急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)ppt課件

1、1第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)（acuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）神經(jīng)康復(fù)學(xué)贛南醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院骨科胡超華2本章重點(diǎn)GuillainBarr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷GuillainBarr綜合征常見(jiàn)的康復(fù)問(wèn)題和主要的康復(fù)評(píng)定3.GuillainBarr綜合征的康復(fù)治療3急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與GuillainBar

2、r綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP4我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn)有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)GBS年發(fā)病率0.6~1.910萬(wàn)男性略多歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)5與空腸彎曲菌(campylobacterjejuniCJ)感染有關(guān)GBS確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

3、HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制6病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab→對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制78髓鞘結(jié)構(gòu)910111213病前1~4周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱自雙下肢開(kāi)始近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱呼吸肌&吞咽肌麻痹危及生命數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢腱反射減低&

4、消失可累及腦神經(jīng)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)14多發(fā)性硬化1516感覺(jué)異常(燒灼麻木刺痛不適感)感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征Lasegue征2.肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)17常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)18竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀

5、臨床表現(xiàn)19臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型20本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)106LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查21嚴(yán)重病例可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查22脫髓鞘病變運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢失神經(jīng)&軸索變性早期僅見(jiàn)F波H反射延遲&消失(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害有助于診斷節(jié)段性病變應(yīng)檢查多

6、根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查23可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查24病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷25康復(fù)評(píng)定常見(jiàn)康復(fù)問(wèn)題運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺(jué)障礙呼吸肌麻痹顱神經(jīng)障礙自主神經(jīng)功能障礙步行障礙及日常生活活動(dòng)能力低下關(guān)節(jié)攣縮26康復(fù)評(píng)定心肺功能狀況ADLFIM殘疾評(píng)定6分功能量表病史采集和體格檢查，判斷受

7、損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計(jì)劃、評(píng)價(jià)康復(fù)療效，預(yù)后判斷。1.全身功能狀態(tài)評(píng)估272.運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定康復(fù)評(píng)定（1）肌力評(píng)定（2）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定（3）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀（4）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定28康復(fù)評(píng)定4.感覺(jué)功能評(píng)定（1）淺感覺(jué)（觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫覺(jué)）（2）深感覺(jué)（位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué))（3）復(fù)合感覺(jué)（兩點(diǎn)分辨覺(jué)及實(shí)體覺(jué)）病損后感覺(jué)功能恢復(fù)的評(píng)定29康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查對(duì)診斷和功能評(píng)定有重要意義（1）直流感應(yīng)電測(cè)定（2）強(qiáng)度時(shí)間

8、曲線30康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見(jiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查31康復(fù)評(píng)定4.電診斷檢查可確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏時(shí)間。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為40～70ms。神經(jīng)損傷時(shí)，傳導(dǎo)速度減慢。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定32禁忌證

9、:嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchangePE)每次交換血漿量按40mlkg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次w4次w6次w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行康復(fù)治療33禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)副作用—發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulinIVIG)成人劑量0.4g(kgd)連用

10、5d盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復(fù)治療34無(wú)條件用IVIG&PE可試用甲基潑尼松龍500mgdi.v滴注連用5~7d地塞米松10mgdi.v滴注一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(cticosteroids)通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效并有不良反應(yīng)1.病因治療康復(fù)治療35呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短動(dòng)脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)&插管接呼吸器呼吸器管理根據(jù)

11、癥狀&血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復(fù)治療36②高血壓小劑量β受體阻斷劑低血壓擴(kuò)容&調(diào)整體位3.對(duì)癥治療&預(yù)防治療①重癥病例持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速通常無(wú)須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見(jiàn))需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器康復(fù)治療37④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞3.對(duì)癥治療&預(yù)防治療康復(fù)治療38維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強(qiáng)肌力和

12、耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進(jìn)患者回歸家庭和社會(huì)。目的康復(fù)治療39（1）維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍4.具體康復(fù)治療康復(fù)治療全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少1～2次。肌力在3級(jí)或3級(jí)以下時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。各關(guān)節(jié)保持在功能位。40肌力為0～1級(jí)時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋；肌力為2～3級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性運(yùn)動(dòng)；肌力為3～4級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)的反饋?zhàn)饔?。?）增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治

13、療41翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。（3）綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療42用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。（4）夾板與支具的應(yīng)用康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療43根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。

14、如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺(jué)功能訓(xùn)練。（5）作業(yè)治療康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療44溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委熆祻?fù)治療4.具體康復(fù)治療45（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)

15、活動(dòng)和冰敷等。46（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢47（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療④自主神經(jīng)功能障礙適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。48（7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①心理障礙心理和社會(huì)工作者盡早介入49本病為自限性單相病程(monophasecourse)經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)95