進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點(diǎn)研究.pdf

1、目的：探討進(jìn)行性核上性麻痹（progressive supranuclearpalsy，PSP）的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、神經(jīng)心理學(xué)量表評(píng)估結(jié)果、治療及預(yù)后，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
　　方法：收集近2年青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)院、濟(jì)寧市精神病防治院診斷的3例PSP患者相關(guān)病例資料。并在萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)及PubMed上輸入關(guān)鍵詞“進(jìn)行性核上性麻痹”或“腦磁共振成像”，檢索PSP病例報(bào)道的相關(guān)文獻(xiàn)。統(tǒng)計(jì)PSP患者的臨床表現(xiàn)及腦磁共振特點(diǎn)，并進(jìn)

2、行分析。
　　結(jié)果：病例中男1例，女2例。2例以步態(tài)不穩(wěn)為首發(fā)癥狀，1例以帕金森癥狀為首發(fā)癥狀。3例患者皆出現(xiàn)核上性眼肌麻痹、假性延髓麻痹、帕金森癥狀，2例患者出現(xiàn)認(rèn)知和行為障礙。神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)中，2例患者出現(xiàn)中度認(rèn)知功能障礙。腦MR結(jié)果中，1例可見中腦被蓋部萎縮。復(fù)習(xí)23例PSP文獻(xiàn)，其中男性18例，女性5例，起病年齡在47-71歲。合并統(tǒng)計(jì)男女比例約為2.7：1，其中55歲以后起病者約占96％。合并統(tǒng)計(jì)首發(fā)癥狀：步態(tài)不穩(wěn)12例

3、（52%），帕金森癥狀6例（26%），認(rèn)知障礙2例（8%），眼部癥狀3例（11%）。病程中23例出現(xiàn)核上性眼肌麻痹，19例出現(xiàn)假性性延髓麻痹（82%），19例出現(xiàn)帕金森癥狀（82%），14例出現(xiàn)認(rèn)知和行為障礙（60%）。出現(xiàn)核上性眼肌麻痹患者中，13例出現(xiàn)核上性向上向下掃視緩慢（68%），6例出現(xiàn)向下掃視緩慢（31%），3例出現(xiàn)向上掃視緩慢（15%），4例出現(xiàn)凝視麻痹（21%）。假性球麻痹2年內(nèi)出現(xiàn)的比例為25%，2年后出現(xiàn)的比例為75

4、%。出現(xiàn)假性延髓麻痹患者中，6例先于凝視麻痹出現(xiàn)（50%），3例晚于凝視麻痹出現(xiàn)（25%），3例與凝視麻痹同時(shí)出現(xiàn)（25%）。出現(xiàn)帕金森征候群的患者中，17例出現(xiàn)軸性肌張力障礙（89%），15例出現(xiàn)四肢肌張力障礙（78%）。出現(xiàn)認(rèn)知和行為障礙的患者中，9例出現(xiàn)記憶力減退（62%），7例出現(xiàn)計(jì)算力下降（50%），4例出現(xiàn)情感淡漠（28%）。腦MR結(jié)果中，12例出現(xiàn)中腦被蓋部萎縮（63%），8例出現(xiàn)“蜂鳥征”（42%）。
　　結(jié)論：進(jìn)