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文檔簡介
1、繼發(fā)性腎小球疾病1概念包括繼發(fā)于其他原因而導(dǎo)致的腎小球、腎間質(zhì)(如放射性腎病、藥物相關(guān))、腎小管(如高鈣腎病、低鉀腎?。?、腎血管(腎動(dòng)脈血栓及栓塞、腎靜脈血栓)疾病。繼發(fā)性腎臟疾病2繼發(fā)性腎小球疾病3按發(fā)病機(jī)制分類代謝性疾病腎損害免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性腎病腎小球沉積病藥物相關(guān)性腎小球疾病感染伴發(fā)的腎小球損害腫瘤相關(guān)性腎小球疾病4SLE類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、血管炎、混合結(jié)締組織病等糖尿病等代謝性疾病高血壓等藥物引起的慢性腎損害5共同臨床表
2、現(xiàn)蛋白尿伴或不伴血尿血尿不同程度的腎功能損害6糖尿病腎病7發(fā)病機(jī)制高血糖及相關(guān)糖代謝紊亂(AGEs)導(dǎo)致腎小球細(xì)胞增生、ECM擴(kuò)張。血流動(dòng)力學(xué)改變:腎小球高壓、高灌注、高濾過,高血壓,GFR升高。遺傳性和環(huán)境因素(包括肥胖、高血壓、高血脂、吸煙、男性等)8糖化終末產(chǎn)物腎小球高濾過氧化應(yīng)激糖尿病腎病GBM增厚ECM積聚PKC↑多元醇通路活性↑TGFβAngⅡ高血脂、吸煙遺傳糖尿病腎病的發(fā)病機(jī)制高血糖高血壓RASS、GHIGF19病理早期:
3、GBM增厚、系膜基質(zhì)增多晚期:10臨床表現(xiàn)(分五期)I期(腎小球高濾過期)II期(間斷白蛋白尿期):UAER運(yùn)動(dòng)后?毛細(xì)血管基低膜增厚III期(微量白蛋白尿):UAER20~200μgmin,30299mg24hrmggCrIV期(顯性蛋白尿期):UAER≥300mg24hmggCr)V期:終末期腎臟病期11診斷與鑒別診斷12DN診斷出現(xiàn)典型的糖尿病腎病臨床分期的階段性。常常有其他微血管并發(fā)癥的證據(jù)。一般無血尿。即使已進(jìn)入腎衰期但尿蛋白
4、量無明顯減少。13新生血管纖維增殖視網(wǎng)膜脫離微血管瘤黃白色硬性滲出出血增多14鑒別診斷DM合并原發(fā)性腎小球疾病高血壓腎病腎淀粉樣變性、輕鏈沉積病糖尿病合并急性腎衰竭15防治1.控制高血糖靶目標(biāo)值如下:空腹血糖應(yīng)<6.1mmolL(110mgdl)餐后血糖應(yīng)<8.0mmolL(144mgdl)2型DM:糖化血紅蛋白(HbA1c)<6.5%1型DM7.1%162.降低腎小球高壓和全身高血壓——應(yīng)用ACEI或AT1RA從微量白蛋白出現(xiàn)即開始應(yīng)
5、用目的:降低系統(tǒng)高血壓減少尿蛋白延緩腎損害進(jìn)展173.低蛋白飲食腎功能正常0.6~0.8gkgd——熱量均需達(dá)30~35kcalkgd18其他治療:控制血脂、戒煙、避免腎毒性藥物19DN腎衰竭的治療腎臟替代治療:替代治療開始要早,指征如下:CCr<15~20mlmin,伴有明顯胃腸道癥狀、高血壓、心衰不易控制者20狼瘡性腎炎21系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)好發(fā)于生育年齡女性常有多系統(tǒng)損害地證據(jù)腎臟是最常受累的臟器蝶形紅斑紅斑22狼瘡性腎炎(
6、lupusnephritis,LN)是SLE最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn),腎活檢腎受累幾乎為100%,有臨床腎損害表現(xiàn)者占45%~85%。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。23病因一、內(nèi)因:免疫遺傳學(xué)(遺傳易感性):多基因相互作用的結(jié)果,如對(duì)核抗原免疫耐受的喪失免疫調(diào)節(jié)紊亂免疫效應(yīng)階段的終末器官損傷性激素:雌激素,泌乳素等24二、外因紫外線(光敏感)藥物性狼瘡:肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、PTU等其他:感染(病毒)、過敏、社會(huì)心理壓力
7、。25發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱26病理27細(xì)胞增生:系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生、新月體形成。IC沉積:以IgG為主,常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉積。滿堂亮:IgG、IgA、IgM均陽性白金耳環(huán):IC沉積在內(nèi)皮下—毛細(xì)血管壁增厚透明血栓:毛細(xì)血管腔炎癥細(xì)胞浸潤:單核巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞LN腎小球的基本病變28白金耳環(huán)滿堂亮毛細(xì)血管纖維素樣壞死LN病理診斷依據(jù):29病理分型2003kIKPI型:輕微病變型LNII型:
8、系膜增殖性LNIII型:局灶性LN(50%腎小球)V型:膜性LN(可伴增生性病變)VI型:晚期硬化性LN(90%球性纖維化)30臨床表現(xiàn)31臨床表現(xiàn)LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異,可為無癥狀性蛋白尿和(或)血尿腎炎綜合征腎病綜合征腎功能衰竭(急性、慢性、急進(jìn)性)32診斷331.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(alulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthr
