8例顱內血管外皮細胞瘤的臨床診斷與治療體會.pdf

1、目的:探討顱內血管外皮細胞瘤的臨床特點、影像與病理特征、診治策略及預后，提高對顱內血管外皮細胞瘤的認知及診治水平。
　　方法:回顧性分析大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院自2010年至2015年，經(jīng)術后病理檢查確診為顱內血管外皮細胞瘤的8例患者的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預后。
　　結果:8例患者共行10次手術，男性患者2例，女性患者6例，男女性別比例為1∶3。年齡47-85歲，平均年齡63歲。表現(xiàn)為頭痛者7例，雙上肢麻木者1例，視物模糊

2、者1例，癲癇發(fā)作者1例，出現(xiàn)記憶力減退伴意識模糊者1例，走路不穩(wěn)者3例，其中1例伴有雙下肢疼痛及頭暈，1例伴有右耳聽力下降。另有1例患者無明顯臨床表現(xiàn)，系頭部外傷行CT檢查時發(fā)現(xiàn)。病程多為1周至12周不等，所有患者術前均行頭部磁共振平掃及強化檢查，3例位于頂葉大腦鐮旁，1例位于枕部，1例位于外側裂，1例位于鞍旁，1例位于橋小腦腳區(qū)，1例位于右側側腦室后腳、右枕葉多發(fā)占位（跨腦室壁、跨中線生長）。腫瘤形狀多不規(guī)則。5例誤診為腦膜瘤，1例誤

3、診為惡性腦膜瘤，1例誤診為淋巴瘤，1例診斷為腦外富血供腫瘤、考慮血管外皮細胞瘤。8例患者全部接受開顱手術切除。因瘤體位置、毗鄰關系及浸潤程度不同，切除難度不同，1例達到Simpson0級切除，3例達到Simpson1級切除，3例達到Simpson2級切除，1例達到Simpson3級切除。術后經(jīng)病理證實均為血管外皮細胞瘤，免疫組化結果顯示:波形蛋白染色結果陽性8例，上皮膜抗原染色結果陰性8例，CD34結果陽性6例，CD34結果陰性2例。K

4、i-67結果小于5％的2例，Ki-67結果位于5％-10％的1例，Ki-67結果位于10％-15％的5例。8例患者術后臨床表現(xiàn)較術前均見不同程度好轉，恢復良好后出院。8例患者均以門診或電話的形式隨訪，隨訪時間1年-5年，平均隨訪時間為23個月。1例患者因經(jīng)濟原因放棄放射輔助治療，1例患者因年齡較大，身體狀況差，無法耐受，遂拒絕行放射輔助治療，2年后死于其他疾病;余6例患者術后均規(guī)律行放射輔助治療，其中1例5年后復發(fā)。2例復發(fā)患者均為男性

5、，術后病理診斷均為間變型血管外皮細胞瘤（WHOⅢ級），且為原位復發(fā)，未見遠處轉移。2例患者均再次行手術治療。8例患者都未出現(xiàn)遠處轉移。
　　結論:1、顱內的血管外皮細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的腫瘤，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但在影像學表現(xiàn)上，腫瘤多表現(xiàn)出呈分葉狀或不規(guī)則圓形生長、伴有壞死或囊變、與硬膜呈窄基底相連、出現(xiàn)血管流空影、對顱骨呈溶骨性侵蝕等特點，必要時可行MRS或PET檢查。
　　2、治療方式主要以手術切除為主，術前可行D