反復(fù)四肢軟癱_第1頁
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文檔簡介

1、病例討論,,病歷摘要,患者:女性,60 歲,住院號 129275。 主訴:反復(fù)四肢軟癱,關(guān)節(jié)、骨骼疼痛1年。,現(xiàn)病史 患者1年前因出現(xiàn)不明原因的四肢軟癱、胸悶氣急而就診本院,經(jīng)查血鉀為2.08mmol/L,診斷為低鉀麻痹,經(jīng)補(bǔ)鉀治療后血鉀正常,癥狀緩解。 2個(gè)月后,再次出現(xiàn)四肢乏力,伴膝、踝、肩、指掌關(guān)節(jié)疼痛,活動(dòng)后加重,無晨僵,無紅腫熱痛,曾查甲狀腺及腎上腺B超、胸腺CT、T3、T4、TSH均無異

2、常,診斷同前,經(jīng)再次補(bǔ)鉀后癥狀消失出院。 出院后一直口服氯化鉀片,但血鉀持續(xù)偏低,乏力、關(guān)節(jié)骨骼疼痛反復(fù)發(fā)作,也曾多次在外院診治,予抗風(fēng)濕藥、消炎鎮(zhèn)痛藥后疼痛無緩解,乏力持續(xù)存在。,入院前2月查 尿PH7.5、血鉀2.66mmol/L、鈉155.4 mmol/L、氯123.7 mmol/L、鈣2.32 mmol/L,二氧化碳結(jié)合力16 mmol/L。,入院體格檢查 T37.3

3、℃,Bp120/80mmHg,無貧血貌,全身淺表淋巴結(jié)未及,雙肺呼吸音清,無羅音,心率80次/分,律齊,無雜音,腹軟,無壓痛,肝脾肋下未及,四肢肌力Ⅲ~Ⅳ級。,入院輔助檢查血白細(xì)胞2.4×109/L、中性0.72, 紅細(xì)胞2.78×1012/L,血紅蛋白82g/L,血小板78×109/L;尿常規(guī)蛋白+,紅細(xì)胞3~5/HP;血總蛋白85.9g/L,球蛋白39.5g/L,白蛋白46.4g/L,血鉀2.

4、66~2.99mmol/L,鈉144.9~155mmol/L,氯103.4~123.7mmol/L,鈣2.05mmol/L,磷0.42mmol/L,二氧化碳結(jié)合力17.9mmol/L,陰離子間隙14mmol/L,血沉57mm/h;乙肝三系:HBsAg+、HBeAg+、HBcAb+;抗ds-DNA陰性,類風(fēng)濕因子陽性;免疫球蛋白IgA24.4g/L;肝功能、血脂正常,泌尿系B超正常;骨髓象正常,入院后治療糾酸、補(bǔ)鉀、補(bǔ)充維

5、生素D治療。,討論目的診斷鑒別診斷進(jìn)一步需要完善的檢查治療方案,該病例以反復(fù)四肢軟癱為主要表現(xiàn),結(jié)合低鉀血癥,補(bǔ)鉀治療癥狀緩解。因此,低鉀性周期性麻痹診斷明確。,本例低鉀的病因,根據(jù)病史可明確除外稀釋性低鉀和轉(zhuǎn)移性低鉀的可能,當(dāng)屬缺鉀性低鉀血癥。而且,病史也明確沒有攝入不足及胃腸失鉀導(dǎo)致低鉀的病因存在,宜考慮腎性失鉀。,腎性失鉀病因眾多,有腎臟疾病(急腎衰多尿期、腎小管性酸中毒、失鉀性腎病、尿路梗阻解除后利尿、Liddle等)

6、,內(nèi)分泌疾?。ㄔl(fā)醛固酮增多癥、繼發(fā)性醛固酮增多癥如Bartter綜合征、腎素瘤等),使用排鉀性利尿劑,滲透性利尿等。 該病例沒有高血壓、堿中毒的體征和實(shí)驗(yàn)室依據(jù),可基本除外Bartter綜合征、Liddle綜合征及醛固酮增多癥等可能。 結(jié)合病史及尚有周期性麻痹不能解釋以下特點(diǎn):①關(guān)節(jié)、骨胳疼痛;②酸血癥;③高氯、低鈣血癥;④較高PH尿。 本例的診斷當(dāng)考慮腎小管酸中毒。,腎小管酸中毒通常是腎小管

