神經(jīng)病學(xué)1神經(jīng)系統(tǒng)解剖及定位診斷

1、神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及損害表現(xiàn)的定位（定性）診斷,,蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)教研室 曹勇軍,病因&發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷&鑒別診斷治療預(yù)后&預(yù)防,研究CNS、PNS &骨骼肌疾病的臨床醫(yī)學(xué)門類,神經(jīng)病學(xué)(Neurology),是神經(jīng)科學(xué)(Neuroscience)的一部分,神經(jīng)系統(tǒng)(Nervous system) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)--腦&脊髓 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)--

2、腦神經(jīng)&脊神經(jīng),神經(jīng)病學(xué)的特點(diǎn),神經(jīng)病學(xué)的特點(diǎn)：疾病的復(fù)雜性癥狀的多樣性診斷的依賴性疾病的嚴(yán)重性疾病的難治性神經(jīng)病學(xué)的重要性： 社會老年化、診斷手?jǐn)嗟奶岣?、治療方法的進(jìn)步,神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷,定位診斷：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛，從中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦、脊髓)，到周圍神經(jīng)，向遠(yuǎn)端傳導(dǎo)涉及到神經(jīng)肌肉接頭及骨骼肌，同時涉及到腦血管、腦膜、腦室系統(tǒng)及腦脊液等附屬結(jié)構(gòu)。同一種表現(xiàn)可以由不同部位的病變所致，同一

3、個部位的病變，其臨床表現(xiàn)也可能多種多樣。定性診斷：由于神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細(xì)胞的不可再生性，使得臨床工作中針對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究有些滯后，很多疾病的名稱甚至還是使用外國人的名字命名，在實(shí)際工作中很難掌握。,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分布,局限性病變：如面神經(jīng)麻痹。多灶性病變：MS、多發(fā)性腦梗死。彌漫性病變：如播散性腦脊髓炎和多發(fā)性 硬化。代謝性腦病、GBS等。系統(tǒng)性病變：運(yùn)動神經(jīng)元疾病、亞急性聯(lián)合變性、遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。,分析診斷,定向診斷：

4、確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征， 結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）,分析診斷,血管性：急性起病，速達(dá)高峰。感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)周發(fā)展至高峰。少數(shù)暴發(fā)性起病，數(shù)小時至1天達(dá)高峰。伴有感染癥狀。脫髓鞘性：急性或亞急性起

5、病，緩解－復(fù)發(fā)。,分析診斷,變性：隱襲起病，緩慢進(jìn)展，但主要侵犯某一系統(tǒng)，如ALS、AD、PD等。外傷性：明確外傷史。腫瘤性：緩慢起病、進(jìn)行性加重。遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發(fā)病。發(fā)育異常：,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴彬斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。斷聯(lián)休克癥

6、狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時，引起在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如腦休克、脊髓休克等。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡介,中樞神經(jīng)系統(tǒng) 大腦（間腦） 腦 膜 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 腦干（小腦） 錐體束（-） 神經(jīng)肌肉接頭（

7、突觸） 脊 髓 反射弧 感受器 效應(yīng)器 骨骼肌 （入）周圍神經(jīng)（出）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧,1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)（橫截面）2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束（縱向聯(lián)絡(luò)）3、尋找“交叉點(diǎn)”（病變部位，“十字交叉點(diǎn)”）,

8、,定位診斷,中樞性：腦部：腦實(shí)質(zhì)（皮質(zhì)、腦干、小腦），腦膜。脊髓：上界和下界，髓內(nèi)或髓外，硬膜內(nèi)或硬膜外。,定位診斷,周圍性：顱神經(jīng)：核性、核上性、核間性、核下性。周圍神經(jīng)：根性、叢性、神經(jīng)干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神經(jīng)肌肉接頭,常見癥狀和表現(xiàn),肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌痛、假性肥大、肌強(qiáng)直等，無感覺障礙。周圍神經(jīng)病變：感覺、運(yùn)動和自主神經(jīng)障礙，表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元癱。脊髓病變：截癱或四肢癱，傳導(dǎo)束性感覺障礙，大小便功能

9、障礙。腦干病變：同側(cè)顱神經(jīng)癥狀，對側(cè)肢體障礙（交叉性運(yùn)動-感覺障礙）。,常見癥狀和表現(xiàn),小腦：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙和肌張力減低。大腦半球：刺激性病灶可出現(xiàn)癲癇，破壞性病灶出現(xiàn)癱瘓。基底節(jié)區(qū)：表現(xiàn)為肌張力的改變（增高或減低），運(yùn)動異常（增多或減少），震顫。,注意事項(xiàng),盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)。首發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位。并非臨床上所有的體征均有相應(yīng)的病灶存在（顱高壓時的外展神經(jīng)麻痹），頭顱MRI有明確的病

