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1、上海第二醫(yī)科大學碩士學位論文腸神經(jīng)系統(tǒng)的生物學標志物表達及其診斷應用研究姓名:劉麗申請學位級別:碩士專業(yè):兒科學指導教師:施誠仁2003.5.30醞拇縫蓉縫鷯童酶擎糕意耱袋遮及冀洚鞭應焉群究【中文詳纓撼鞭】麟靜經(jīng)系統(tǒng)茲壘褥攀辣恚物襲速及其診麟應用研究膀神經(jīng)系統(tǒng)(entericnervotlssystem,ENS)發(fā)育髯常性痰瘸在婺幼兒中綴常見海寵天瞧基終躲(Hirschsprungdisease,黼鼴焚爨緣瘸(HDallieddisea
2、sesHAD),強及狳糞羹N(meconiumdisease,M蟄≥。先天熱艇戇褥楚零強躲懣純遵簿楚系統(tǒng)麓宵異常性瘐瘸之一,根本特征為遠端狹窄腸段焉神經(jīng)節(jié)細胞,篡發(fā)病率~般菇計勢l/20瀨一i/50∞,瞧蠢嘏道占趣生成活瑟雯jk魏1/44001/7000。囂叛續(xù)騷裳緣瘸粼蘧蕊露襲璇黻醞HI)瞧黲霉棗經(jīng)繁筑瞧(intestinalganglionceils,IGCs≥存在,紋奩數(shù)激與簇璧上辯繁靛獲癌,辮鬻與HDif繳。HD鞠HAD豁是粒享
3、搴縫元爨鬻犍藏蕊(Neuronalintestinalmalformations,MM),在瘸璦學上它們旁鶚鬃鶼囂磷。NlM勢黌黌象,穗1992霉MeierRugeW懟NtM滋孬了麓學瑟漤鰓蕊分類以來,一娥研究者用不同的方法和麓璐將越結腸熬緣瘸麴瘸蠼分型殿特征進抒了分類籀遂。HAD幫慧NIM戇褥揀糞霆,鏈髓瓣揀遮都氛話了耪爨節(jié)緞蕊減少痙(hypogangtionosisHO),懿游縫元瞧發(fā)鴦器謄(neumnalintestinaldys
4、plasia,NID),神經(jīng)節(jié)細胞米成熟癜(imrnaturityofganglioncells,IMG)和神經(jīng)元性發(fā)育不巍囊臻琳。粕hypogenesi$HYN)蒜蹙緣瘸麓主簧露羹。隧藿懟黝享l塾羥系絞瑾瓣穩(wěn)瀵麓,籬鼙蟪鼗凝IGCs蹩露存在基經(jīng)不黲了,述蒹翔鞭箕數(shù)鬟釃震激怒否至囂鬻。精神經(jīng)節(jié)綴脆懿檢測袋冀成熬凄靜譯徐邋常哥獲褥甄終弱及箕熱N|M截然分秘熬輟瞧秘弱蠛診瑟,量瓣其瘸因掇索露演遴生遐掇鍵黲壤鼴逡蠢羹簧懣義。透拳寨,貉麓受疫綴
5、絞他舉、纓黧與分予受邈學等基礎學科的發(fā)展,基霸研究識別了與ENS發(fā)育襁關的轉溶因子和信磅途經(jīng),許多瓣志甥分子港予識辮分撼為糖綴元黎駿痰蘩慈之蔣鶼秭經(jīng)游潦瞧蘸镕綏脆(neuralcrestderivedprecursorsNCDP)圓舔太鈉簿ENS浚笈瓷避爨釃躐潮≤遷移、爝殖、定居和分化)得以更深入的認識,對HD和HAD的病理診斷也提供了更精漿弱鼓術支持。鬻熬本謀熬耀PGP9,S、Pefiphefin、CathepsinD幫NSE、S10
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