急性主動脈夾層

1、急性主動脈夾層,,,,,主動脈夾層發(fā)生于血流經(jīng)撕裂內(nèi)膜由主動脈腔（真腔）流入主動脈中層（假腔），形成不同長度剝離層。急性主動脈夾層常常迅速導致患者死亡。,流行病學,世界發(fā)病率為每年2.95/100 000男女之比約為 3：1發(fā)病年齡大多在40歲以上急性夾層發(fā)生后48小時生存率僅50%一周生存率25%3個月生存率8%,病因?qū)W,損壞動脈壁導致夾層的危險因子： 1、直接作用于動脈壁的機械壓力（高血壓、高容量、動脈 血流紊

2、亂） 2、動脈壁構(gòu)成因素（結(jié)締組織異常） 3、動脈內(nèi)膜醫(yī)源性損傷,臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈撕裂樣胸疼伴背部放射樣疼痛常伴有高血壓腹痛腰背部疼痛暈厥低容量性休克/猝死,診 斷,高血壓+突發(fā)胸背疼表現(xiàn)過去史有原發(fā)性高血壓、家族性結(jié)締組織病排除心絞痛、心梗、急性肺栓塞后增強CT是最有價值的診斷措施彩色多普勒超聲、MRI、必要時需行DSA,夾層動脈瘤分型,DeBakey分型 Ⅰ型：起自升主動脈并延至降主動脈Ⅱ型

3、：局限于升主動脈Ⅲ型：起自降主動脈并向遠端延伸,,分型,改良Stanford分型法： A型：A1型：竇部正常型，竇管交界和其近端正常，無主動脈瓣關(guān)閉不全。 A2型：主動脈根部輕度受累型，主動脈竇部直徑小于3.5cm,夾層累及右冠狀動脈導致其開口處內(nèi)膜部分剝離，或全部撕脫，有1個或2個主動脈瓣交界撕脫導致輕-中度主動脈瓣關(guān)閉不全。 A3型：主動脈根部重度受累型，竇部直

4、徑大于5cm，或3.5-5cm，但竇管交界結(jié)構(gòu)功能破壞，有嚴重的主動脈瓣關(guān)閉不全。。,,主動脈根部與主動脈瓣的關(guān)系,A1 A2 A3,,,serious,moderate,normal,,,,,Root-plasty,Ascending aortic replacement,Root replacement,normal,moderate,serious

5、,相應(yīng)的術(shù)式：,,臨床實踐結(jié)果顯示,改良的Stanford A型夾層的分型有助于手術(shù)時機和適應(yīng)證的選擇、指導制定手術(shù)方案,對判斷預后亦有指導意義。,分型,Stanford B型的改良分型方法:根據(jù)降主動脈擴張(≥4 cm)部位將其分成三個亞型: B1型(降主動脈近端型):降主動脈無擴張或僅有近端擴張,中-遠端直徑接近正常。 B2型(全胸降主動脈型):整個胸降主動脈都擴張,腹主動脈直徑接近正常。 B3型(全

6、胸降主動脈、腹主動脈型):胸降主動脈和腹主動脈都擴張。,,阜外醫(yī)院的治療結(jié)果顯示,依據(jù)主動脈弓部是否受累和主動脈擴張的范圍的改良。Stanford B型夾層分型可以指導治療方法的選擇、決定手術(shù)方式和體外循環(huán)方法,可以降低手術(shù)的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率。,胸片及心臟彩超所見,,64排CT顯示A型夾層,,64排CT顯示A型夾層,,,DSA所見B型夾層,治 療,Stanford A型一經(jīng)確診，急診手術(shù)。Stanford B型：手術(shù)治療、介

