朊蛋白基因表達與傳染性海綿狀腦病發(fā)生發(fā)展關(guān)系的研究.pdf

1、傳染性海綿狀腦病是一組人類和動物的神經(jīng)退行性疾病，人們認為該病是由機體正常編碼的朊蛋白基因表達的細胞型朊蛋白(PrPC)轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍酌缚剐缘闹虏⌒噪玫鞍?prpSC)而導致。在疾病發(fā)生、發(fā)展過程中，prpSC作為模板誘導基礎分子prpC發(fā)生構(gòu)象的改變，導致prpC形成prpSC并在中樞神經(jīng)系統(tǒng)聚集，引發(fā)動物的傳染性海綿狀腦病。因此，研究作為基礎分子的細胞型朊蛋白的表達及其在TSE病理發(fā)生中的作用是研究動物傳染性海綿狀腦病的關(guān)鍵點，對探索動

2、物傳染性海綿狀腦病的發(fā)生、發(fā)展具有重要的意義。目前，動物傳染性海綿狀腦病的研究主要依賴于實驗動物和培養(yǎng)神經(jīng)細胞兩種模型。本研究針對這兩種模型，從朊蛋白基因表達及其參與TSE發(fā)生、發(fā)展的角度，對野生型金黃地鼠中樞神經(jīng)和外周組織朊蛋白基因的表達模式、發(fā)育相關(guān)的動態(tài)表達、處理重組朊蛋白腦內(nèi)接種的影響和細胞型朊蛋白在培養(yǎng)SD大鼠神經(jīng)源性細胞作用模型病理發(fā)生中的作用等方面進行了剖析，為探索動物傳染性海綿狀腦病發(fā)生的分子機理和朊蛋白與疾病發(fā)生、發(fā)展