10、灶但病人卻無相應(yīng)的癥狀和體征（無癥狀性腦梗塞）。,神經(jīng)系統(tǒng)解剖學(xué)定位診斷,大體結(jié)構(gòu)：大腦病變腦干病變小腦病變脊髓病變腦脊髓血管周圍神經(jīng)：腦（顱）神經(jīng)和脊神經(jīng)肌肉,大腦皮層損害的特征,,大腦損害的定位診斷,一、大腦半球的基本組成額葉 —— 情感、思維、智能、社會能力和道德規(guī) 范的基本中樞，運(yùn)動發(fā)動中樞；顳葉 ——記憶、智能、聽覺理解；頂葉 —— 感覺、空間構(gòu)象、

11、語言形成（左側(cè)）枕葉 —— 視覺、視覺語言邊緣葉 —— 內(nèi)臟運(yùn)動、嗅覺、記憶優(yōu)勢半球 ——言語功能占優(yōu)勢的半球。語言區(qū) —— 左側(cè)半球包繞外側(cè)裂的大腦皮質(zhì),大腦損害的定位診斷,二、大腦半球病變的基本特征1、 刺激性癥狀 陽性癥狀——抽搐、發(fā)麻、 疼痛、幻覺等2.、破壞性癥狀 功能缺失——退或消失、意識障礙、語言能

12、力喪失、智能障礙、社會能力 或道德喪失等,額葉病變,,額葉損害,前額葉：以精神障礙為主，表現(xiàn)為記憶力和注意力減退，。中央前回（運(yùn)動中樞）：刺激性病變產(chǎn)生對側(cè)部分性運(yùn)動性癲癇發(fā)作。破壞性病灶產(chǎn)生單癱。Broca區(qū)（額下回后部）：運(yùn)動性失語。其它：額葉中回后部有側(cè)視中樞，受損引起兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病變則向病灶對側(cè)斜視。額葉性共濟(jì)失調(diào)。旁中央小葉受損產(chǎn)生尿失禁等。,

13、大腦損害的定位診斷,三、額葉病變的定位１、前額葉：為精神智能中樞，病損后出現(xiàn)智能障礙、社會能力減退、行為障礙、缺乏道德感；額葉共濟(jì)失調(diào)、額葉釋放征； 典型病變—Pick?。?、雙側(cè)額葉病損 ： 無意志力、淡漠,大腦損害的定位診斷,３、額葉底部：（眶葉，orbital lobe）人格及社會 行為改變、 嗅覺缺失、Foster-

14、 Kennedy綜合征４、中央前回：假性單癱５、額上回：眼球側(cè)視中樞注視麻痹或強(qiáng)制性注視６、額中回：書寫中樞（左側(cè)） 失寫７、額下回： Broca區(qū)（左側(cè)） 運(yùn)動性失語,頂葉病變,頂葉損害,中央后回受損以感覺癥狀為主。刺激性病變產(chǎn)生感覺性癲癇，破壞性病變出現(xiàn)偏身感覺障礙。優(yōu)勢半球緣上回：損害后出現(xiàn)失用癥。角回：損害后喪失閱讀能力（失讀癥），書寫能力（失寫癥）。 -- Gerstmann綜合征：失用、

15、手指失認(rèn)、 左右定向障礙、失寫及失算。視輻射受損產(chǎn)生對側(cè)同向偏盲或象限盲,大腦損害的定位診斷,五、頂葉病損的定位６、非主側(cè)損害： 體象障礙（自身認(rèn)識異常）——偏側(cè)忽略、幻多肢等。結(jié)構(gòu)性失用——對空間關(guān)系的認(rèn)識障礙。７、象限盲：對側(cè)同下1/4８、營養(yǎng)性障礙：對側(cè)肌萎縮或偏側(cè)萎縮、 深反射低,顳葉病變,,顳葉損害,顳葉前部：刺激性病變產(chǎn)生顳葉性癲癇，主要為精神運(yùn)動性發(fā)作。Wernic

16、k區(qū)（顳上回后部）：產(chǎn)生感覺性失語，患者能聽到言語的聲音，但不能理解言語內(nèi)容，自己發(fā)言雖仍流利，但內(nèi)容不正常，因?yàn)樗膊荒芾斫庾约核?，在發(fā)音用詞方面有錯誤，別人完全聽不懂。,大腦損害的定位診斷,顳葉病損的定位１、優(yōu)勢半球：感覺性失語（顳橫回）、 命名性失語（42區(qū)或顳枕聯(lián)合區(qū)）、傳導(dǎo)性失語２、精神癥狀： 海馬結(jié)構(gòu)—— Korsakoff綜合征 廣泛受損——智能障礙、人格異常,大腦損害的定位診斷,顳葉病損的定位３、

