兒童原發(fā)性IgA腎病臨床和病理分析.pdf

1、目的:分析兒童原發(fā)性IgA腎病(IgAN)的臨床特點與病理類型,了解其臨床表現(xiàn)與病理改變的關系。
　　 方法:回顧性總結2003-2009年經腎穿刺活檢確診的132例原發(fā)性IgAN患兒的臨床資料,分析不同臨床表現(xiàn)及病理類型的特點,了解其臨床表現(xiàn)與病理分級的關系。
　　 結果:(1)2003年1月至2009年3月,我院≤18歲經腎活檢確診的IgAN患兒共132例,占同期腎穿刺活檢患兒的14.72％,占原發(fā)性腎小球疾病的26

2、.45％,僅次于系膜增生性腎小球腎炎。資料完整者126例。(2)男性多見,男:女為2.15:1。起病年齡為:(9.12±3.20)歲,確診年齡為(9.68±3.1)歲。(3)46.83％患兒起病有誘因,其中大多為上呼吸道感染。(4)臨床表現(xiàn)以肉眼血尿(伴或不伴浮腫)為主訴者最常見(63例,50％)。臨床分型中以腎病綜合征型最常見40例(31.75％),其次為孤立性血尿型28例(22.22％)和血尿蛋白尿型27例(21.43％)。(5)病

3、理分級以Ⅲ級(48例,41.38％)多見；免疫熒光檢查以IgA+IgM(+C3)類型的最多,有49例(38.89％)；病理分級與系膜區(qū)IgA沉積強度有關,隨IgA沉積程度加重,其病理分級也增加；隨著系膜區(qū)IgA沉積強度加重,補體沉積程度也明顯增加；(6)不同臨床分型的病理類型分布無統(tǒng)計學差異；系膜區(qū)補體的沉積在蛋白尿組明顯多于血尿組,尿蛋白水平越高,系膜區(qū)補體沉積程度越重。(7)不同病理分級及臨床分型與腎小管間質病變之間有相關性,腎臟損

4、害程度重的其腎小管間質損害也較重；隨著腎小管損傷嚴重程度增加,血清肌酐有顯著增加。
　　 結論:(1)兒童原發(fā)性IgAN男性多見。(2)臨床表現(xiàn)以腎病綜合征型為多見。(3)病理表現(xiàn)以Ⅱ級和Ⅲ級為主。免疫熒光以IgA+IgM(+C3)類型的多見,病理分級與系膜區(qū)IgA沉積強度有關；系膜區(qū)補體沉積強度隨IgA沉積強度增強而增加;(4)不同臨床分型與病理分級無對應關系。蛋白尿組系膜區(qū)C3的沉積強于血尿組,C3在系膜區(qū)的沉積可能導致足細