7、泌氫或重吸收碳酸氫根障礙所引起的一組綜合癥。其臨床特點(diǎn)是:高血氯、低血鉀、代謝性酸中毒、堿性尿。 Ⅰ型 遠(yuǎn)端小管泌氫、排銨障礙,尿液酸化功能明顯異常,故PH值>6.0,晨尿可>7.0,臨床常見于20~40歲的女性; Ⅱ型 近端小管重吸收碳酸氫鹽障礙,而遠(yuǎn)端小管酸化功能尚存在,故通常PH值可<6.0,晨尿可<5.5,因近端小管重吸收異常,故可伴有尿糖、氨基酸尿及微量蛋白尿,臨床則以男

8、性嬰兒及兒童發(fā)病為主; Ⅲ型 混合型,同時(shí)具備近、遠(yuǎn)端特點(diǎn); Ⅳ型 合并高鉀。 結(jié)合本例特點(diǎn),考慮為Ⅰ型腎小管酸中毒。,腎小管酸中毒并非是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是一組臨床綜合征,其可以是原發(fā),也可繼發(fā)于許多腎臟或全身疾病,所以腎小管性酸中毒往往是某些疾病導(dǎo)致繼發(fā)性腎損害的結(jié)果,因此,不能滿足于癥狀性診斷,而應(yīng)深究其病因。 就Ⅰ型而言,原發(fā)性與遺傳有關(guān),自幼發(fā)病,多呈散發(fā)性,每有家族

9、史;繼發(fā)性病因較多且較復(fù)雜,如小管-間質(zhì)病變、免疫性疾病、伴發(fā)腎鈣化疾病、中毒性腎病等等。 基于除外繼發(fā),方能考慮原發(fā)的原則。根據(jù)本例病史資料,應(yīng)主要考慮以下疾病 : 鎮(zhèn)痛劑腎病 慢性活動(dòng)性肝炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合癥,鎮(zhèn)痛劑腎?。?藥物或毒物常引起小管-間質(zhì)損害而導(dǎo)致腎小管酸中毒

10、。本例患者因關(guān)節(jié)、骨骼疼痛長期服用鎮(zhèn)痛藥、非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥,因此須考慮本病可能。但本病特征為腎乳頭壞死,間質(zhì)性腎炎,結(jié)合本例特點(diǎn),顯然可以除外。,慢性活動(dòng)性肝炎: 患者入院后查乙肝三系示乙肝大三陽,有高球蛋白,但肝功能正常,且不存在肝腫大、蜘蛛痣、肝病面容等體征及肝病的臨床表現(xiàn),故不支持慢性活動(dòng)性肝炎的診斷。,本例患者有不明原因發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛、血沉增快、多系統(tǒng)損害,提示更宜傾向自身免疫性疾病。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡:

11、 為一多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體形成為特征的自身免疫病,女性多見。臨床可有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、面部紅斑及腎、肺、心血管和血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)的損害,其中發(fā)生率較高的腎損害可以是各種類型的腎小球腎炎綜合征,也可表現(xiàn)腎小管酸中毒。實(shí)驗(yàn)室檢查如存在低補(bǔ)體血癥、高滴度抗ds-DNA抗體尤其是抗Sm抗體陽性則對SLE的診斷有重要價(jià)值。 但該病例抗ds-DNA陰性,補(bǔ)體C3正常,診斷依據(jù)不足。,干燥綜合癥: 以侵犯外分泌腺尤

12、其是淚腺和唾液腺為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,90%見于女性,起病在45~55歲之間。 基本病變 淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。 局部表現(xiàn) 唾液腺受累而出現(xiàn)口干、吞咽困難,常伴齒齦炎及齲齒; 淚腺受累則眼干、淚液分泌下降,常伴角膜炎或角膜潰瘍, 其他淺表部位有鼻、氣管黏膜的病變,猖獗性齲齒、腮腺腫大。 系統(tǒng)表現(xiàn) 皮膚 因局部血管損害表現(xiàn)為