17、皮層聾 ： 雙側(cè)廣泛性病變。 特征—聲音感覺性下降、 癥狀不穩(wěn)定。４、象限盲： 對側(cè)同上1/4象限盲（繞腦室顳角之視 放射）５、顳葉癲癇 或癲癇等位征 精神運(yùn)動性癲癇—自動癥、海馬發(fā)作 （溝回發(fā)作，嗅幻覺）、眩暈性癲癇等。,枕葉病變,,枕葉損害,主要引起視覺障礙。中樞性偏盲、幻視、視覺認(rèn)識不能、視物變形。,大腦損害的定位診斷,枕葉病變的定位1、偏盲、象限盲2、皮層盲：

18、瞳孔正常，有時否認(rèn)失明 （Anton綜合征）3、視幻覺 ：對側(cè)閃光性幻視（17區(qū)）、復(fù)雜的幻 視（18-19區(qū)）4、失讀：主側(cè)枕頂交界,邊緣系統(tǒng),,邊緣系統(tǒng),內(nèi)臟腦或精神腦，包括邊緣葉（扣帶加、海馬回、鉤回），杏仁核、丘腦前核、乳頭體及丘腦下部其他結(jié)構(gòu)?？赡芘c以下功能有關(guān)：嗅覺、情緒、記憶、性行為、植物性機(jī)能、軀體運(yùn)動。,大腦損害的定位診斷,邊緣系統(tǒng)病損的定位 精神、植物神

19、經(jīng)功能、 嗅覺、記憶及內(nèi)臟活動等異常。1、Bucy-Kluver綜合征 ： 精神盲、貪食、本能行為亢進(jìn)及溫順。 為雙側(cè)顳葉、海馬的廣泛病損。２、 Korsakoff綜合征： 海馬、乳頭體病損３、急性遺忘綜合征： 雙側(cè)穹隆病損,內(nèi)囊病變,,內(nèi)囊受損,內(nèi)囊全部損害時出現(xiàn)三偏綜合征1、錐體束受損，病灶對側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，包括上、下肢、舌和下部面肌的癱瘓。2、偏身感覺缺失（視丘輻射）3、病灶對側(cè)視野的同向偏盲（視輻射）,基底節(jié)區(qū)

20、,,基底節(jié)錐體外系,解剖：紋狀體，包括尾狀核及豆?fàn)詈?，后者分為殼核和蒼白球。錐體外系損害的二大類癥狀：肌張力變化和不自主運(yùn)動。1、肌張力變化有肌張力增強(qiáng)、減低、游走性增強(qiáng)或減低。2、不自主運(yùn)動有震顫、舞蹈樣運(yùn)動、手足徐動、肌陣攣、扭轉(zhuǎn)痙攣及痙攣性斜頸等。,基底節(jié)錐體外系,蒼白球和黑質(zhì)損害:肌張力增高、運(yùn)動減少、 震顫麻痹。殼核及尾狀核損害:肌張力減低、運(yùn)動增加

21、 等不自主運(yùn)動。齒狀核及下橄欖核損害:出現(xiàn)肌陣攣。,間腦,間腦包括丘腦、丘腦上部、丘腦下部和丘腦底部。,間腦病損的定位診斷,間腦的功能１、組成 位于腦干和端腦之間， 包括丘腦、下丘腦、上丘腦、底丘腦和第三腦室。２、丘腦的功能 主要為感覺初級中樞，在鳥類為運(yùn)動控制高級中樞（人類參與運(yùn)動的控制）， 初級情感中樞，上行激活系統(tǒng)的組分。,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦的功能 神經(jīng)內(nèi)分泌活動的中樞，調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境

22、。４、上丘腦的功能 包括韁核、后連合和松果體。 參與內(nèi)分泌 和植物神經(jīng)的調(diào)節(jié)。５、底丘腦的功能 為椎體外系的組分，參與運(yùn)動的控制。,間腦,丘腦損害的特征：對側(cè)偏身感覺減退，深感覺障礙更重。對側(cè)軀干肢體自發(fā)性疼痛。對側(cè)肢體一過性或持久性輕偏癱。對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，可伴有舞蹈樣動作或舞蹈樣手足徐動癥。,間腦病損的定位診斷,間腦病損的常見表現(xiàn)１、丘腦綜合征（Dejerine-Roussy綜合征） 丘腦膝狀體動脈閉塞后腹核

23、病損２、底丘腦綜合征 對側(cè)偏身投擲癥（hemiballismus）,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦綜合征 體溫調(diào)節(jié)障礙、攝食障礙、 代謝異常（水、鹽、糖）、 性功能障礙、性早熟、植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙（亢進(jìn)或減退）及精神活動異常等。 ４、上丘腦綜合征 松果體瘤—兒童性早熟、Parinaud綜合征、 導(dǎo)水 管綜合征,腦干損害的定位診斷,,腦干損害定位的診斷,一、腦干的基本功能１、顱神

