脊髓疾病與周圍神經病

1、脊髓疾病,,第一節(jié)概述,一．脊髓與脊柱的對應關系1．脊髓位于椎管內，在枕骨大孔水平與延髓相連，末端平第一腰椎下緣，全長42-45 cm ，占椎管全長的2/3 。2．脊髓共有31個節(jié)段，即C8、T12、L5、S5、尾1，共發(fā)出31對脊神經，脊髓有兩個膨大，即頸膨大（C5-T2）：發(fā)出支配上肢的神經根；腰膨大（L1-S2）：發(fā)出支配下肢的神經根。3．由于脊髓只占錐管全長的2/3，因此，脊髓節(jié)段的位置高于相應的脊柱。,脊柱與脊髓的對應關

2、系,。,例如：胸10脊髓病變，脊柱攝片應以第7胸椎為中心,脊髓損害的臨床表現(xiàn),高頸段：1、損害平面以下各種感覺缺失 2、四肢呈上運動神經元性癱瘓， 括約肌功能障礙 3、C3-5節(jié)段損害出現(xiàn)膈肌癱瘓 如三叉神經脊束核、副神經頸膨大：1、雙上肢呈下運動神經元性癱，

3、 雙下肢呈上運動神經元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失 3、C8~T1側角受損可見Horner征,,胸髓：1、雙上肢正常，雙下肢呈上運動神經元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失，尿便障礙，出汗異常腰膨大：1、受損出現(xiàn)雙下肢下運動神經元性癱 2、雙下肢及會陰部各種感

4、覺缺失，尿便障礙。,,脊髓半側損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點是病變節(jié)段以下同側上運動神經元癱、深感覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側痛溫覺障礙，觸覺保留。,第二節(jié) 急性脊髓炎(acute myelitis),一．概念 是非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性脊髓損害。如果起病急驟，病變迅速上升，波及上肢或延髓肌群，甚至出現(xiàn)呼吸肌麻痹，稱為上升性脊髓炎。二．病因 不清，多數(shù)患者病前1-4周有感染史，因此，

5、推測可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應答。以T3-T5節(jié)段最常受累。,,三．臨床表現(xiàn) 1．任何年齡均可發(fā)病，青壯年常見，病前1-2周常有發(fā)熱、全身不適等上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 2．起病急，常在數(shù)小時~2-3天內發(fā)展至完全癱瘓（雙下肢麻木—無力—截癱），首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，有時有根痛或病變節(jié)段的束帶感，進而發(fā)展為脊髓橫貫性損害。,,（1）運動：早期為脊髓休克：截癱肢體肌張力低，腱反射低，病理征（-）。腹壁發(fā)射、提睪

6、反射消失。一般為數(shù)日~數(shù)周，多為2~4周進入恢復期。（2）感覺：受損平面以下各種感覺喪失。（3）自主神經功能障礙：早期為大小便潴留—充盈性尿失禁；少汗，皮膚脫屑。（4）上升性脊髓炎的表現(xiàn)：起病急，感覺障礙平面常于1-2天、甚至數(shù)小時內上升至頸段，癱瘓由下肢迅速上升至延髓，出現(xiàn)吞咽困難，構音不清，呼吸困難—死亡。,,四．輔助檢查1．腦脊液：腰穿壓力正常或略高，白細胞數(shù)正常或增高（10-100）；蛋白正?；蚵愿?；糖、氯化物正常。2

7、．電生理：下肢體感誘發(fā)電位（-）或波幅明顯減低。肌電圖示失神經改變。3．影象學：脊髓MRI典型改變是病變部位脊髓增粗，病變部位脊髓內斑點狀灶。五．診斷： 根據(jù)急性起病，病前有感染史，和迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，結合腦脊液和影象學檢查可確診。,,六．鑒別診斷1．急性硬脊膜外膿腫：也可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，（1）病前有身體其他部位化膿感染灶，原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、全身無力等感染中毒癥狀。 （2）常伴有根痛、脊

8、柱扣痛。 （3）外周血及腦脊液中白細胞增高、蛋白高、脊髓腔梗阻。（4）CT、MRI可幫助診斷。2．脊髓出血：起病急劇，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱，括約肌功能障礙，腦脊液為血性，脊髓CT、MRI可見出血性高密度灶。,,3．脊柱結核：（1）結核中毒癥狀及腰背痛。（2）出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害。（3）脊柱X線：脊柱畸形，錐體破壞，椎間隙窄。4．脊柱轉移腫瘤：身體其他部位腫瘤的表現(xiàn)，納差，惡液質，X線有骨破壞，可找到原發(fā)灶。,,七．治療