7、入支架治療。術(shù)前內(nèi)科降壓等對癥治療。,暴露主動脈弓部及降部起始段,,,探查主動脈瓣及冠狀動脈,已完成近端及遠端的吻合,,手術(shù)完成后血管排列外觀,術(shù)后并發(fā)癥,死亡。一過性腎功能不全。腦部并發(fā)癥。遠端假腔未閉。,如何減少并發(fā)癥,采用遠端支撐型血管象鼻支架技術(shù)，明顯較少二次手術(shù)的幾率。保留原動脈壁必要時行分流術(shù)避免術(shù)中難以控制 的出血。采用深低溫停循環(huán)選擇性腦灌注行腦保護。采用四分叉血管灌注保護脊髓及腹腔重要臟器。降/

8、復溫與手術(shù)的合理搭配，減少CPB時間，減少手術(shù)時間,避免術(shù)后并發(fā)癥的產(chǎn)生。,Stanford B型夾層,支架型人工血管植入術(shù)的安全性較高。手術(shù)死亡率約為5%。并發(fā)癥的發(fā)生率約為10%。病情平穩(wěn)時建議一月后介入治療。如病情加重，需急診手術(shù)。 急診介入腔內(nèi)隔絕術(shù) 降主動人工血管置換術(shù),動脈瘤的腔內(nèi)支架治療,,DSA見降主動脈起始部夾層,,DSA下支架腔內(nèi)隔絕后影像,特殊病歷(一),男性，65歲，主因“突然胸痛伴意

9、識不清2小時”入搶救室。 2小時前，患者突然覺胸痛、胸悶，即來急診就診，作心電圖正常，在就診過程中，突然意識不清，呼吸節(jié)律不規(guī)整，入搶救室。既往有高血壓病史。,,入院查體： BP 80/50㎜Hg 昏迷，呼吸不規(guī)律，HR 58次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。即刻行氣管插管，插管后，患者即清醒，發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體不能活動，查體，右上肢肌力5級，右下肢肌力5級，左上肢肌力0級，左下肢肌力0級，雙側(cè)巴

10、氏征（－）?？紤]腦梗。,在隨后兩天，患者腎功能急劇惡化，因患者多系統(tǒng)受損，考慮是否存在夾層，行床旁彩超懷疑夾層，進一步行主動脈增強CT掃描示DeBakeyⅠ型夾層動脈瘤 。收入外科第六天死亡。 補充查體：左下肢足背動脈搏動消失。,,診斷體會： 胸痛伴偏癱，急性腎衰是夾層的多系統(tǒng)受累的典型表現(xiàn)，如對夾層的表現(xiàn)掌握很好，不難想到。,特殊病歷（二）,男性，36歲，主因“胸背痛三天”而由門診轉(zhuǎn)來。

11、 三天前，患者無誘因出現(xiàn)胸痛，左后背痛，為隱痛，無出汗，側(cè)臥睡眠不受影響，不能仰臥，到心內(nèi)門診就診，心電圖正常，胸片正常未發(fā)現(xiàn)異常 而回家。二天前，再次就診于心內(nèi)門診，行超聲心動檢查示主動脈增寬，因懷疑夾層動脈瘤而轉(zhuǎn)來急診。既往有高血壓，未規(guī)律用藥。,,查體： BP 210/120 ㎜Hg（雙上肢），一般狀況可，皮膚無出汗，神志清楚，表情平靜，胸骨、肋骨及肋軟骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心界不大，心音有力，心率：76次/

12、分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。四肢肌力正常。,,在急診留觀期間，予硝普鈉降壓治療，收縮壓至120 ㎜Hg時疼痛消失，第二天，主動脈增強CT掃描示降主動脈、腹主動脈夾層動脈瘤 。收入血管外科第二天死亡。,診斷體會： 不典型之處：疼痛不劇烈，睡眠不受影響，坐位可以談笑自如，不敢仰臥。 有提示之處：血壓高，超聲示主動脈增寬，收縮壓降至120 ㎜Hg時疼痛消失。,特殊病歷（三）,女性，65歲