24、經(jīng)的基本功能２、傳導(dǎo)功能（感覺、運(yùn)動）３、固有的重要功能 意識-覺醒的維持反射功能（肌張力、平衡、咳嗽、眼球運(yùn)動、光反射等）基本的生命中樞,腦干損害定位的診斷,腦干病變的定位原則1、確定腦干水平的損害 顱神經(jīng)+腦干功能障礙 后組顱神經(jīng)——延髓 中組顱神經(jīng)——橋延或腦橋 3、4對顱神經(jīng)——中腦,腦干受損的一般癥狀,雙眼同向側(cè)視麻痹：橋腦病變：雙眼向病灶對側(cè)、對側(cè)偏癱額葉病變：雙眼向病灶側(cè)、對側(cè)偏癱。雙眼垂直運(yùn)

25、動障礙；球麻痹；意識障礙（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害）；去大腦強(qiáng)直；中樞性高熱（橋腦）；內(nèi)臟癥狀（上消化道出血、急性肺水腫）,腦干損害定位的診斷,三、腦干病變的表現(xiàn)１、顱神經(jīng)損害；２、傳導(dǎo)束損害： 感覺、運(yùn)動、平衡障礙３、意識-覺醒障礙４、植物神經(jīng)損害： 高熱、針尖樣瞳孔、無汗,腦干損害定位的診斷,５、呼吸節(jié)律改變 周期性呼吸——間腦 中樞性過度換氣——中腦上端 長吸氣——橋腦上端 共濟(jì)失調(diào)性呼吸——延髓上端,

26、腦干損害定位的診斷,特殊綜合征：一個半綜合征 側(cè)視麻痹+核間性眼肌麻痹閉鎖綜合征 存在意識性情感反應(yīng)（心率增快、血壓升高、 流淚、呼吸加快等）+垂直性眼球運(yùn)動 緘默綜合征中腦導(dǎo)水管周圍上行激活系統(tǒng)的部分性病變,腦干損害定位的診斷,四、中腦綜合征１、Weber綜合征 同側(cè)動眼神經(jīng)損害+對側(cè)中樞性面舌癱+錐體束征２、Parinaud綜合征 上視不能+瞳孔改變３、Benedikt綜合征同側(cè)動眼

27、神經(jīng)損害+紅核病變（對側(cè)不自主運(yùn)動）,錐體束 - 對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元癱 - 同側(cè)面部上運(yùn)動神經(jīng)元癱 動眼神經(jīng) - 同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 - 外斜視 - 瞳孔散大 - 調(diào)節(jié)反射消失 - 對光反射正常,Weber 綜合征,腦干損害定位的診斷,五、腦橋綜合征１、Forville綜合征 病側(cè)外展麻痹+側(cè)視麻痹+對側(cè)錐體束征２、Millard-Gubler綜合征 病側(cè)面神經(jīng)、外展神經(jīng)

28、麻痹 +對側(cè)錐體束征,腦干損害定位的診斷,延髓綜合征１、Wallenberg 綜合征 病側(cè)8、9、10對顱神經(jīng)損害+同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)+同側(cè)Horner綜合征+交叉性淺感覺障礙?；颊咄忻黠@的頭暈、嘔吐及眼震等。,延髓背外側(cè)綜合癥（小腦后下動脈）,腦干主要的綜合征,Wallenberg綜合征（延髓）：Ⅸ、Ⅹ受損（疑核）：同側(cè)球麻痹，咽反射消失；三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束：同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺障礙；前庭核受損：眩暈、

29、嘔吐、眼球震顫；繩狀體受損：同側(cè)小腦癥狀；交感神經(jīng)下行纖維受累：Horner征。,小腦病變,,小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能是協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動、維持身體平衡和調(diào)節(jié)肌張力。１、絨球小節(jié)葉 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)２、舊小腦 接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體的 協(xié)調(diào)運(yùn)動和維持肌張力３、新小腦 受大腦皮層的影響 協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動,小 腦,小腦損害的三大主要癥狀：①共濟(jì)失調(diào)：辨距不良（指鼻試

30、驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)）、輪替動作差，反跳現(xiàn)象陽性，同側(cè)肢體意向性震顫。②平衡障礙：Romberg試驗(yàn)站立不穩(wěn)、③肌張力降低：鐘擺膝。小腦半球損害：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低。小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障礙。言語障礙明顯，四肢 共濟(jì)失調(diào)一般不明顯，多無眼震，肌張力常 正常。,小腦病損的定位診斷,二、小腦損害的表現(xiàn)１、共濟(jì)失調(diào) 肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動障礙２、平衡障礙

