33例AML1-ETO陽(yáng)性兒童急性髓系白血病臨床特點(diǎn)及預(yù)后研究.pdf

1、目的：總結(jié)分析 AML1/ETO陽(yáng)性急性髓細(xì)胞性白血病患兒的臨床、分子生物學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后情況。
　　方法：對(duì)2011年1月至2015年5月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的33例新診AML1/ETO陽(yáng)性AML患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、分子生物學(xué)特征，采用Kaplan-Meier曲線評(píng)估患兒生存情況。
　　結(jié)果：
　　1.33例AML1/ETO陽(yáng)性AML患兒中男女比例1.54:1，中位年齡7歲3月；初

2、診白細(xì)胞>10×109/L20例。
　　2.MICM分型：（1）形態(tài)學(xué)：M287.9％（n=29），M56.1%（n=2）， M43%（n=1），MDS-AML3%（n=1）；（2）免疫學(xué)：25例患兒為單純髓系表達(dá)，8例伴淋巴系表達(dá)；CD19表達(dá)陽(yáng)性1例，CD56表達(dá)陽(yáng)性2例；（3）細(xì)胞遺傳學(xué)：所有患兒均檢出t(8;21)(q22,q22)，伴有附加染色體異常23例，以性染色體缺失為主，復(fù)雜核型5例。
　　3.本研究中誘導(dǎo)緩

3、解率為67%；30例患兒完成誘導(dǎo)及鞏固化療，2療程后形態(tài)學(xué)緩解率為80%；無(wú)治療相關(guān)死亡患兒。
　　4.25例在訪患兒中位隨訪時(shí)間18（8~59）個(gè)月，中位生存時(shí)間14個(gè)月，中位無(wú)事件生存時(shí)間9個(gè)月；骨髓復(fù)發(fā)5例，復(fù)發(fā)中位時(shí)間10月，無(wú)6月內(nèi)復(fù)發(fā)患兒。
　　5.單因素分析表明復(fù)雜核型患兒OS率及EFS率低，是預(yù)后不良因素。
　　結(jié)論： AML1/ETO陽(yáng)性患兒治療緩解率高，但遠(yuǎn)期預(yù)后并無(wú)明顯改善，染色體核型對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后有