13、紫癜樣皮疹; 關(guān)節(jié)與肌肉受累 表現(xiàn)為自限性關(guān)節(jié)疼痛、肌無力或肌炎; 呼吸系統(tǒng) 肺間質(zhì)病變、小氣道阻塞; 消化系統(tǒng) 為吞咽困難、萎縮性胃炎,小腸吸收功能低下。,干燥綜合癥: 腎臟 是常見腺外受累的器官(占SS的25-50%), 特征性改變 腎間質(zhì)—小管病變、腎小球腎炎和血管炎,最常見為腎間質(zhì)淋巴和漿細(xì)胞浸潤,伴小管的萎縮和纖維化。

14、 臨床表現(xiàn) :①腎性尿崩癥;②遠(yuǎn)端小管酸中毒;③腎鈣質(zhì)沉著;④近端小管酸中毒及范可尼綜合征。以①②最為常見。 上海瑞金醫(yī)院資料 31例腎損害SS中,25例為遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒(其中3例腎性尿崩癥、2例低鉀性麻痹且有1例心臟停搏搶救成功); 腎活檢13例,其中9例CIN伴間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤及小管萎縮、2例合并LN(Ⅲ~Ⅳ型)、2例為MsPGN。,因此,成人不明原因的腎小管性酸中毒、

15、腎性尿崩癥及原因不明的進(jìn)行性腎功能損傷均應(yīng)注意有無原發(fā)性SS,某些原發(fā)性SS病例中,腎臟受累為首發(fā)癥狀,其他系統(tǒng)癥狀在腎損害之后。,隨后仔細(xì)詢問病史及體檢,發(fā)現(xiàn)患者除有乏力、低熱、骨痛等腎小管酸中毒等表現(xiàn)外,還存在齲齒、眼干有異物感、腮腺反復(fù)腫大等癥狀,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,該病例診斷基本確定為干燥綜合癥,且因不存在另一肯定的混合性結(jié)締組織病的依據(jù),而傾向于原發(fā)性SS。 并建議查抗SS-A、SS-B抗體、schirmer淚量測定試

16、驗(yàn)或淚膜破裂時(shí)間、唾液腺流量測定、腮腺頜下腺同位素掃描、唇腺活檢,以助確診。,后 記,本例經(jīng)邵逸夫醫(yī)院唾液腺動(dòng)態(tài)功能顯像、試紙?jiān)囼?yàn)等檢查,證實(shí)口干、眼干,并查抗SS-A、抗SS-B陽性,腎活檢示腎間質(zhì)病變。因此確診為干燥綜合癥。經(jīng)強(qiáng)的松30mg/d、枸緣酸鉀30ml/d、活性維生素D0.25ug/d、2%氫化可的松滴眼液等治療,癥狀消失,病情趨于穩(wěn)定。 此后的定期隨診,無骨痛乏力等表現(xiàn),有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查提示正常。,體 會(huì)

17、,RTA臨床并非少見,因其癥狀復(fù)雜且缺乏特異性,對以肌無力、肢癱為主要表現(xiàn)者,或因?qū)Β裥驼J(rèn)識不足,或因僅滿足于低鉀型周期性麻痹的診斷而誤(漏)診;以煩渴、多飲、多尿、夜尿增多及低比重尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)者,因未常規(guī)血電解質(zhì)、尿PH檢查,或?qū)Υ嵴J(rèn)識不足而誤診為尿崩癥;以骨痛及關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)者,常誤診為骨質(zhì)疏松或類風(fēng)關(guān);以血壓偏低、低鉀為主要表現(xiàn)者常誤診為原醛。所以應(yīng)提高對RTA的警惕性。要詳細(xì)詢問有無藥物、毒物損傷史,重金屬接觸史;有無自身免

18、疫性疾病史;有無遺傳因素或家族史等。對有癥狀或疑似病例,應(yīng)進(jìn)行鑒別診斷,重視腎小和功能系列的實(shí)驗(yàn)室檢查,對非特異性的臨床表現(xiàn)應(yīng)盡量一元化分析 。,體 會(huì),遇有低鉀、腎小管酸中毒的病例,尤其是女性,除常規(guī)泌尿系影像學(xué)檢查外,應(yīng)注意是否存在眼干、口干、皮膚紅斑等癥狀,必要時(shí)行自身抗體及免疫學(xué)檢查。以明確或排除自身免疫病,尤其是SS。SS臨床表現(xiàn)復(fù)雜,初期癥狀不典型,極易誤診(有報(bào)道誤診率達(dá)29.6%)。故應(yīng)提高對SS系統(tǒng)損害的認(rèn)識,掌

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