美國最新臨床醫(yī)學(xué)問答——帕金森病

1、1.帕金森病的名稱是怎么得來的現(xiàn)在確認是杰姆斯帕金森于1817年首次描述的本病所以后來以他的名字命名為“帕金森病”。2.帕金森病于帕金森綜合征有何區(qū)別帕金森綜合征或帕金森神經(jīng)功能障礙是一系列神經(jīng)癥狀(疲勞、震顫、行動遲緩、行走困難)和體征(運動過緩、身體前驅(qū)、拖曳步態(tài)、齒輪樣強直、靜止性震顫)的統(tǒng)稱。帕金森綜合征的大多數(shù)癥狀始發(fā)于中年隨著年事的增長癥狀出現(xiàn)的頻率也逐漸升高。帕金森綜合征在它所出現(xiàn)的各個地方都很流行發(fā)達國家超過60歲以上的

2、人中約有1%的患有各種不同形式的帕金森綜合征。帕金森綜合征可表現(xiàn)為上述癥狀和體征的任何形式的組合。大多數(shù)表現(xiàn)都是逐漸出現(xiàn)的甚至很難覺察。并不是每個患者都會出現(xiàn)所有癥狀和體征。最早出現(xiàn)的癥狀通常是靜止性震顫(單獨表現(xiàn)出來)但由于它很難與其他類型的震顫相區(qū)別所以常被視作為帕金森震顫。極少數(shù)情況下帕金森綜合征也可突然出現(xiàn)某些自覺性體征如遭受軀體或生理性的創(chuàng)傷后發(fā)生震顫。在所有具有癥狀或體征的患者中80%～90%的人屬于特發(fā)性的帕金森綜合征或帕

3、金森病。臨床上至少要有3項以上主要表現(xiàn)才能診斷為帕金森病。帕金森病是一個臨床診斷只有經(jīng)過詳細、全面的病史回顧和體格檢查并結(jié)合少量必需的實驗室檢查排除其他原因的帕金森綜合征之后才能作出此診斷。帕金森病的診斷標準單側(cè)起病并持續(xù)偏位左旋多巴誘導(dǎo)的運動障礙靜止性震顫接受左旋多巴治療5年或5年以上仍然有效進行性功能減退臨床病程達到或超過10年左旋多巴治療效果顯著具備3項或3項以上才能確認為帕金森病。摘自英國聯(lián)合王國帕金森病社會腦庫3.帕金森病有哪

4、些病理改變本病定位于上側(cè)腦干這里是色素(黑色素)神經(jīng)元的特別集結(jié)區(qū)神經(jīng)元內(nèi)的物質(zhì)——黑質(zhì)發(fā)生進行性的退變其原因目前尚不清楚。尸解可以看到進行性退變后殘留的黑質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)的胞質(zhì)內(nèi)容物——雷維小體這是帕金森病特有的組織學(xué)標記。正常生理條件下黑質(zhì)神經(jīng)元是腦內(nèi)兒茶酚胺和神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的主要來源:位于腦干腹側(cè)的黑質(zhì)紋狀體通路將黑質(zhì)的多巴胺傳遞到與外側(cè)腦室相鄰的紋狀體(尾狀核和豆狀核)這些神經(jīng)元在腦內(nèi)集結(jié)就形成所謂的基底神經(jīng)節(jié)。多巴胺在連接基底神經(jīng)節(jié)

5、和大腦皮質(zhì)的正常生理循環(huán)中發(fā)揮著主要作用并且在復(fù)雜的神經(jīng)傳遞網(wǎng)絡(luò)中擔當主角。應(yīng)用多巴胺前體物質(zhì)左旋多巴治療帕金森病的多巴胺替代療法通常可以改善許多患者的大多數(shù)功能障礙。4.帕金森綜合征有哪些主要和次要的癥狀體征1.帕金森綜合征應(yīng)與哪些神經(jīng)病變相鑒別（1）衰老步態(tài)類似于帕金森綜合征的拖曳步態(tài)它是老年人的一種運動病變因為這種病變的老年人不能按正常行走的基本節(jié)律起步或持續(xù)行走所以病情嚴重的老年人根本不能走路。由于這些老年人腰以上部位一般沒有帕

6、金森綜合征的其他表現(xiàn)故又稱為低體帕金森綜合征。如果有多次小中風史的老年人既有碎步步態(tài)、又有老年步態(tài)、同時還伴有“起步困難”是他們在行走之初就會出現(xiàn)短暫的僵硬。（2）特發(fā)性震顫(ET)是另一種特發(fā)性運動病變老年人發(fā)病率較高通常具有家族性發(fā)病傾向。它與帕金森靜止性震顫相反——在自主運動時激活、靜息時減輕。詳細的神經(jīng)學(xué)檢查是鑒別ET和帕金森病的關(guān)鍵。如果讓患者寫字一般可以獲得線索:帕金森病患者的字體小而緊ET患者的字搖晃而體大。（3）中風它有

7、時是帕金森病的病因。帕金森綜合征患者通常單側(cè)起病臂或腿屈曲而僵直所以看上去像是中風所致(尤其是沒有震顫時)。但通過認真的體檢可以發(fā)現(xiàn):他們有單側(cè)帕金森綜合征的確鑿證據(jù)(齒輪樣強直、手指和腳趾的運動過緩)并沒有中風病人神經(jīng)功能缺陷的典型表現(xiàn)如肌體的肌力和感覺均正常、反射對稱、巴彬斯基征陰性。2.阿爾茨海姆病與帕金森病之間有何聯(lián)系阿爾茨海姆病(AD)目前是西方世界老年人中最為多見的神經(jīng)疾病。20%～30%的AD患者可表現(xiàn)為帕金森綜合征。許多

8、尸解發(fā)現(xiàn)AD病人中腦內(nèi)黑質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量有中度的減少。有趣的是:在帕金森病患者中也發(fā)現(xiàn)了AD和帕金森病的重疊現(xiàn)象即高達20%～30%的帕金森病病人發(fā)生癡呆尸解證實這些癡呆病人存在著AD的病理改變。神經(jīng)病學(xué)中伴帕金森綜合征的AD以及伴癡呆的帕金森病的臨床診斷常常是一個雞生蛋－蛋生雞的難題。如果只是憑臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的先后次序去判斷一個患者主要是哪種病變通常會出錯。這種情況下患者的臨床表現(xiàn)與臨床病理學(xué)之間有著緊密的聯(lián)系A(chǔ)D和帕金森病之間的高并發(fā)率可

9、能提示:兩種疾病之間存在著某種廣泛而仍屬未知的發(fā)病機制是這種機制導(dǎo)致了腦內(nèi)廣泛分布的、特異的、易損的神經(jīng)纖維發(fā)生了變性。3.一個有帕金森綜合征的病人應(yīng)接受哪些診斷學(xué)檢查經(jīng)典的帕金森病的診斷事實上是純臨床診斷并不需要什么實驗室檢查。但如果不能確診許多醫(yī)生會選擇腦影像學(xué)檢查特別是MRI掃描。帕金森病患者的MRI或CT掃描并不會看到明顯的異常這些檢查有時僅對非典型的帕金森綜合征才有幫助。偶爾那些由腦積水引起的帕金森綜合征只有CT或MRI才能顯