法洛氏四聯(lián)癥外科治療臨床分析.pdf

1、目的：總結法洛四聯(lián)癥的外科治療及其療效。
　　 方法：于2008-03～2010-01所見法洛四聯(lián)癥患者22例。資料如下：其中男12例，女10例。年齡9個月～29歲，平均年齡（4.67±6.83）歲：體重7～49kg，平均體重（12.78±10.31）kg。除個別患者不伴有杵狀指外，其余患者均有靜息下紫紺和杵狀指。心電圖示右心室肥厚。胸部X線片示心影多呈靴形，心胸比率0.44～0.63，均有肺血減少。末梢氧飽和度為64.6～97

2、.6％，平均末梢氧飽和度（83.09±10.60）％；血紅蛋白89～205g/L平均血紅蛋白（146.00±38.91）g/L。均在低溫體外循環(huán)下行法洛四聯(lián)癥根治術。右心室流出道加寬8例(36.37％)，右心室流出道至肺動脈跨瓣環(huán)加寬14例(63.63％)。
　　 結果：本組術后共出現(xiàn)并發(fā)癥4例(18.18％)，死亡1例(4.55％)。發(fā)生低心排血量綜合征2例，經(jīng)靜脈滴注多巴胺、米力農(nóng)、多巴酚丁胺等，補足血容量，依據(jù)血漿膠體滲透

3、壓值、血紅蛋白和血細胞比容結果輸全血或血漿，加強利尿等對癥處理后，2例均治愈。發(fā)生呼吸衰竭1例，經(jīng)控制肺感染、呼吸機輔助呼吸并全身支持治療后好轉。1例術后1天出現(xiàn)腎功能衰竭，給予腹膜透析，于術后第2天出現(xiàn)多臟器功能衰竭、低心排，氧分壓及血氧飽和度迅速下降，心跳、呼吸停止，搶救無效死亡。全組術后復查未發(fā)現(xiàn)室間隔殘余漏。術后常規(guī)應用多巴胺2.5～10ug/(Kg.min)，平均(3.77±2.29)天；米力農(nóng)0.25～0.5ug/(Kg.m

4、in),平均(2.80±2.91)天；呼吸機輔助時間平均（1.7±1.1）天。術后平均住院時間（13.17±5.04）天。
　　 結論：法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺性先心病，手術治療是唯一的選擇。法洛氏四聯(lián)癥的病理生理特征主要是組織缺氧，因此嬰兒期手術有利于保護右心室功能，促進肺動脈特別是周圍肺血管的生長發(fā)育，減少慢性低氧血癥對心臟、肝腎及神經(jīng)系統(tǒng)的損害，可以避免和減少術前因缺氧發(fā)作，術后晚期因室性心律失常而造成的猝死。法洛四聯(lián)癥

5、手術死亡率較高，應在嬰幼兒期手術，多數(shù)可選擇一期手術，并可獲得滿意效果。對于肺動脈發(fā)育差者應考慮二期手術。早期行一期根治術可防止慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害，防止繼發(fā)性大的體肺側支形成。而對肺動脈遠端嚴重發(fā)育不全者，可先行姑息性手術緩解缺氧，再實施分期手術。本組有3例1歲以下嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥根治術，最小的僅9個月。滿意的手術矯治是手術成功的關鍵。術后最常見并發(fā)癥包括低心排血量綜合征、多臟器功能衰竭、灌注肺、出血、心律失