13、，主因“右側(cè)胸痛伴右背痛6小時”而由門診轉(zhuǎn)來。 6小時前，患者于上廁所時突感右側(cè)胸痛、右背痛、后頸部疼痛，伴大汗，同時，右上肢不能活動，疼痛性質(zhì)為牽扯痛，5小時前，右上肢活動恢復正常，疼痛減輕，2小時前到心內(nèi)門診就診，心電圖正常,胸片正常，因主動脈瓣聽診區(qū)可聞及粗糙的收縮期Ⅳ/6級雜音，而行超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)異常，為排除夾層動脈瘤而來急診。既往有高血壓病史。,,查體：BP 110/70㎜Hg（右上肢），180/100㎜Hg

14、（左上肢）P 52次/分 ，—般狀況可，皮膚無出汗，神志清楚，表情平靜，第5、6頸椎棘突壓痛，右肩胛間區(qū)壓痛，HR：52次/分，心音減低，主動脈瓣第一、二聽診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期Ⅳ/6級雜音，四肢肌力正常，右上肢橈動脈搏動減弱。,,ECG：結(jié)區(qū)心律，廣泛T波倒置，主動脈增強CT掃描示升主動脈、主動脈弓夾層動脈瘤。收入外科，當天夜里突然死亡。,,診斷體會： 不典型之處：疼痛性質(zhì)為牽扯疼，初起重，隨后減輕。頸椎及肩胛

15、間區(qū)壓痛。 有提示之處：胸背痛伴右上肢活動不利，雙上肢血壓不對稱，主動脈瓣第一、二聽診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期Ⅳ /6級雜音。,病歷（四）,男性，40歲，主因“右側(cè)胸痛半小時”而來急診，半小時前，患者下樓時突然右側(cè)胸疼，為酸疼，無出汗，無憋氣，到急診就診。既往有高血壓病史。,,查體：BP 180/100㎜Hg（左上肢），190/100㎜Hg（右上肢）痛苦表情，無汗，心率102次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜

16、音。ECG正常，胸片正常，血WBC18×109/L，HB130g/L，主動脈增強CT掃描示降主動脈、腹主動脈夾層動脈瘤。,,診斷體會： 胸部酸痛難忍，無憋氣，高血壓，ECG正常，胸片正常，考慮夾層動脈瘤。,診斷誤區(qū)（一）,血壓正常不考慮夾層四肢血壓對稱不考慮夾層疼痛輕，可忍受不考慮夾層疼痛與呼吸有關(guān)，不考慮夾層頸椎，肩胛區(qū)有壓痛，不考慮夾層,診斷誤區(qū)（二）,胸片縱隔無增寬，

17、不考慮夾層意識模糊，煩躁，單側(cè)血壓低，只考慮休克而不考慮夾層。胸疼合并心電圖改變的只考慮心肌梗塞而不考慮夾層。夾層的臨床表現(xiàn)是多種多樣的 ，而不是全部表現(xiàn)為胸背痛大汗并高血壓,容易誤診的原因,1）對夾層臨床表現(xiàn)的多樣性掌握不夠2）夾層的臨床表現(xiàn)不典型：以腹痛、腰痛、骶尾部疼痛起?。惶弁摧p；3）體格檢查不細致 如以一側(cè)上肢或下肢癱為首發(fā)癥狀，不注意外周血管搏動，輕易診為腦梗。夾層搏動減弱或消失，腦梗正常。4）臨床醫(yī)生診斷思路

18、窄，尤其對以腹痛起病者，只考慮常見的疾病；胸痛伴心電圖改變者只考慮心肌梗塞。,容易誤診的疾病,冠心病最常見 ，其它為胰腺炎、腎結(jié)石、肺梗塞、腸梗阻、膽結(jié)石、左心衰、腦血管病、肢體動脈栓塞、潰瘍病等。,如何提高早期臨床診斷,1）掌握夾層動脈瘤的多種多樣的臨床表現(xiàn)及多系統(tǒng)受累是關(guān)鍵2）仔細問病史、查體3）思路放寬，對于任何用現(xiàn)有診斷不能解釋的癥狀、體征及療效，都應(yīng)考慮是否診斷錯誤，促使醫(yī)生為此進一步檢查，尋找更合理的證據(jù)，作出最正確的診