耳硬化癥_ppt課件

1、1,耳硬化癥,汪賀媛 李廣盛 石家莊市第一醫(yī)院耳鼻喉科,,（otosclerosis)又稱(chēng)耳硬化癥，是以?xún)?nèi)耳骨迷路包囊之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性稀疏，呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變，以其病理學(xué)為依據(jù)命名為耳海綿化。,,1893年P(guān)oHtzer發(fā)現(xiàn)骨迷路包囊之原發(fā)性硬化病變， 并稱(chēng)之為耳硬化。1894年Bezold和Siebenmann發(fā)現(xiàn)：骨迷路包囊病變的特征是一種富于血管和細(xì)胞的海綿狀骨代替了正常的致密骨質(zhì)，雖有骨質(zhì)再生但非硬化。,,

2、分類(lèi)：病變位于前庭窗，引起鐙骨固定者稱(chēng)鐙骨耳硬化；病變位于迷路或內(nèi)耳道，導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)感受器或聽(tīng)神經(jīng)病變者稱(chēng)耳蝸耳硬化。后者臨床罕見(jiàn)。,,流行病學(xué)白種人發(fā)病率高達(dá)0.5%，男女發(fā)病之比約為1: 2.5。黃種人和黑種人發(fā)病率則很低。男女比例接近。 好發(fā)年齡20?40歲。,病因,尚未明確，可能因素有：遺傳性因素：54％有家族史，半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異常基因。內(nèi)分泌紊亂因素：本病多見(jiàn)于青春發(fā)育期，以及女性發(fā)病率高。且于妊娠、分娩、絕經(jīng)都可使病情發(fā)

3、展加快。骨迷路包囊發(fā)育因素自身免疫因素及其他,,病理病理組織學(xué)改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內(nèi)生軟骨層和骨內(nèi)膜層，病理過(guò)程主要有三個(gè)特征：骨質(zhì)局灶性吸收與破壞：骨迷路微血管擴(kuò)張，血管增多，破骨細(xì)胞活躍，骨質(zhì)發(fā)生反復(fù)局灶性破壞與吸收。海綿樣骨組織形成：骨髓間隙擴(kuò)大，骨質(zhì)減少，形成海綿狀新骨；骨質(zhì)沉著與骨質(zhì)硬化：血管間隙減少，骨質(zhì)沉著，原纖維呈編織狀結(jié)構(gòu)；形成骨質(zhì)致密、硬化的新骨。耳硬化癥的病理過(guò)程并非依一定的順序發(fā)展。上述

4、3個(gè)主要特征可在一個(gè)病灶內(nèi)同時(shí)或反復(fù)交替出現(xiàn)。,,顳骨病理片耳硬化癥病灶特征：骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收，髓腔擴(kuò)大，血管增多，呈海綿樣變，破骨、成骨現(xiàn)象可同時(shí)存在。,,臨床表現(xiàn),聽(tīng)力減退：多為無(wú)任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽(tīng)力減退，但常不同時(shí)發(fā)生。最初聽(tīng)力減退輕微，發(fā)展速度緩慢，逐漸加重，患者常難以確定起病時(shí)間。外傷、過(guò)度疲勞、煙酒過(guò)度、妊娠等可致聽(tīng)力減退顯著加劇。由于雙側(cè)聽(tīng)力減退不斷加重，對(duì)患者社交活動(dòng)產(chǎn)生明顯的影響。耳鳴：可為間歇性或持續(xù)性

5、，常見(jiàn)低音調(diào)耳鳴。少數(shù)患者的耳鳴出現(xiàn)于聽(tīng)力減退之前，多數(shù)與耳聾同時(shí)出現(xiàn)。不伴耳悶、耳漏、其他耳部癥狀。,,Willis誤聽(tīng)：不少患者在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下的聽(tīng)覺(jué)為好，臨床將此現(xiàn)象稱(chēng)為威利斯聽(tīng)覺(jué)倒錯(cuò)或威利斯誤聽(tīng)。眩暈：少數(shù)患者在頭部活動(dòng)后出現(xiàn)輕度短暫眩暈，可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。自聽(tīng)增強(qiáng)現(xiàn)象：自語(yǔ)聲小，咬字吐詞清晰。,,耳科檢查,耳鏡檢查：耳道清潔、較寬大，皮膚薄而毛稀。 鼓膜完整，位置及活動(dòng)良好。Schwar

