法洛氏四聯(lián)癥(tof)

1、法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot,2015 02 20,概述,1888年由法國(guó)醫(yī)生Etienne Fallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%,四個(gè)畸形,病因（先心）,1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素: (1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等

2、）(3)孕婦代謝紊亂性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。,先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。,病理解剖,1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動(dòng)脈口致敬；位置甚高，恰于主動(dòng)脈右冠瓣下方2、主動(dòng)脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動(dòng)力學(xué)變化的最主要因

3、素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動(dòng)脈狹窄最多見，單純肺動(dòng)脈狹窄少見。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果,病理生理,臨床表現(xiàn),1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(dòng)耐力差→稍一活動(dòng)如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大,臨床表現(xiàn),4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作

4、肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏,臨床表現(xiàn),5、體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄) P2 減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上可見杵狀指,實(shí)驗(yàn)室檢查,* 血紅蛋白增加 * 紅細(xì)胞增加 *

5、血黏度增加,輔助檢查,1、X線肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍上翹 “靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者 可見網(wǎng)狀肺紋理,輔助檢查,2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。,輔助檢查,3、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈狹窄右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見湍流信號(hào)從右室到主動(dòng)脈,輔助檢查,4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動(dòng)脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析

6、冠狀動(dòng)脈情況評(píng)估右向左分流,并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣）,治療,1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染及時(shí)補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥,治療,2、缺氧發(fā)作處理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　鎮(zhèn)靜：?jiǎn)岱娶取〗獬┒凡刊d攣：普奈洛爾（心得安）⑸　糾正酸中毒　5％碳酸氫鈉靜脈注⑹　提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）,治療,2