9、itis)6.漿膜炎(Serositis)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂)多漿膜腔積液347.腎病變(尿蛋白0.5g24hr或,或管型)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(癲癇或精神病)9.血液系統(tǒng)異常(凝血象異?;蜓到档?10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisder)(抗SM或dsDNA或梅毒血清學(xué)假陽性6月,或抗磷脂抗體陽性)11.抗核抗體陽性如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽性者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷為SLE。其特
10、異性為85%,敏感性為95%35治療36(一)治療原則其治療一般分以下2個(gè)階段:誘導(dǎo)緩解:力求在短期內(nèi)(一般在3個(gè)月內(nèi)),應(yīng)用有效的免疫抑制劑使疾病活動(dòng)病變得到控制維持鞏固:用免疫抑制劑的最小有效劑量,控制疾病處于穩(wěn)定狀態(tài),避免病情復(fù)發(fā)根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查和腎臟病理類型,選擇不同的治療方法,強(qiáng)調(diào)制定個(gè)體化治療方案37常用(循證醫(yī)學(xué)):激素聯(lián)合CTX激素聯(lián)合霉酚酸酯(MMF)誘導(dǎo)緩解方案38一、糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解常用劑量:潑尼松1mg
11、kg.d8周,6月內(nèi)逐漸減量至510mgd維持。對(duì)于腎損害輕微(尿檢變化輕微者),可小劑量激素治療:1015mgd。腎損害嚴(yán)重病例,尤其是活動(dòng)性狼瘡、出現(xiàn)急性腎衰或新月體性腎炎者,可予甲潑龍沖擊0.51g靜滴3天為一療程,必要時(shí)可重復(fù)。39二、其他免疫抑制劑1.環(huán)磷酰胺CTX0.61.0g靜滴每月1次總量小于68g12月。2.MMF:500mgbid40維持治療方案潑尼松0.050.2mgkgqod維持35年以上。聯(lián)合(如下之一):硫唑
12、嘌呤2mgdMMF1.02.0g硫唑嘌呤片:2mgdCTX:每3月一次。停藥:病情緩解3年以上者。41其他藥物雷公藤、人體丙種球蛋白環(huán)孢素A普樂可復(fù)(FK506):0.050.1mgKgd,q12h空腹口服42血漿置換、免疫吸附適用于重度LN尤其臨床活動(dòng)明顯、抗dsDNA滴度高、抗磷脂抗體陽性伴嚴(yán)重冷球蛋白血癥、血管炎、血小板減少性紫癜、不能耐受大量藥物治療者。43系統(tǒng)性小血管炎腎損害Primarysystemicsmallvessel
13、vulitis重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科杜曉剛44系統(tǒng)性血管炎以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾?。╲ulitides)分類原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血管炎的分類目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分類Jenteetal.ArthritisRheum199437:187192.45系統(tǒng)性血管炎命名分類(ChapelHill,1994)大血管巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多
14、動(dòng)脈炎)Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosisWG)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrausssyndromeCSS)顯微鏡下型多血管炎(MicroscopicpolyangiitisMPA)過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎Jenteetal.ArthritisRheum199437:18719246紫癜性腎炎(HenochSchonleinpurpuraHS
15、P)主要好發(fā)于兒童(411歲)冬春季發(fā)病為多男女比為1.4:147病因病機(jī)致敏原變態(tài)反應(yīng)血管炎感染(細(xì)菌、病毒、寄生蟲)食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等)藥物(抗生素類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥類)花粉、蟲咬傷預(yù)防接種等48局部增殖和壞死性血管炎以局灶節(jié)段性或彌漫性系膜增生病變?yōu)橹?免疫病理:血管壁、腎小球系膜血管IgA沉積為主,可伴有補(bǔ)體、IgG、IgM沉積。病理類型:495051診斷:皮膚紫癜:同時(shí)或先后出現(xiàn)四肢(尤其是下肢、臀部),成批發(fā)作、對(duì)
