體肺分流術在法樂四聯(lián)癥外科治療中的應用.pdf

1、背景：
　　 法樂四聯(lián)癥是一種臨床上最常見的先天性復雜性紫紺型心臟病,其發(fā)病率較高,占先天性心臟病發(fā)病的12-14％,由于病情多較嚴重,患兒自然預后不佳[1]。2003年,Kirklin和Bbrratt-Boyes報道法樂四聯(lián)癥非手術治療的自然死亡率:1歲以內(nèi)為25%,3歲以內(nèi)達40%,10歲以內(nèi)死亡70%,40歲以內(nèi)95%死亡[2]。因此,目前認為法樂四聯(lián)癥患者均應盡早行外科手術治療。汪曾煒(2002)強調(diào)[3],法洛四聯(lián)癥行

2、外科矯治術必須具備兩個客觀標準:其一為左心室的發(fā)育要足夠大,一般認為左心室舒張末期容量指數(shù)應≥30 ml/m2;其二為肺動脈發(fā)育較好,包含兩個主要的臨床評估指標McGoon比值≥1.2或Nakata指數(shù)≥150ml/m2。單純四聯(lián)癥如果伴有一側肺動脈缺如的病例符合上述標準者,亦可進行一期矯治手術。對于達不到上述指標的患者進行根治術,手術成功率下降,手術死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率明顯增高,對這類患者應考慮行姑息性手術。近年來,隨著小兒先天性心臟

3、病手術技巧和體外循環(huán)技術的提高以及圍術期處理水平的提高,不少心臟中心認為法樂四聯(lián)癥只要有臨床癥狀,任何年齡均可行外科根治術[4]。但是國內(nèi)的一些研究中心仍認為;對于一些小嬰兒特別是新生兒行根治術死亡率和并發(fā)癥較高,尤其是跨瓣環(huán)補片擴大患者的死亡率和并發(fā)癥比例明顯增加,而1歲以上、體重≥10Kg患兒矯治術安全性明顯增加。另外還有一些合并冠狀動脈畸形影響右室流出道切口修復心內(nèi)畸形或補片的患兒,一期手術治療風險明顯增高[5,6]。因此,對于部

4、分重癥法樂四聯(lián)癥患者是否應該行分期手術,仍然是每一個心臟外科醫(yī)師所關注的焦點。
　　 目的：
　　 探討體-肺分流術在法樂四聯(lián)癥外科治療中的應用,總結其臨床經(jīng)驗,指導臨床治療。
　　 資料與方法：
　　 回顧2008年1月1日至2010年12月31日收治的法樂四聯(lián)癥(共285例)患者,其中21例患者行體-肺分流術。男10例,女11例,年齡5個月-12歲,平均(3歲4個月士3歲);體重5-22Kg,平均(1

5、2.06±4.06)Kg;體表面積(0.28-0.87)m2,平均(0.53±0.14)m2;血氧飽和度(56-79)%,平均(66.3±5.4)%。采取右開胸右鎖骨下動脈-右肺動脈人工血管架橋術1例,右開胸行升主動脈-右肺動脈人工血管架橋術10例,前正中開胸行升主動脈-主肺動脈人工血管架橋術8例,前正中開胸行升主動脈-右肺動脈人工血管架橋術2例。進行為期(11±8)月隨訪,分析比較術前和術后(二次根治術前)的血氧飽和度、肺動脈發(fā)育指數(shù)

6、(Nakata指數(shù)或PAI)、左室舒張末容積指數(shù)(LVEDVI)三項指標(Nakata指數(shù)以64層CT檢查、LVEDVI以心臟彩超檢查所測得數(shù)值計算)及心臟彩超和64層CT計算Nakata指數(shù)、LVEDVI兩項指標。
　　 采用SPSS17.0軟件進行統(tǒng)計分析,數(shù)據(jù)以(x±s)表示,統(tǒng)計方法采用配對資料的t檢驗,P＜0.05差異有統(tǒng)計學意義。
　　 結果：
　　 1.體-肺分流手術前與體肺分流術后術的血氧飽和度分

7、別是(66.3±5.4)%和(79.8±4.4)%,P＜0.05;兩者的Nakata指數(shù)分別是(115.3±11.4)mm2/m2和(177.1±21.9)mm2/m2,P＜0.05;兩者的LVEDVI分別是(25.5±3.8)ml/m2和(33.9±3.5)ml/m2,P＜0.05。
　　 2.據(jù)心臟彩超以及64排CT計算出Nakata指數(shù)和LVEDVI分別為(128.8±14.5)mm2/m2、(190.7±39.4)mm2

8、/m2和(25.5±3.9)ml/m2、(28.9±3.4)ml/m2,兩者比較其P值均＜0.05。
　　 3.1例正中開胸行主動脈-右肺動脈人工血管架橋術患者疑因人工血管閉塞致重度低氧血癥術后20小時死亡;1例正中開胸行主動脈-主肺動脈人工血管架橋術患兒人工血管3月后閉塞,再次行右開胸主動脈-右肺動脈人工血管架橋術;1例患者人工血管1年后閉塞,但肺動脈發(fā)育指數(shù)及左室舒張末容積指數(shù)均達標,行根治術;其余18例患兒術后6-18個月