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文檔簡介
1、本文對嬰兒進行性肝內(nèi)膽汁淤積癥及BSEP基因突變進行了研究。文章分析了國內(nèi)淤膽型嬰兒肝病綜合征GGT水平與預后的關系，探討了BSEP基因突變在以低GGT為特征的進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積(PFIC)類似病例中的意義，以揭示我國PFIC的分子發(fā)病機制，提高我國嬰兒重癥肝病的診斷水平。研究表明： 1．持續(xù)正?；虻虶GT可能提示淤膽型嬰兒肝病綜合征預后不良。 2．在我國也存在進行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，淤膽型嬰兒肝病綜合征病兒GGT持
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