9、1．藥物：（1）        激素：急性期大劑量短程沖擊，之后改為口服，1-2個月后減量停用。（2）        免疫球蛋白（3）        抗生素：預防和治療呼吸道、泌尿道感染。（4）  &

10、#160;     VitB：有助于神經功能恢復。2．護理：（1）        翻身、拍背—預防墜積性肺炎。（2）        防止褥瘡。（3）        導尿。（4）&#

11、160;       肢體保持功能位，防止肢體畸形。3．康復：肢體被動活動與按摩，改善肢體血液循環(huán)。,第三節(jié) 脊髓壓迫癥(compressive myelopathy),一．概念由于椎管內的占位性病變而引起的脊髓受壓的一組疾病。特點：⑴脊髓不同程度的橫貫性損害。 ⑵椎管梗阻。,,二.病因：根據(jù)解剖部位不同來分1.脊椎病變：⑴脊柱

12、外傷：骨折、脫位等，最常見　　　　　　　⑵脊柱結核：常見 ⑶脊柱腫瘤：轉移瘤常見。 ⑷椎間盤脫出 ⑸椎管狹窄：骨質增生、后縱韌帶鈣化。2. 脊膜病變：⑴硬膜外膿腫 ⑵硬膜外或硬膜下血腫 ⑶蛛網(wǎng)膜粘連 ⑷脊膜瘤3. 脊髓和神經根病變：最常見的是腫瘤：脊髓

13、膠質瘤、神經纖維瘤,,三.病因和發(fā)病機制:脊髓受壓 1. 牽拉、壓迫神經根→根痛 2. 脊髓不同程度的橫貫性損害 3. 動脈缺血、靜脈淤血→脊髓水腫、變性 壞死→加 重脊髓損害 4.血管通透性↑→血漿蛋白滲出→CSF中蛋白↑,,四.臨床表現(xiàn)1．根據(jù)病因不同，病變發(fā)生的速度不同：⑴急性脊髓壓迫癥（外傷、膿腫、血腫）：多表現(xiàn)為急性出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，伴有脊髓休克。⑵慢性脊髓壓迫癥（脊髓腫

14、瘤、骨質增生）：是慢性進行性發(fā)展的病程，通常分三期 刺激期（根痛期）：N根刺激癥狀 脊髓部分受壓期：脊髓半切癥狀 脊髓完全橫貫性損害：脊髓全切癥狀,,2.神經根癥狀：是髓外、硬膜內腫瘤（尤其是神經纖維瘤）最常見的首發(fā)癥狀，有定位意義。⑴神經根痛：受累節(jié)段的N根因受刺激而產生的其分布區(qū)的自發(fā)性疼痛 沖擊征：咳嗽、用力等使神經根受牽拉而誘發(fā)

15、疼痛或使疼痛加劇。⑵相應節(jié)段的束帶感：感覺神經根受刺激產生的癥狀。,,3.感覺障礙：⑴半切時：同側受損平面以下深感覺障礙、對側痛、溫覺障礙⑵全切時：受損平面以下各種感覺障礙☆    感覺障礙平面的判定是定位診斷的重要依據(jù)，而感覺障礙的發(fā)展方向可幫助判定髓內或髓外病變?！?#160;   髓外病變感覺障礙由下向上發(fā)展☆    髓內病變感覺障礙由上向

16、下發(fā)展,,4．運動障礙： 脊髓半脊髓半切的表現(xiàn)： 脊髓全切的表現(xiàn)： 植物神經功能障礙：雙側錐體束受損可出現(xiàn)尿潴留、便密；圓錐馬尾受損可出現(xiàn)尿、便失禁。 五.輔助檢查 1．腰穿：①奎根試驗示椎管梗阻。②CSF蛋白含量↑，而細胞數(shù)正常。 2．脊柱X線平片：可出現(xiàn)脊柱外傷、脫位、骨質破壞、錐間孔擴大等。 3．脊髓造影：可顯示錐管梗阻界面（病變下界）。 4．CT、MRI能清晰顯示病變的部位及輪廓

17、。,,六.診斷： 1．定性診斷： ①    慢性進行性發(fā)展，通常從脊髓一側開始，早期可有神經根刺激癥狀→脊髓半切癥狀→橫貫性損害 ②    腰穿：椎管梗阻，CSF蛋白↑ ③    輔助檢查：X線、CT、MRI、脊髓造影可明確診斷。 2．定位診斷（橫定位）： ①    根據(jù)N

