全血細(xì)胞減少病例分析

1、2024/1/22,病例分析,,,,2024/1/22,,,2024/1/22,2024/1/22,4,【病史】,1.患者張某，女，42歲，工人，2016-11-03入院2.主訴：反復(fù)鼻衄、頭昏、乏力6+月3.現(xiàn)病史：4+月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)鼻衄，量不多，按壓后可停止，伴頭昏、乏力、心慌、氣促，活動(dòng)后明顯，休息數(shù)分鐘后可緩解，伴月經(jīng)量增多 、皮膚磕碰后易出現(xiàn)瘀斑，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)齒齦出血，無(wú)黑便、血尿

2、、腰痛，無(wú)醬油色尿等，患者未引起重視，未治療。后患者鼻腔自發(fā)出血較前頻繁，頭昏、乏力,2024/1/22,5,,【病史】,,癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血常規(guī)示W(wǎng)BC 0.84×10^9/L，HGB 77.20g/L，PLT 46.40×10^9/L。凝血功能：APTT 19.10sec，F(xiàn)IB 1.22g/L，余正常。未治療。入院2+天前，患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、頭昏等，無(wú)發(fā)熱

3、、畏寒、寒戰(zhàn)等，遂于我院就診，遂以“貧血原因待查”收入我科。,2024/1/22,6,,【既往史】,既往體健，否認(rèn)血吸蟲(chóng)病、病毒性肝炎等病史,【個(gè)人史】,1.患者近半年月經(jīng)量增多2.患者從事“汽車(chē)美容”工作20+年，接觸有機(jī)化學(xué)物質(zhì),2024/1/22,7,【體格檢查】,T：36.5℃，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可，貧血貌，全身皮膚無(wú)黃染，雙下肢皮膚可見(jiàn)散在瘀點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大，牙齦無(wú)出血，咽部稍充血，雙側(cè)扁桃體I

4、I度腫大。無(wú)胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無(wú)浮腫。,2024/1/22,8,【輔助檢查】,查血常規(guī)：WBC 0.8×10^9/L，HGB 52g/L，PLT 19×10^9/L，MCV 70.50fl。,2024/1/22,9,【要點(diǎn)】,頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月經(jīng)增多、咳嗽、咳痰、扁桃體腫大——貧血、

5、出血、感染表現(xiàn)有機(jī)化學(xué)物質(zhì)接觸史血常規(guī)示：三系減少,2024/1/22,10,考慮診斷：,1.再生障礙性貧血（AA）？2.骨髓增生異常綜合征（MDS）？3.低增生性急性白血??？4.自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少？5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？6.巨幼紅細(xì)胞性貧血？7.脾功能亢進(jìn)？,2024/1/22,11,入院檢查：,血常規(guī),【分析】,風(fēng)濕免疫等檢查陰性,,排除結(jié)締組織疾病、甲亢,2024/1/22,12,入院查體：

6、,生化,【分析】,無(wú)血紅蛋白尿、無(wú)黃疸、無(wú)肝脾腫大,,排除溶血性貧血、PNH、再障,2024/1/22,13,入院查體：,【分析】,患者無(wú)血吸蟲(chóng)病、病毒性肝炎病史，無(wú)脾腫大，無(wú)腹水，上腹部B超正常,,排除脾亢、巨幼貧,2024/1/22,14,骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒：紅=5.00粒系異常增生，以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主診斷意見(jiàn)：考慮顆粒增多的急性早幼粒細(xì)胞性白血?。ˋML-M3a）,2024/1/22,15,骨骼活檢：骨髓

7、增生活躍，以粒系增生為主，且多為未成熟粒細(xì)胞，符合粒細(xì)胞性白血病,2024/1/22,16,FCM分析考慮：急性早幼粒細(xì)胞性白血病（APL）。PML/RARa融合基因L亞型（bcr-1）陽(yáng)性,2024/1/22,17,急性早幼粒細(xì)胞性白血病,急性早幼粒細(xì)胞白血?。≒ML/RARa bcr-1陽(yáng)性）,1、發(fā)病急，病程短 2、血象：三系減少 3、骨髓：粒系異常增生，以顆 粒增多的早幼粒細(xì)胞為主 4

8、、PML/RARa融合基因L亞型 （bcr-1）陽(yáng)性,,,診斷：,2024/1/22,18,APL是可以治愈的白血病之一。方案包括：①ATRA + 柔紅霉素（DNR）或去甲氧柔紅霉素（IDA）；②ATRA+亞砷酸或口服砷劑+蒽環(huán)類(lèi)藥物；③ATRA+亞砷酸或口服砷劑雙誘導(dǎo)治療。,治療：,中國(guó)急性早幼粒細(xì)胞性白血病診療指南（2014版）,2024/1/22,19,【全血細(xì)胞減少病因】,自身免疫

9、異常 PNH、IRP某種原因破壞血細(xì)胞惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞（惡組、噬血細(xì)胞綜合征）；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素）,2024/1/22,20,造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA。骨髓無(wú)效造血造血細(xì)胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。造血異常克隆抑制正常造血惡性克隆增生，如AL、MM。,2024/1/22,21,【分類(lèi)】,

10、惡性血液病 急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病 再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進(jìn),2024/1/22,22,【分類(lèi)】,? 感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染? 免疫因素免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥? 放射線損傷急性放射病? 其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、