周圍神經(jīng)病授課

1、周圍神經(jīng)病,煙臺(tái)開發(fā)區(qū)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科甄明清,病例討論,55歲女性患者，耳后不適5天，右眼閉合不嚴(yán)、口角左偏2日，無耳鳴，肢體活動(dòng)正常,既往無高血壓、糖尿??；神經(jīng)系統(tǒng)查體：右側(cè)耳后乳突區(qū)壓痛，右耳聽覺過敏，右耳廓和外耳道感覺減退，右側(cè)額紋消失，右側(cè)不能皺額蹙眉，右側(cè)眼裂變大、閉合不全，閉眼時(shí)右側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)、顯露白色鞏膜，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向左側(cè)，鼓氣時(shí)右側(cè)漏氣，舌前2/3右側(cè)味覺減退，面部感覺無異常，四肢肌力、

2、感覺正常；腦MRI未見異常。（提問：該患面癱屬于周圍性還是中樞性？）,吉蘭-巴雷綜合征,,目的要求,病因及發(fā)病機(jī)制病理各個(gè)分型及其臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷 掌握治療,病理,急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP）,,輔助檢查－腦脊液蛋白－細(xì)胞分離,診斷標(biāo)準(zhǔn),常有前驅(qū)感染史或疫苗接種史急性或亞急性起

3、病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。對(duì)稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力輕度末梢型感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙CSF蛋白細(xì)胞分離電生理檢查：遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常等病程有自限性。,鑒別診斷,急性脊髓炎周期性癱瘓,經(jīng)典GBS：即AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病（AMSAN）比AMAN更嚴(yán)重Fisher綜合征

4、（MFS） ：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征,治療,輔助呼吸支持療法對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥病因治療。,治療-病因,病因血漿置換免疫球蛋白應(yīng)用皮質(zhì)類固醇： 目前國內(nèi)外仍有爭議，國內(nèi)仍有應(yīng)用。應(yīng)以短效、短程治療為宜，并應(yīng)注意并發(fā)癥。輔助呼吸對(duì)癥治療，防止并發(fā)癥，康復(fù)治療,治療,病因首選 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血漿置換 每次交換40ml/kg， 每

5、周2-4次,治療,輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。氣管內(nèi)插管 氣管切開,治療,對(duì)癥治療 鼻飼 抗生素 導(dǎo)尿康復(fù)訓(xùn)練,康復(fù)訓(xùn)練,治療,水療,預(yù)后,發(fā)多病4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)50％痊愈 15％后遺癥 5％死亡，呼吸衰竭 3％復(fù)發(fā)預(yù)后不良因素： 高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染,病例,患者張某，男性，27歲。因四肢麻

6、木無力6天于2003年5月29日入院。病人為預(yù)防非典在單位集體注射胸腺肽后（18天前），于6天前出現(xiàn)四肢麻木無力，以近端為主，不能行走及持物，無胸悶。查體：神志清，精神差，顱神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢0級(jí)。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟(jì)活動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（＋），白細(xì)胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神經(jīng)電生理：雙尺、正