急性紅白血病生物學(xué)特征及臨床預(yù)后研究.pdf

1、目的：描述急性白血病患者的生物學(xué)特性，探討其與預(yù)后的關(guān)系。
　　方法：利用形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、分子及細(xì)胞遺傳學(xué)檢測指標(biāo)對2003年至2014年我院收治的179例初治M6患者進(jìn)行回顧性分析，進(jìn)一步采用 Kaplan-Meier方法分析M6患者的預(yù)后影響因素，同時(shí)分析部分病例化療或移植治療效果。
　　結(jié)果：
　　1.179例急性紅白血?。ˋEL）患者發(fā)病中位年齡51（13~83）歲，男性104例，女性75例，男女比為1.39:

2、1，初診時(shí)外周血中位白細(xì)胞2.6（0.52~179.4）×109/L，中位血紅蛋白75（36~231） g/L，中位血小板38（10~321）×109/L。
　　2.本組患者76.6％的病人有紅系病態(tài)造血，19.8%和18.0%的病人分別有粒系、巨核系病態(tài)造血，氧化物酶染色(,POX)染色檢查，91.1%（113例）患者呈陽性，其中52.4%（65例）患者強(qiáng)陽性。
　　3.流式細(xì)胞檢測顯示，AEL高表達(dá)CD13（95.3%）

3、、CD33(93.0%)、CD117(86.8%)、CD34(76.7%)、GPA（50%）、CD71(100%)。
　　4.對155例AEL患者做了染色體核型分析，正常核型91例（58.7%），異常核型64例（41.3%）；復(fù)雜核型(累積3條及以上染色體異常)27例。其中累及5號(hào)異常者15例，7號(hào)異常者22例，+8者20例。超二倍體24例，亞二倍體19例。對比正常核型患者與異常核型患者，初診原始細(xì)胞百分比、骨髓紅系比例、白細(xì)胞、

4、血紅蛋白、血小板臨床特點(diǎn)無明顯差異，正常核型患者初診中位年齡明顯小于異常核型患者，總生存期（OS）異常核型AEL患者有明顯縮短，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001）。
　　5.67例AEL患者行CEBPA基因突變檢測，46.3%（31/67）的患者突變陽性，CEBPA突變陽性患者與突變陰性患者相比，初診時(shí)原始細(xì)胞百分比、白細(xì)胞、血小板、及總體生存情況等臨床特點(diǎn)無明顯差異，突變陽性患者初診時(shí) HB較陰性者高（P=0.028）。31例C

5、EBPA突變陽性AEL標(biāo)本中有10例為雙突變，其中7例為雙等位基因突變。CEBPA雙等位基因突變患者與單等位基因突變患者相比，初診時(shí)原始細(xì)胞百分比、白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板等臨床特點(diǎn)無明顯差異，但雙等位基因突變患者發(fā)病年齡較年輕，總體生存期較長。
　　6.分析53例AEL患者化療方案顯示：初次誘導(dǎo)化療完全緩解率（CR）為56.6%。MDS轉(zhuǎn)AEL患者CR率為33.3%，明顯低于原發(fā)性AEL組（P<0.05）。對比初診誘導(dǎo)達(dá)緩解與未

6、緩解組的總體生存期，緩解組AEL病人總體生存期明顯長于緩解組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.0047）。移植組總體生存期顯著高于常規(guī)化療組（P=0.0003）。
　　結(jié)論：
　　1.急性紅白血病具有其獨(dú)特的生物學(xué)特征：①骨髓病態(tài)造血發(fā)生率較高；②CD71是區(qū)分AEL與其他亞型急性髓系白血病的一個(gè)重要標(biāo)志；③CEBPA突變率較其他類型AML高；④M6對化療相對不敏感，效果不佳。
　　2.異基因移植能顯著改善AEL患者不良預(yù)后