31、 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)３、辯距不良 運(yùn)動不足或過度,小腦病損的定位診斷,４、協(xié)同障礙 起坐試驗(yàn)５、快速輪替異常 （disdiadochokinesia）６、意向性震顫、姿勢性震顫７、肌回跳現(xiàn)象８、肌張力降低及鐘擺樣膝反射９、小腦性語言10、眼球震顫11、書寫障礙,脊髓病變的定位診斷,,Spinal segment C8, T12, L5, S5, Cx1Anteri

32、or (Ventral) RootPosterior (Dorsal) Root Dorsal Root (Spinal) GanglionRoot - Rootlets,脊髓損害的橫向定位,1．后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種感覺減退或消失，可有放射性疼痛。2．后角：產(chǎn)生同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。3．灰質(zhì)前連合：產(chǎn)生兩側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。4．前根和前角：支配相應(yīng)的肌節(jié)下運(yùn)動神經(jīng)元性

33、癱瘓。5．側(cè)角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營養(yǎng)改變等。,脊髓受損時的特征：,（1）節(jié)段性和傳導(dǎo)束性癥狀和體征。（2）一般表現(xiàn)： 三大障礙二個異常運(yùn)動障礙；感覺障礙；膀胱、直腸括約肌功能障礙。反射異常；血管運(yùn)動、內(nèi)分泌及營養(yǎng)功能的異常,脊髓半橫貫損害,Brown-Sequard 綜合征病灶同側(cè)：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運(yùn)動障礙（早期皮膚

34、潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側(cè)索中下行的血管舒縮纖維受損）。 病灶對側(cè)：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不交叉的觸覺纖維在健側(cè)后索中上行）。,脊髓橫貫性損害,該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消失，無病理征，伴尿潴留。,脊髓病變的定位診斷,一、診斷原則

35、１、縱向定位 明確病變的上界及可能的下界，注意脊髓受損平面和椎體的關(guān)系。 2、橫向定位 硬膜外或硬膜內(nèi)的定位 脊髓內(nèi)或脊髓外的定位 脊髓內(nèi)部的精細(xì)定位 3、病因診斷,脊髓病變的定位診斷,二、脊髓縱向定位診斷（一）確定脊髓病變平面的主要依據(jù)１、運(yùn)動障礙 節(jié)段性運(yùn)動障礙， 肌肉萎縮、肌束震顫 癱瘓類型,脊髓病變的定位診斷,二、脊髓縱向定位診斷（一）確定脊髓病變平面的主要依據(jù)２、感覺障礙 根痛節(jié)段

36、性或根性感覺障礙傳導(dǎo)束性感覺障礙的平面?zhèn)鲗?dǎo)束病損的其他表現(xiàn) 后束損害出現(xiàn)Lhermitte征（放電樣疼痛）、側(cè)束損害出現(xiàn)傳導(dǎo)束痛 和早期的類周圍性感覺障礙。,脊髓病變的定位診斷,3、反射改變 腱反射的改變 節(jié)段性、錐體束 淺反射改變,脊髓病變的定位診斷,4、植物神經(jīng)功能改變 皮膚、指甲的營養(yǎng)性改變 節(jié)段性或平面以下泌汗或血管舒縮功能改變 關(guān)節(jié)改變（ Charcot關(guān)節(jié)）,縱向定位（1）

37、,1．高頸段（頸1－4）：①四肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓②損害水平以下全部感覺缺失③大小便障礙④并有呼吸困難（C3－5兩側(cè)前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣）?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時有向下放射的觸電感（Lhermitte征）。,縱向定位（2）,2．頸膨大（頸5－胸2）： 四肢癱瘓，上肢呈下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（支配上肢的前角受損所致），下肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺喪失，頸8及胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損時產(chǎn)生

38、霍納氏綜合征。,縱向定位（3）,3．胸段（胸2－12）： 胸髓是脊髓最長,血液供應(yīng)較差,而最易發(fā)病的部位（T4）。兩下肢呈現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（截癱），各種感覺喪失，大小便障礙、出汗異常。感覺障礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要依據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛。,縱向定位（4）,Beevor征陽性： 病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍

39、孔向上移動。,縱向定位（5）,4．腰膨大（腰1－骶2）： 兩下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰1－3受侵時產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側(cè)，累及腰5骶1時則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰2－4時膝反射消失而跟腱反射增強(qiáng)，損害腰5骶1時跟腱反射消失。,縱向定位（6）,5．圓錐（骶3－5和尾節(jié)）： 髓內(nèi)病變的特點(diǎn)：馬鞍區(qū)（肛門生殖器周圍）感覺缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留

40、，后呈充盈性失禁，兩下肢無明顯運(yùn)動障礙。神經(jīng)根痛少見。,縱向定位（7）,6．馬尾： 髓外病變的特點(diǎn)：癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱性，各種感覺均受損害而無感覺分離，可有下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。,Bowel and bladder dysfunction.  Sacral sensory l

