成人鞍區(qū)病變神經(jīng)內(nèi)分泌特點(diǎn)及其相關(guān)因素.pdf

1、一、研究背景： 下丘腦或垂體是主管激素分泌功能的主要腦部結(jié)構(gòu)，它控制著全身內(nèi)分泌器官或組織如性腺、甲狀腺、腎上腺等的結(jié)構(gòu)和功能。鞍區(qū)病變導(dǎo)致下丘腦或垂體損害時(shí)，受累的可以是單一的、多種的或全部的垂體激素，造成體內(nèi)激素缺乏，造成不同程度的垂體功能低下。 依據(jù)患者的年齡、發(fā)展的快慢、涉及特殊的激素、分泌功能被損害的程度以及原發(fā)疾病病理過程的特征，內(nèi)分泌學(xué)變化特點(diǎn)臨床表現(xiàn)有很大變異。一般而言，內(nèi)分泌功能變化多為慢性并且是終身的

2、，需要相應(yīng)的激素替代治療，除非能夠通過對(duì)原發(fā)病的手術(shù)或者藥物來恢復(fù)垂體功能。研究表明垂體功能低下將明顯增加患者的死亡率(心血管事件發(fā)生率明顯增高，病死率是正常人群的兩倍)，因此，近年來鞍區(qū)病變所導(dǎo)致的內(nèi)分泌變化一直是國外神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)研究的難點(diǎn)和熱點(diǎn)。 對(duì)于鞍區(qū)病變患者來說，除了占位效應(yīng)，神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂也是決定術(shù)后生存質(zhì)量的重要因素。研究鞍區(qū)病變導(dǎo)致神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂的原因及各種影響因素，對(duì)進(jìn)一步提高鞍區(qū)病變患者生存質(zhì)量，具有重要

3、意義。 二、研究目的： 本研究旨在總結(jié)不同鞍區(qū)病變神經(jīng)內(nèi)分泌特點(diǎn)及其相關(guān)影響因素，合理應(yīng)用胰島素激發(fā)試驗(yàn)評(píng)價(jià)下丘腦-垂體生長激素軸及皮質(zhì)激素軸功能。 三、研究方法： 本研究對(duì)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科2005年1月～2007年5月期間收治的60例鞍區(qū)病變患者進(jìn)行了前瞻性的術(shù)前術(shù)后內(nèi)分泌功能評(píng)價(jià)，并對(duì)手術(shù)治療前后內(nèi)分泌功能進(jìn)行了對(duì)比分析。臨床資料的總結(jié)包括患者的年齡、性別、身高、體重、病理診斷、病變大小、

4、位置、質(zhì)地、垂體柄是否保留以及手術(shù)前后的影像學(xué)資料和顯微手術(shù)錄像，術(shù)前、術(shù)后的神經(jīng)內(nèi)分泌激素功能測(cè)定主要包括各種垂體激素血清基礎(chǔ)水平測(cè)定，同時(shí)對(duì)下丘腦-垂體-皮質(zhì)激素軸及生長激素軸功能術(shù)前常規(guī)進(jìn)行胰島素激發(fā)試驗(yàn)，測(cè)定血清胰島素樣生長因子(IGF.1)的基礎(chǔ)值，56例患者術(shù)后神經(jīng)內(nèi)分泌功能等方面的隨訪達(dá)一年以上，平均隨訪時(shí)間12.61±3.82個(gè)月。 四、研究結(jié)果： 本組男34例，女26例，年齡16～63歲，平均35.00

5、±1.30歲，病變平均大小4.21±1.23cm，39例病變?nèi)谐?，平均全切?5％。術(shù)中完整保留垂體柄解剖連續(xù)性49例，部分保留垂體柄5例，垂體柄解剖保留率81.3％。通過隨訪表明，多數(shù)患者術(shù)后早期仍存在不同程度神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂，如：多飲多尿、發(fā)育遲緩、食欲差、閉經(jīng)、乏力等。8例患者完全恢復(fù)正常人群的生活，未曾出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌功能癥狀和表現(xiàn)，42例患者經(jīng)單一或者多種激素聯(lián)合的神經(jīng)內(nèi)分泌激素替代治療后，能夠輕松從事一般的生活、學(xué)習(xí)、工作

6、及普通的家務(wù)勞動(dòng)，社會(huì)-心理狀態(tài)良好，不受或受較輕微疾病的精神折磨，術(shù)后遠(yuǎn)期生活質(zhì)量的優(yōu)良率89.3％，其余6例患者雖經(jīng)激素替代治療有所改善，但效果不理想。多數(shù)鞍區(qū)病變術(shù)前存在至少一種垂體激素異常(86.5％)，手術(shù)前后主要內(nèi)分泌激素(GH、Cor、FT3、FT4、FSH、LH、PRL，)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，(P<0.05)，術(shù)前值均高于術(shù)后早期值，鞍區(qū)病變術(shù)前神經(jīng)內(nèi)分泌功能與病變大小、病變質(zhì)地、病變位置相關(guān)(P<0.05)，病變的切除程

7、度、術(shù)中垂體柄保留以及下丘腦保護(hù)與遠(yuǎn)期神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂程度有關(guān)。不同鞍區(qū)病變胰島素激發(fā)試驗(yàn)的GH峰值不同，能夠反映不同的內(nèi)分泌特點(diǎn)，(F=3.094，P=0.000)。生長激素缺乏影響患者遠(yuǎn)期生存質(zhì)量，(rs=-0.513；P=0.000)，同時(shí)合并三種以上垂體激素缺乏，或血清IGF-1值低于正常參考值時(shí)，可以不必行胰島素激發(fā)試驗(yàn)診斷GHD。 五、研究結(jié)論： 1、神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂是鞍區(qū)病變常見并發(fā)癥，在顱咽管瘤患者中術(shù)前

8、垂體激素缺乏的程度最嚴(yán)重； 2、很多患者術(shù)前均存在一種或多種內(nèi)分泌激素不同程度的功能低下，且在術(shù)后較術(shù)前加劇，術(shù)后1-2周內(nèi)分泌激素變化劇烈，在術(shù)后早期難以恢復(fù)正常，但經(jīng)過及時(shí)合理的激素替代治療，患者遠(yuǎn)期內(nèi)分泌紊亂可得到緩解； 3、患者術(shù)后的生存質(zhì)量更多地取決于病變本身以及手術(shù)等治療手段對(duì)內(nèi)分泌功能的影響程度，病變質(zhì)地、大小、位置與術(shù)前內(nèi)分泌功能相關(guān)，病變的切除程度、術(shù)中垂體柄保留以及下丘腦保護(hù)與遠(yuǎn)期神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂程