貧血性心臟病的癥狀。,感染,病情觀察，注意體溫的變化，咳嗽咳痰癥狀緩解情況，監(jiān)測(cè)細(xì)菌培養(yǎng)及CT結(jié)果,遵醫(yī)囑應(yīng)用抗菌藥物。 預(yù)防:1.指導(dǎo)病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣:保持皮膚清潔，勤換衣物，保持口腔清潔，指導(dǎo)病人飯前、飯后、晨起、睡前漱口，保持大便通暢，防肛裂 2.保持病室環(huán)境清潔，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)，紫外線消毒，單間保護(hù)性隔離，限制探視，醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。,知識(shí)缺乏：伊馬替尼的注意事,應(yīng)

14、與食物或大量水同時(shí)服用以降低腸胃紊亂的風(fēng)險(xiǎn)。警惕嚴(yán)重的水腫的發(fā)生。定期測(cè)量體重。定期進(jìn)行血常規(guī)和肝功監(jiān)測(cè),注意事項(xiàng),心臟疾病患者慎用，對(duì)心臟病史患者或有心衰風(fēng)險(xiǎn)的患者進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)對(duì)左旋甲狀腺素代替治療的甲狀腺切除患者的TSH水平進(jìn)行監(jiān)測(cè)妊娠期及哺乳期慎用,藥物相互作用,謹(jǐn)慎與 酮康唑、克拉霉素、地塞米松、 利福平、苯妥英鈉、卡馬西平、 環(huán)孢素、華法令、美托洛爾、 撲熱息痛

15、、對(duì)乙酰氨基酚 共同用藥,很常見(jiàn)不良反應(yīng),惡心、嘔吐、腹瀉、消化不良、腹痛肌痛、關(guān)節(jié)痛、肌肉痙攣或絞痛、骨痛皮炎、皮疹疲勞、體重增加頭痛,常見(jiàn)不良反應(yīng),失眠、頭暈、感覺(jué)異常味覺(jué)障礙、充血、光敏反應(yīng)、虛弱、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、體重減輕、流淚增多、結(jié)膜炎、眼干、視力模糊、呼吸困難、鼻出血、咳嗽、胃脹、腹脹、便秘、胃炎、轉(zhuǎn)氨酶升高、

16、瘙癢癥、皮膚干燥、紅斑、脫發(fā)、盜汗、關(guān)節(jié)痛,不良反應(yīng)發(fā)生情況,不良反應(yīng)的管理,格列衛(wèi)400mg/d,中性粒細(xì)胞＜1.0×109/L和/或PLT ＜50×109/L,暫停格列衛(wèi)治療以恢復(fù)直至中性粒細(xì)胞≥1.5×109/L和/或PLT ≥ 75×109/L,恢復(fù)之前劑量繼續(xù)治療,如果再次ANC＜1.0×109/L和/或PLT ＜50×109/L,暫停格列衛(wèi)治療以恢復(fù)直至，然后

17、格列衛(wèi)減量至300mg/L,,,,疼痛：脾脹痛,1.病情觀察：每天測(cè)量病人脾臟的大小、質(zhì)地并做好記錄。注意脾區(qū)有無(wú)壓痛，觀察有無(wú)脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)。脾栓塞或脾破裂時(shí)，病人突感脾區(qū)疼痛，發(fā)熱、多汗以致休克，脾區(qū)拒按，有明顯觸痛，脾可進(jìn)行性腫大，甚至出現(xiàn)血性腹水。2.緩解脾脹痛：置病人于安靜、舒適的環(huán)境中，減少活動(dòng)，盡量臥床休息，并取左側(cè)臥位，以減輕不適感。指導(dǎo)病人進(jìn)食宜少量多餐以減輕腹脹，盡量避免彎腰和碰撞腹部，以免脾破裂。,,潛在并

18、發(fā)癥：尿酸性腎病 1.病情觀察：化療期間的定期檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血尿酸和尿尿酸以及尿沉渣檢查。 2.供給充足的水分：鼓勵(lì)病人多飲水。 3.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑口服別嘌醇，以抑制尿酸的形成。,,健康指導(dǎo),,,,1.保持環(huán)境清潔 開(kāi)窗通風(fēng)，使用空氣過(guò)濾器、紫外線照射、電子滅菌燈照射、過(guò)氧乙酸噴霧消毒空氣，用84溶液擦洗家具、拖地。盡量不去公共場(chǎng)所。2.預(yù)防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。3.預(yù)防皮膚感染

19、勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做好會(huì)陰清潔護(hù)理。4.預(yù)防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.預(yù)防肛周感染 高錳酸鉀坐浴、避免用力排便6.營(yíng)養(yǎng)支持 高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食，多飲水。7.配合治療 準(zhǔn)確、及時(shí)、按時(shí)用藥。注意用藥時(shí)間，觀察用藥效果,,慢粒白血病,預(yù) 后,化療后中位生存期約為3～4年， 5年生存率25～35％，8年生存率8～17％， 個(gè)別可生存10～20年。70％病人→發(fā)生急變

20、 多于幾周或幾個(gè)月死亡。,,新進(jìn)展,,,,現(xiàn)在對(duì)CML的治療已經(jīng)進(jìn)展到殺死CML干細(xì)胞的階段。而且很多科學(xué)家認(rèn)為，一旦能找到一種殺死人體內(nèi)CML干細(xì)胞的藥，就能真正的治療這個(gè)疾病。國(guó)科學(xué)院生物物理研究所經(jīng)過(guò)多年探索，尋找到了一種將脂肪間充質(zhì)干細(xì)胞向造血干細(xì)胞定向分化的技術(shù)方法。利用這種方法，取出白血病患者身體中10到20毫升脂肪，經(jīng)過(guò)45天培育可獲得足量的人工造血干細(xì)胞，再輸回患者自身體內(nèi)，即可達(dá)到相當(dāng)于骨髓移植的治療效果，且沒(méi)有異體移