41、oss.  May include weakness in S1/L5 muscles.  Lower motor neuron.,圓錐和馬尾損傷的鑒別,圓錐 馬尾自發(fā)性疼痛 少且不顯著 多而嚴(yán)重感覺障礙 鞍狀分布 單側(cè)或不對稱感覺分離 可有 無運(yùn)動障礙 不明顯 下運(yùn)動神經(jīng)元癱

42、反射改變 一般無 膝及跟腱反射消失括約肌障礙 早 出現(xiàn)晚癥狀分布 對稱 不對稱,髓內(nèi)外病變的定位,髓內(nèi) 髓外根性痛 少見 多見感覺障礙 向下發(fā)展 向上發(fā)展感覺分離 有 無肌肉

43、萎縮 明顯 不明顯錐體束征 出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早 、顯著尿潴留 出現(xiàn)早 出現(xiàn)晚,脊髓常見疾病的定位,后根＋后索： 脊髓腫瘤、脊髓癆后索＋錐體束＋周圍N：亞急性聯(lián)合變性后索＋錐體束＋脊小腦束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)前角：脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥錐體束：原發(fā)性側(cè)索硬化 、痙攣性截癱前角＋錐體束：肌萎縮側(cè)索硬化脊髓半切：脊髓壓迫癥、出血、炎癥

44、、 外傷脊髓橫斷：急性脊髓炎、外傷、脊壓癥,腦和脊髓的血管,一、腦血管的特點(diǎn),腦的動脈來自 頸內(nèi)動脈internal carotid a. 和 椎動脈vertebral artery，兩者在腦底部吻合成Willis環(huán)；進(jìn)入顱腔的動脈其行程均極度彎曲，是腦動脈無搏動的主要原因；腦動脈壁很薄，類似顱外同等大小的靜脈；大腦的動脈分為:皮質(zhì)支cortex branches（營養(yǎng)皮質(zhì)和淺層髓質(zhì)）和中央支centr

45、al branches（供應(yīng)基底核、內(nèi)囊及間腦），二者均自成體系，互不吻合；,二、腦的動脈系統(tǒng) the artery systeme of brain,包括：頸內(nèi)動脈系 internal carotid A. S. 椎-基底動脈系 vertebral-basilar A.S.以小腦幕為界:幕上結(jié)構(gòu)接受頸內(nèi)動脈系 和大腦后動脈的血液供應(yīng);幕下結(jié)構(gòu)接受椎-基底動脈系的血液供應(yīng)。,,,,(二)椎-基底動脈

46、系 vertebral-basilar A.S.,椎動脈vertebral artery 1. 行程和分段 V1 段，橫突孔段； V2 段，橫段，從樞椎橫突 孔開始； V3 段，寰椎段； V4 段，枕骨大孔段； V5 段，顱內(nèi)段。,正常椎動脈DSA表現(xiàn),,Willis環(huán),將大腦動脈環(huán)分為五型:

47、 近代型、 原始型、 過渡型、 混合型 發(fā)育不全型，中國人以近代型為最多，占64.68%。,血管性病變的定位,一、動脈系統(tǒng)二、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)（一）靜脈系統(tǒng)回流 淺靜脈、深靜脈→顱內(nèi)靜脈竇→頸靜脈→心臟（二）回流障礙的共同表現(xiàn)１、顱高壓綜合征：為主要表現(xiàn)，有時可能為唯一表現(xiàn)。為淤血、水腫所致。２、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)： 上矢狀竇

48、—— 雙下肢的感覺運(yùn)動性障礙及二便障礙； 海綿竇 —— 顱神經(jīng)損害等。３、基礎(chǔ)疾病的證據(jù)： 如感染、脫水、 使用避孕藥、 或病灶性疾病。,血管性病變的定位,（三）常見的靜脈竇疾?。?、海綿竇血栓形成 往往為化膿性或細(xì)菌性２、上矢狀竇血栓形成 多為非感染性３、乙狀竇血栓形成 多為耳源性感染。常缺乏特征性體征，僅表現(xiàn)為顱高壓綜合征。,脊髓血管解剖,·,,脊髓血管解剖 a.根髓動脈；b.后根

49、動脈；c.前根動脈；d.脊髓前動脈（ASA）；e.復(fù)脊髓前動脈；f.溝動脈；g.脊髓后外側(cè)動脈；h.脊髓后動脈（PSA）；i.動脈冠；j.橫縱連接動脈；k.前神經(jīng)根；l.感覺脊神經(jīng)節(jié)背側(cè)神經(jīng)根,脊髓的動脈,脊髓的靜脈,由脊髓前靜脈和脊髓后靜脈引流至椎靜脈叢，后者向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸內(nèi)奇靜脈及上腔靜脈相通，在腹部與下腔靜脈、門靜脈及盆腔靜脈多處相通。,缺血性脊髓血管病,1.脊髓缺血相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)綜合征,Neuroradiolog