18、根刺激和感覺障礙水平可推斷病變的節(jié)段。 ②    通過輔助檢查明確病變部位。,3.判定髓內髓外病變（縱定位）：,,七．鑒別診斷1．急性脊髓炎：上感或疫苗接種后，急性起病，2-3天達高峰，脊髓橫貫性損害，錐管通暢，CSF中細胞數(shù)可↑，蛋白輕度↑。2．脊髓空洞癥：緩慢進行性發(fā)展，節(jié)段性分離性感覺障礙，常有燙傷、肌萎縮，椎管通暢，MRI可確診。,,八．治療：原則：早期診斷、早期手術、解除壓迫。,周圍

19、神經病,,三叉神經痛,一、概念：是一種原因未明的三叉神經分布區(qū)內短暫而反復發(fā)作的劇痛。三叉神經分布區(qū)：三叉神經是第Ⅴ對顱神經，為混合神經，其感覺纖維發(fā)于三叉神經半月節(jié)，其周圍支隨眼支、上頜支、下頜支分布于頭皮前部和面部皮膚以及眼、鼻、口腔內粘膜（包括角膜、舌）。,,一、臨床表現(xiàn)1 多發(fā)于中老年人。女性略多于男性。2 疼痛部位：以一側叉神經分布區(qū)的疼痛為主，大多為單側以二、三支多見，也可以二、三支同時發(fā)作。3 疼痛特點：（1）&

20、#160;   突然發(fā)生，突然停止，電擊樣，針刺樣，刀割樣劇痛，短暫，數(shù)秒至1~2分鐘，疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯。（2）    口角、鼻翼，頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸這些地方可誘發(fā)，稱為扳機點，因此，常在洗臉、刷牙、吃飯、說話時誘發(fā)（蓬頭垢面、食水不進）（3）    嚴重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側，→痛性抽搐。疼痛側面部肌肉不自主抽搐。

21、  4 體檢：NS（—）。5 5 周期性發(fā)作，數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月不等。6 6 緩解期正常。,,、三、診斷根據(jù)疼痛部位、性質、面部扳機點及神經系統(tǒng)無局灶性體征，診斷可明確，需鑒別如下：（1）牙痛：三叉神經痛易誤診為牙痛，拔牙后仍疼痛才就診。牙痛為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，進食（冷、熱）而加劇，X線可助鑒別。（2）繼發(fā)性三叉神經痛：有各種明確的病因所引起的三叉神經痛，叫繼發(fā)性三叉神經痛，如

22、鼻咽癌顱底轉移，顱底腫瘤：橋小腦角腫瘤。表現(xiàn)為三叉神經麻痹（面部感覺減退，角膜反射減退）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經的麻痹，有原發(fā)病的癥狀和體征。一四、治療：原則：緩解疼痛1、藥物治療1）抗癲治療 有人認為三叉神經痛是一種周圍性癲癇樣放電?？捎每拱d癇藥物治療,,抗癲癇藥物： ①  卡馬西平：首選，70%有效，0.1Bid po 開始，以后逐漸增量，最大劑量1.0-1.2g/d，疼痛停止后逐漸減量至最小有效

23、劑量維持。副作用：頭暈、嗜睡、走路不穩(wěn)、惡心等癥狀。常于數(shù)天后消失。 ②  苯妥英鈉：0.1 Bid po 半數(shù)有效 ③氯硝安定：6-8mg/d,40-50%有效，副作用為嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。2）Vit B12：大劑量，1000-3000u/d，2-3次/周，4-8周 im 療效較好，或按三叉神經分布注射，機制不清，副作用少（疼）。2 封閉療法：無水酒精、甘油封閉三叉神經分支或半月節(jié)，使之破

24、壞。3 手術療法：三叉神經痛感覺根部分切斷術。三叉神經微血療減壓術。 （藥物、封閉無效，發(fā)作頻繁，影響工作者可考慮。）,特發(fā)性面神經麻痹,一．            概念：因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。二．        &#

25、160;   病因：受涼、病毒感染、面神經營養(yǎng)血管痙攣—面神經缺血、水腫→面神經受壓→產生癥狀。（ 骨性的面神經管剛能容納面神經，一但有缺血、水腫，則引起水腫與壓迫的惡性循環(huán) ）,,三．            臨床表現(xiàn)：1．  任何年齡可發(fā)病，男性略多，大多為單側，很少為雙側，夏秋交季發(fā)病最多，

