月份主動脈夾層

1、主動脈夾層,宋清華2015.5,課程目標：,了解動脈的解剖結(jié)構(gòu)。掌握主動脈夾層的解剖結(jié)構(gòu)。掌握主動脈夾層的定義及分型。了解主動脈夾層的病因及發(fā)病機制。掌握主動脈夾層的臨床表現(xiàn)。了解主動脈夾層的診斷要點及治療方法。了解主動脈夾層的鑒別診斷。了解主動脈夾層的適應癥。了解主動脈夾層的預后。,,,解剖結(jié)構(gòu),正常的人體動脈血管由內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)組成。而動脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴展

2、，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。,主動脈夾層（AD）,由于主動脈內(nèi)膜破損，受到強而有力的血流沖擊，主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈中膜，使內(nèi)膜逐步剝離、擴展，從而造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變。,主動脈夾層也稱主動脈夾層動脈瘤AD在男性中多見男性與女性發(fā)生率比為2～5:1發(fā)生率最高的年齡段是50～60歲,,,DeBakey分型法：Ⅰ型：夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈，甚至到腹主動脈。Ⅱ型：夾層僅累及升主動脈。Ⅲ

3、型：夾層僅累及降主動脈。向下未累及腹主動脈者為Ⅲa型；向下累及腹主動脈者為Ⅲb型Stanford分類法：依據(jù)裂口涉及升主動脈與否分：Stanford A型：相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；Stanford B型：相當于DeBakeyⅢ型。Stanford分型有利于治療方法的選擇,病因,遺傳性疾?。厚R凡綜合征(最為常見）、特納（Turner)綜合征、 埃-當（Ehlers-Danlos)綜合征高血壓：臨床與動物實驗發(fā)現(xiàn)，不

4、是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與AD分裂相關(guān)。高血壓中的搏動成分，特別是室內(nèi)變化率（dp/dt max）的大小是引起AD的主要因素主動脈粥樣硬化吸煙特發(fā)性主動脈中層退行性變：多見于年紀較大的夾層主動脈壁中先天性心血管畸形：先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄損傷：醫(yī)源性損傷如心血管介入檢查和治療、心臟手術(shù)、IABP妊娠：在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期，尤其是在懷孕6~9個月間。吸毒主動脈壁的炎癥反應和感

5、染,發(fā)病機理,假腔的擴大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，供血區(qū)域的臟器缺血。,主動脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動力學相互作用的結(jié)果,,臨床表現(xiàn),特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診 癥狀與體征疼痛心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)（出血癥狀、缺血癥狀、壓迫癥狀、心功能不全癥狀）腎衰竭：見于Stanford B型AD。部分AD患者單側(cè)或雙側(cè)腎動脈受累，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。猝

6、死：AD破裂或重要器官供血動脈阻塞所致休克：有休克癥狀，但無心肌梗死的征象。慢性夾層：少部分可無明顯癥狀，僅在影像學檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),疼痛（1）突發(fā)性胸背部撕裂性劇痛，尤其是伴有高血壓者，含服硝酸甘油無效，鎮(zhèn)痛劑不能緩解，心電圖檢查無急性心肌梗死表現(xiàn)，無肺栓塞征象；（2）疼痛伴休克樣表現(xiàn)，而血壓反而升高或正?；蛏缘停唬?）不明原因的腹痛、腰痛，伴有腹部向外搏動性包塊者；（4）上述疼痛伴有昏厥、嘔血或便血者；（5）

7、上述疼痛伴有心臟、胸、背、腹部血管雜音或四肢動脈搏動或血壓不對稱等情況，應高度懷疑主動脈夾層分離發(fā)生。,臨床表現(xiàn),胸前區(qū)疼痛,升主動脈夾層,頜、頸、前胸疼痛,主動脈弓夾層,胸降主動脈夾層,肩胛區(qū)和背部疼痛,腹主動脈夾層,腰背部疼痛,常見的首發(fā)癥狀刀割樣或撕裂樣疼痛常伴有血管迷走性表現(xiàn)，大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時可有暈厥。,臨床表現(xiàn),夾層累及供應腦、脊髓的動脈或因休克引起血液供應不足時，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如：神志不清、定向力

8、障礙、偏癱、昏迷、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙等。,臨床表現(xiàn),患者因劇痛而有休克外貌，四肢皮膚濕冷、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速、脈搏快而細弱、呼吸急促，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。,臨床表現(xiàn),嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 夾層累及腎動脈時可出現(xiàn)腰痛

9、或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊。,破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側(cè)。較少出現(xiàn)上呼吸道阻塞、聲嘶、甚至呼衰。,臨床表現(xiàn),影像學檢查,X線胸片超聲心動圖：無創(chuàng)、方便，可了解夾層破口CT：快速而準確，使用對比增強時可以看到內(nèi)膜撕裂、破口、近端冠狀動脈MRI及主動脈造影,診斷要點,①高血壓患者突發(fā)胸背部及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 ②疼痛伴休克,而血壓反而升高或正常或稍降低 ③短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的

10、體征 ,可伴有心力衰竭 ④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 ⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 ⑥本病確診有賴于影像學診斷技術(shù),咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，心電圖SⅠQ Ⅲ T Ⅲ ，V1~V4 T波倒置，血氣、D二聚體等檢查。,鑒別診斷,肺栓塞Pulmonary Embolism,心肌梗塞Myocardial Infarction,胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，用止痛藥可收效，伴心電圖及心肌酶

11、特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，不引起兩側(cè)脈搏不等。,急腹癥Acute Abdomen,主動脈夾層累及腹主動脈及其大分支時，可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。,治療目標：絕對臥床休息收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～70次/min。有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛減輕或消失。治療目的：阻止夾層

12、血腫的進展,治療原則,治療,內(nèi)科保守治療（藥物治療）介入治療（帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)）外科手術(shù)治療（開胸人工血管置換術(shù)）,,內(nèi)科治療適應癥1）遠端撕裂（Ⅲ型）而無并發(fā)癥；2）穩(wěn)定的孤立弓部撕裂；3）穩(wěn)定的慢性剝離，2周以上。,隔,堵,,外科治療適應癥：1）急性近端撕裂（包括Ⅰ和Ⅱ型）；2）急性遠端撕裂（Ⅲ型）伴有以下并發(fā)癥：重要臟器進行性損害；夾層破裂或瀕于破裂；主動脈瓣返流；逆向擴展累及升主動脈；Marfan綜合癥