50、y,2015;57:241–257,缺血性脊髓血管病,77歲女性，脊髓前動脈綜合征。進(jìn)行性四肢癱，劇烈頸部疼痛向雙上肢放射。MRI T2（圖a）顯示縱向高信號，T1（圖b）及強(qiáng)化顯示脊髓腹側(cè)輕度不均勻強(qiáng)化（鉛筆畫樣；圖c箭頭）。T2軸位（圖d，f）顯示C3/4水平脊髓前角對稱性高信號（圖d箭頭為蛇眼征；圖e箭頭顯示輕度強(qiáng)化），病變擴(kuò)展到C5水平，累及脊髓后動脈分布區(qū)。,缺血性脊髓血管病,57歲女性，脊髓后動脈和脊髓后外側(cè)動脈分布區(qū)梗死。

51、矢狀位和軸位T2（圖a，c）顯示高信號（箭頭），DWI高信號（圖b）,Neuroradiology,2015;57:241–257,缺血性脊髓血管病,33歲女性，脊髓溝動脈綜合征(SSA)。矢狀位T2（圖a）顯示頸髓不均勻高信號，DWI高信號（圖b）。增強(qiáng)（圖c）和軸位T2（d）顯示左側(cè)髓質(zhì)梗死（圖c，d，箭頭），V2和V3水平顯示左側(cè)椎動脈夾層（圖d，箭頭）,Neuroradiology,2015;57:241–257,出血性脊髓血管

52、病,脊髓平掃（CI-C7斑點(diǎn)狀高密度影）,動脈期增強(qiáng)掃描（C5-C7血管增強(qiáng)影）,患者女性，22歲，主因進(jìn)行性四肢無力、感覺減退5小時入院，伴四肢麻木，行走不穩(wěn)，無力，伴背部疼痛。CT示：C5～C7椎管內(nèi)可見明顯強(qiáng)化的血管團(tuán)塊，C5～C7椎管內(nèi)動靜脈畸形；CTA示：C6～C7椎管內(nèi)動靜脈畸形；MRI示：C1-C7節(jié)段出血，量大。,病例分享,顱神經(jīng),,,,,,概 論 (1),1、顱神經(jīng)分類：感覺神經(jīng)：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ運(yùn)動神經(jīng)：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ

53、、Ⅺ、Ⅻ混合神經(jīng)：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ含副交感纖維的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ2、除了面神經(jīng)和舌下神經(jīng)只受對側(cè)核上纖維支配外幾乎所有顱神經(jīng)的運(yùn)動核，都受雙側(cè)核上纖維支配。,概 論 (2),端腦：Ⅰ、Ⅱ中腦：Ⅲ、Ⅳ橋腦：Ⅴ、Ⅵ、 Ⅶ、Ⅷ延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ,,Ⅰ：嗅神經(jīng),Ⅰ：嗅神經(jīng),嗅覺減退鼻黏膜的炎癥（雙側(cè)），前顱窩骨折，嗅溝腦膜瘤，額葉底面腫瘤，腦膜炎侵及嗅球，嗅束（單側(cè)）?；眯岚椴蛔灾鬟\(yùn)動嗅中樞刺激性病變（顳葉前部內(nèi)側(cè)

54、區(qū)）精神病和癔癥,臨床癥狀,Ⅱ— 視神經(jīng),視神經(jīng)（2）,兩側(cè)視網(wǎng)膜鼻側(cè)半的纖維進(jìn)行交叉，而來自兩顳側(cè)半的纖維不交叉，然后組成視束。黃斑部視覺受雙側(cè)支配（黃斑回避）,視神經(jīng)（3）,視覺損害的定位：周圍性（外側(cè)膝狀體前）：視覺障礙+瞳孔對光反射障礙中樞性（外側(cè)膝狀體后）：視覺障礙+瞳孔對光反射正常,Ⅲ動眼、 Ⅳ滑車、 Ⅵ外展,典型的癥狀: 復(fù)視 . 體征:眼球運(yùn)動障礙.動眼神經(jīng)麻痹： ①上瞼下垂；②外斜視和復(fù)視；③瞳孔散

55、大；④對光反射消失；⑤眼球向上、下、向內(nèi)運(yùn)動受限。瞳孔改變： 瞳孔散大：①動眼神經(jīng)麻痹；②腦鉤回疝 瞳孔縮?。篐orner 氏征（瞳孔縮小、瞼裂變小、眼球內(nèi)陷、面部汗少）,,動眼神經(jīng)麻痹,Ⅴ—三叉神經(jīng),Ⅴ 三叉神經(jīng),1. 中樞性和周圍性感覺障礙周圍性：眼支、上頜支、下頜支中樞性：洋蔥皮樣，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。 2.角膜反射： 三叉神經(jīng)傳入、面神經(jīng)傳出，三叉神經(jīng)受損角膜反射減弱或消失.,三叉上