26、起病較急，癥狀于數(shù)小時之內形成，1-3天達到高峰。2．  表現(xiàn)：（1）起初常有耳后乳突區(qū)、耳內的疼痛1） （2）表現(xiàn)為一側表情肌完全癱瘓：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或者閉合不全，閉目露白（bell征），眼球向上外方能動，鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角歪向健側，鼓腮、吹口哨時漏氣，頰肌癱瘓，食物滯留。3．  預后一般較好，1-2周開始恢復，1-2月內明顯好轉，大多數(shù)痊愈，少

27、數(shù)有后遺癥。,,四．            診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。五．            鑒別診斷：1．  格林-巴利綜合征：可有周圍性面癱，但多數(shù)為雙側，同時，有肢體癱瘓，腦脊液有蛋

28、白-細胞分離現(xiàn)象。2．  中耳炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經麻痹，有原發(fā)病的特殊癥狀，如發(fā)燒、耳痛、外耳道流膿、乳突壓痛。顱底病變：如腫瘤、顱底腦膜炎引起的周圍性面癱，起病較緩，有其他顱神經受損的表現(xiàn)，有原發(fā)病的表現(xiàn)。,,六．            治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，緩解神經壓迫，促進其

29、功能恢復。1 急性期：激素：地塞米松： 10-15mg/d ,3-5d ，之后減量，2周。 強的松：1mg/kg./d 頓服，連續(xù)5天，7-10日內逐漸減量。 維生素B族 理療（乳突、莖乳孔部位），針灸，眼罩。 2 康復治療：面肌活動訓練，面肌按摩，康

30、復訓練。,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。ǜ窳?巴利綜合征，GBS）,一． 概念：又叫格林-巴利綜合征，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘性及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫疾病，主要特點是：四肢對稱性、弛緩性癱瘓為特點。二． 病因及發(fā)病機制： 病因不清，認為與免疫有關。GBS患者病前常有非特異性病毒感染史或疫苗接種史，由于病原體的某些組分于周圍神經組分相似，機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和

31、自身抗體。針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。,,三．臨床表現(xiàn)1病前1-4周，可有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，青壯年多發(fā)。 2        ①急性或亞急性起病，數(shù)日-2周到高峰，出現(xiàn)四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。腱反射減弱或消失，病理怔（—）。（自近端→← 遠端，或同時出現(xiàn)）嚴重者累及肋間肌、膈肌、而致呼吸肌麻痹。②肢體感覺異常：

32、燒灼感、麻木、刺痛等，手套、襪套樣感覺減退。③部分病例以顱神經麻痹為首發(fā)癥狀：雙側面癱最常見，其次為延髓麻痹（眼肌、舌肌癱瘓少見），數(shù)日后出現(xiàn)肢體癱瘓。④自主神經癥狀：皮膚潮紅，出汗較多，手足腫脹等，甚至有竇速，體位性低血壓、心肌炎（是急性期死亡原因之一）。⑤發(fā)病4周時開始恢復。,,四． 輔助檢查：1 腦脊液蛋白細胞分離：CSF中蛋白含量升高，細胞數(shù)正常，特征性改變。病初蛋白正常，2周后蛋白升高。3周增高明顯。2 電生理檢查神

33、經傳導速異常。五． 診斷1 根據(jù)病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性軟癱。2 可有感覺異常，末梢型感覺障礙。3 腦神經受累。4 腦水Pr-細胞分離，神經傳導速度異常，心電圖異常。,,六． 鑒別：1 急性脊髓灰質炎（小兒麻痹）：急性起?。褐w弛緩性癱瘓，①多有發(fā)燒②癱瘓不對稱③無感覺障礙④CSF：無Pr-細胞分離。2 周期性麻痹：①無感覺障礙②無顱神經損害。③發(fā)作時K離子降低，心電圖低K改變。④補K后好轉⑤CS

34、F正常,,七．治療1 輔助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，密切觀察呼吸困難的程度，當出現(xiàn)缺氧癥狀：①自覺有胸悶、呼吸頻率增快、咳嗽無力、煩躁，②四肢末梢、口唇紫紺。③肺活量降低至20-25ml/kg體重以下。④血氣分析動脈血氧分壓低于70mmhg。應及早用呼吸器。如氣管內插管→氣管切開→呼吸機。2 對癥治療：心電監(jiān)護，心動過速、過緩。3 預防長時間臥床并發(fā)癥①抗感染：墜積性肺炎，定時翻身、霧化吸入，吸痰、抗生素。②褥瘡③肢體被