16、稱分布、高出皮面的紫癜。多發(fā)性大關(guān)節(jié)游走性腫痛。腹痛、腹瀉、血便(類似于急腹癥)。腎臟受累:鏡下血尿或間斷性肉眼血尿少數(shù)表現(xiàn)為NS.52鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎小球腎炎IgA腎病外科急腹癥53治療激素緩解關(guān)節(jié)腫痛、腹痛:潑尼松:0.51mgkg.dNS表現(xiàn)者:激素細(xì)胞毒藥物(硫唑嘌呤23mgkg.dCTX23mgkg.d控制高血壓.抗過敏.54由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致,目前將WG,MPA和
17、CSS統(tǒng)稱為.韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosisWG)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrausssyndromeCSS)顯微鏡下型多血管炎(MicroscopicpolyangiitisMPA)ANCA相關(guān)性小血管炎55藥物引起的ANCA相關(guān)小血管炎常見藥物丙基硫氧嘧啶(propylthiouracilPTU)肼苯噠嗪(hydralazine)普魯卡因酰胺其它臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎56病理局灶階段性腎
18、小球毛細(xì)血管袢壞死,伴新月體形成,IC:寡免疫性腎小球腎炎(區(qū)別于LN紫癜性腎炎、某些原發(fā)性腎炎)57臨床表現(xiàn)中老年人多見。較重的全身炎癥反應(yīng):發(fā)熱、乏力、體重下降。有多系統(tǒng)損害證據(jù)(包括呼吸系統(tǒng)病變、外周神經(jīng)病變)。鏡下血尿、輕中度蛋白尿腎功能不全可緩慢發(fā)生可為急進(jìn)性腎炎多為非少尿性易誤診為慢性腎衰竭58活檢有小血管炎pANCA抗MPO抗體或cANCA抗蛋白酶3(PR3)抗體同時(shí)陽性確診手段59實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR快,CRP()H
19、b低,WBC和PLT高C3正?;蜉p度降低特異性指標(biāo)ANCA診斷,指導(dǎo)治療,判斷復(fù)發(fā)60治療(treatment)誘導(dǎo)治療(induction):312個(gè)月維持治療(maintenance):12年不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素2003UpToDate60361誘導(dǎo)治療:糖皮質(zhì)激素和CTX聯(lián)合治療強(qiáng)的松(prednisone)1mgkgd1月后減量。1015mgd維持環(huán)磷酰胺(cyclophosphaeCTX)口服:23mgkgd靜點(diǎn):0.51
20、.0gm直到病情緩解后減量維持1年2003UpToDate60362血漿置換療法(plasmaexchange)合并抗GBM抗體肺出血(pulmonaryhemrhage)2003UpToDate60363腫瘤相關(guān)性腎小球疾病實(shí)體腫瘤(肺、胃腸道、乳腺、腎臟、卵巢來源):膜性腎病最多見。淋巴瘤:微小病變、局灶節(jié)段腎小球硬化和增生性腎炎、膜性腎病等多發(fā)性骨髓瘤等:輕鏈沉積病、淀粉樣變等。64臨床表現(xiàn)輕度蛋白尿、偶有腎病綜合征肉眼血尿少見。
21、65多發(fā)性骨髓瘤腎病66骨髓瘤腎病診斷思路老年出現(xiàn)腎臟損害。常常伴有貧血、或貧血與腎損害程度不一致。骨痛、骨骼破壞:ALP升高、扁骨X片:溶骨性破壞。尿本周蛋白()、球蛋白、M蛋白升高。骨髓檢查:異常漿細(xì)胞增加超過15%高尿酸血癥、高鈣。67治療MP化療。堿化尿液。保持尿量3000mld。透析。68腎小球沉積病異常蛋白如免疫球蛋白及其片段沉積在腎小球引起的炎癥反應(yīng)和腎小球硬化。69腎淀粉樣變性原發(fā)性淀粉樣變性(amyloidLAL):淀
22、粉樣物質(zhì)L前體為免疫球蛋白輕鏈的片段沉積。繼發(fā)性(amyloidAAA):淀粉樣物質(zhì)A為急性反應(yīng)相蛋白的氨基端。(慢性感染或慢性炎癥)70臨床特征腎臟正?;蛟龃?。病理:系膜區(qū)擴(kuò)大,伴無定形透明樣物質(zhì)沉積,基底膜增厚。剛果紅染色陽性。臨床表現(xiàn):蛋白尿,多為腎病綜合征,伴不同程度腎功能損害,或高血壓。少數(shù)可表現(xiàn)為Fanconi綜合征、腎性尿崩癥、腎小管性酸中毒。預(yù)后差,腎損害起病23年后進(jìn)入尿毒癥期,需透析和腎移植治療,但生存率低(腎外病變
23、和感染)。71其他藥物引起的腎小球疾?。嚎蓪?dǎo)致腎小球損傷:蛋白尿甚至腎病綜合征。也可導(dǎo)致急慢性間質(zhì)性腎炎。出現(xiàn)腎功能異常。72感染伴發(fā)的腎小球損害病原微生物:細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲等。73機(jī)制直接感染病原體毒素免疫介導(dǎo)慢性感染導(dǎo)致繼發(fā)淀粉樣變性74病原與病理類型:SBE:輕度局灶增生性腎炎(腎炎、腎?。┞轱L(fēng):淀粉樣變性HBV:膜性腎炎、IgA腎病HCV:混合性冷球蛋白血癥(NS鏡下血尿)HIV:局灶節(jié)段性腎小球硬化(NSCRF)75遺傳
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