56、頜支帶狀皰疹,Ⅴ2,三叉眼支帶狀皰疹,,,顳肌，咬肌萎縮，結(jié)膜充血，角膜反射消失,下頜偏斜,VII 面神經(jīng),臨床癥狀—面肌癱瘓,VII 面神經(jīng),周圍性 中樞性皺額 ＋ －皺眉 ＋ －閉眼 ＋ －露齒 ＋

57、 ＋鼓腮 ＋ ＋吹哨 ＋ ＋,,周圍性面癱,,周圍性面癱,Ⅷ 位聽神經(jīng),由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)二部分組成，耳蝸神經(jīng)受損： 耳聾、耳鳴前庭神經(jīng)受損： 眩暈、眼震、平衡失調(diào),Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神經(jīng),球麻痹即延髓麻痹：三大主要癥狀：言語困難、發(fā)音困難、進(jìn)食困難。真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ

58、顱神經(jīng)受損所致,核下性受損特點(diǎn)假性球麻痹：是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所致,核上性損害的特點(diǎn),真假球麻痹的鑒別,真球 假球病變部位： Ⅸ、Ⅹ 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束咽反射： 消失 存在病理性腦干反射： （掌頜反射） 無 有,周圍性麻痹：患側(cè)肩下垂胸索乳突肌和斜方肌萎縮向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頸無力同側(cè)聳肩無力受雙側(cè)皮質(zhì)

59、延髓束支配，一側(cè)錐體束損害不出現(xiàn)癥狀,Ⅺ 副神經(jīng),臨床癥狀,,,副神經(jīng)損傷造成的斜方肌無力,,翼狀肩,Ⅻ 舌下神經(jīng),中樞性癱瘓 周圍性癱瘓神經(jīng)元： 上運(yùn)動神經(jīng)元 下運(yùn)動神經(jīng)元病灶： 對側(cè) 同側(cè)肌萎縮： — +肌纖顫： — +伴發(fā)癥狀：

60、 偏癱 不一定,,,,周圍性舌癱,,上運(yùn)動神經(jīng)元癱不伴萎縮,,下運(yùn)動神經(jīng)元癱伴萎縮,周圍神經(jīng)損害,1．特點(diǎn)： 周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)，受損時在其支配區(qū)出現(xiàn)下運(yùn)動神經(jīng)元型癱瘓，周圍型感覺障礙，伴植物神經(jīng)功能障礙。 2.常見類型： 神經(jīng)末梢、神經(jīng)干、神經(jīng)叢、神經(jīng)根型,運(yùn)動系統(tǒng),,,,,,概論,1．運(yùn)動系統(tǒng)的組成：錐體束：下運(yùn)動神經(jīng)元 上運(yùn)動神經(jīng)元錐體外系

61、小腦系統(tǒng)2．主要癥狀：癱瘓,上下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別,下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓組成 脊髓前角 腦神經(jīng)運(yùn)動核 錐體束癱瘓范圍 較局限 較廣泛肌萎縮 明顯 不明顯肌張力 降低 增

62、高腱反射 降低或消失 增強(qiáng)病理反射 無 有,上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓定位診斷,皮質(zhì)：表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體有關(guān)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，內(nèi)囊：三偏綜合征：對側(cè)肢體偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙、對側(cè)同向偏盲腦干：交叉性癱瘓即本側(cè)本平面的下運(yùn)動神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對側(cè)身

63、體的上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。脊髓 :,感覺系統(tǒng),,感覺的分類,特殊感覺：視、聽、嗅、味一般感覺：淺感覺：痛、溫、觸覺深感覺：運(yùn)動覺、位置覺、和振動覺復(fù)合感覺：形體覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、圖形覺、重量覺等。,感覺系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn),破壞性癥狀：感覺缺失 分離性感覺障礙（痛、觸覺分離）刺激性癥狀：疼痛： 主要是神經(jīng)根、干病變受刺激所致其它：過敏、倒錯、過度、異常,,感覺障礙的定位診斷（1）,末梢型：多發(fā)性神經(jīng)炎時，出現(xiàn)對

64、稱性四肢遠(yuǎn)端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺障礙（如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)等）。后根型：根性疼痛,感覺障礙的定位診斷（2）,脊髓型：后角型：分離性感覺障礙前連合型：兩側(cè)對稱的節(jié)段型分離性感覺障礙。(痛、觸覺分離) 后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤早期。傳導(dǎo)束型：受損節(jié)段平面以下的感覺缺失.,感覺障礙的定位診斷（3）,腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側(cè)顱神經(jīng)感覺