錯(cuò)構(gòu)瘤-全身表現(xiàn)

1、腎血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在腎臟的表現(xiàn),前 言,腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見(jiàn)的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來(lái)看待,但實(shí)際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:,一類: 散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類: 淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類: 伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤,,一類: 散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平

2、滑肌脂肪瘤,二類: 淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤,一般介紹: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平 滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。 發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官: 病變可累及全身多個(gè)器官,以肺部最易受累。國(guó)外有報(bào)道 LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟 、子宮等器官。發(fā)病機(jī)理: 不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征: 胸部的

3、基本病理過(guò)程是淋巴管、小血管、小氣道及其周 圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而 致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合,呈囊狀腔?？v隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴(kuò)張形成淋 巴管肌 瘤。發(fā)病率： 15％淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤,淋巴管肌瘤病,LAM的胸部CT表現(xiàn):,主要為要

4、為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑 5 cm ,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.,LAM的腹部CT表現(xiàn):,腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹,三類: 伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤,一般介紹: 結(jié)節(jié)性硬化癥( tuberous sclerosis complex, TSC)又稱 Bournerille 病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器

5、 官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn): 色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障 礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官: 最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群: 青少年，無(wú)性別差異。發(fā)病特點(diǎn): 雙腎多發(fā)發(fā) 病 率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤,結(jié)節(jié)性硬化癥,Figure 1 Axial CT (a) before and

6、(b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the left is a solid rena

7、l mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma.,病例一,基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見(jiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見(jiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤，

8、 包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù) 后：隨訪8年未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,Lymph nodal involvement by renal angiomyolipomaInternational Journal of Urology (2000) 7, 386–389,,病例二,基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：

9、根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見(jiàn)：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的 平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病預(yù) 后：術(shù)后隨訪25個(gè)月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,腎淋巴肌瘤病一例報(bào)告中華泌尿外科雜志2007年7月7期,,基本資料: 女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷: 腎錯(cuò)構(gòu)瘤手術(shù)方式: 左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過(guò)中線且包繞腹主動(dòng)脈

10、, 腫 瘤有殘余.目前診斷: 肺淋巴管肌瘤病預(yù) 后: 術(shù)后三個(gè)月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.,病例三,From CMU 2nd affiliated hospital,,基本資料: 女,49歲, 體檢左腎占位 手術(shù)方式: 根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病 理: 左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見(jiàn)血管平滑肌成分.目前診斷: 淋巴管肌瘤病,尚

11、未累及肺臟？,病例四,From home hospital,,Although a benign status is well accepted for AML , extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro- peritoneum, and liver, and direct extension into the venous sys