6、tze征：鼓膜后上象限可見(jiàn)透紅區(qū)，為鼓岬活動(dòng)病灶區(qū)粘膜充血的反應(yīng)。（+/-),,2、聽(tīng)功能檢查：(1)音叉檢查：Bezold三征：氣導(dǎo)縮短、骨導(dǎo)延長(zhǎng)、及Rinne征強(qiáng)陰性。Weber試驗(yàn)：偏向聽(tīng)力差側(cè)。Rinne試驗(yàn)：陰性，骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo) (B.C＞A.C)。Schwabach試驗(yàn)：骨導(dǎo)延長(zhǎng)。Gelle試驗(yàn)：陰性。阻塞試驗(yàn)：無(wú)變化（陰性）。,,（2）聽(tīng)力計(jì)檢查：結(jié)果與鐙骨固定程度及有無(wú)蝸性損害有關(guān)，可變現(xiàn)為單純傳

7、導(dǎo)性聾或伴不同程度耳蝸功能損失的混合性聾。,聽(tīng)力曲線(xiàn)圖（對(duì)于鐙骨性耳硬化而言) 典型上升型--早期,平坦型--中期,下降型--晚期,,早期：骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)呈上升型曲線(xiàn) 氣骨導(dǎo)差>30—45dB。中期：骨導(dǎo)基本正常，可表現(xiàn)為0.5-2KHz不同程度的下降，但4KHz接近正常，稱(chēng)為卡哈切跡。氣導(dǎo)呈上水平曲線(xiàn)，氣骨導(dǎo)差>45dB。晚期：骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲線(xiàn)，低頻氣骨導(dǎo)差仍存在， lKHz以上可能消失。,,

8、（3）鼓室功能檢查：用聲導(dǎo)納儀檢查，鼓室曲線(xiàn)圖，聲順值及鐙骨肌反射，咽鼓管功能等檢查。鼓室圖：為A型曲線(xiàn)，有鼓膜增厚或萎縮者可表現(xiàn)為As型曲線(xiàn)。聲順值：正常。鐙骨肌反射：不能引出，早期病例，鐙骨固定未勞，可呈“起止型”雙曲線(xiàn)。咽鼓管功能：正常鼓室壓曲線(xiàn)峰值在+100?-10之間。無(wú)鼓室積液及負(fù)壓征。,,（4）影像檢查：顳骨X線(xiàn)：雙耳乳突氣化良好（有中耳炎病史者例外）。螺旋CT檢查：在1mm薄層掃描上，可以觀察乳突氣房發(fā)育是否

9、良好，鼓室腔聽(tīng)小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無(wú)畸形，重度耳硬化病例，可以看到鐙骨板增厚，前庭窗、蝸窗及半規(guī)管可能有病灶，表現(xiàn)為骨迷路骨影欠規(guī)則。,,鐙骨型耳硬化癥病史：雙耳原屬正常。臨床表現(xiàn)：無(wú)誘因出現(xiàn)雙耳不對(duì)稱(chēng)的進(jìn)行性傳導(dǎo)性耳聾及低頻耳鳴。檢查：鼓膜正常；咽鼓管功能良好；音叉檢查：Bezold三征；Gelle試驗(yàn)陰性; 純音骨導(dǎo)聽(tīng)力曲線(xiàn)可有Carhart切跡； 鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型。,診斷與鑒別,確診時(shí)應(yīng)與先天性中耳畸形或固定、前庭窗閉鎖

10、、 Vander Hoeve綜合征（成骨不全）及滲出性中耳炎 、粘連性中耳炎、封閉型鼓室硬化癥、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、Paget病。,蝸性或晚期耳硬化：,1、臨床表現(xiàn)：無(wú)明顯原因出現(xiàn)與年齡不一致的雙耳進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾；2、檢查：鼓膜完整，有Schwartze征；聽(tīng)力圖氣、骨導(dǎo)均下降但部分頻率（主要是低頻）骨、氣導(dǎo)有15-20dB差距；鼓室導(dǎo)抗圖A型；有家族耳硬化病史者。3、經(jīng)影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)骨迷路或內(nèi)聽(tīng)道骨壁有骨質(zhì)不均、骨腔變性

11、等癥候者，可確診為迷路型耳硬化。4、鑒別：遲發(fā)型的遺傳性感音神經(jīng)性聾，慢性耳中毒及全身性疾病如糖尿病引發(fā)的耳聾。,治療,各期鐙骨型耳硬化癥均以手術(shù)治療為主，早中期效果較好， 晚期較差。有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)者，可佩帶助聽(tīng)器。迷路型耳硬化除佩帶助聽(tīng)器外，可試用氟化鈉8.3mg、碳酸鈉364mg，每日三次口服治療，持續(xù)半年后減量，維持量2年，同時(shí)試用維生素D，據(jù)稱(chēng)可使病變停止進(jìn)行。,小結(jié),典型的耳硬化表現(xiàn)出緩慢進(jìn)行性的耳聾。 鼓膜外觀