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1、ANCA相關(guān)小血管炎診斷和治療的進展---2009-8-8 廣州,1,內(nèi) 容,我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點臨床和病理表現(xiàn)治療的進展和注意事項,2,原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎,韋格納肉芽腫?。╓G)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)顯微鏡下型多血管炎(MPA)過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞碎裂性血管炎,Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192,,3,A
2、NCA 相關(guān)小血管炎,我國發(fā)病率不清80年代認識不足90年代后期逐年增加本科室近3年診斷600例,Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405,認識水平提高方法學(xué)的改進,4,ANCA相關(guān)小血管炎的特點,疾病構(gòu)成與緯度相關(guān)北歐:WG南歐:MPA亞洲—中國與日本:
3、MPA疾病構(gòu)成-北大醫(yī)院WG: 87/426(20.4%)MPA: 337/426 (79.1%) CSS: 2/426 (0.5%) ANCA的靶抗原-北大醫(yī)院MPO:PR3=213:32(6.7:1),,,,Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405C
4、hen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727,5,WG: 89 cases(ACR+Chapel Hill consensus)pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. WG WG 腎臟慢性病變的程度輕新月體較少(p?0.01)正常腎小球多(p?0.01)臨床表型不同的機制?,Ch
5、en et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45,6,,The titre of anti-MPO IgG4 subclassWG vs. MPA:1:1878 vs 1:218, P < 0.005不同臨床和病理表型可能與Th1/Th2不同有關(guān),Liu LJ, et al. Nephrology 2008; 13,
6、629–635,7,老年人患者的特點,99/234(42.3%)為老年人老年人vs中青年抗MPO抗體:94.9% vs. 80.0%MPA:79.8% vs. 50.4%WG:18.2% vs. 37.8%肺受累重:發(fā)病和繼發(fā)感染年齡和肺部感染是死亡的獨立危險因素,Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209,我國以抗MPO抗體為主,8,我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點,誤漏診現(xiàn)象嚴(yán)重
7、發(fā)病至ANCA檢測的時間均數(shù)237.6 (3-1460)天中位數(shù) 60天 23.2% 為 30 天內(nèi)確診11.0%確診需要1年 腎、肺最常受累,,,Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad
8、 Med J 2005;81:723-727,9,我國ANCA相關(guān)小血管炎,誤漏診多,如何解決?提高認識,綜合診斷思維臨床和病理表現(xiàn)熟悉診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范化的ANCA檢測,10,內(nèi) 容,我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點臨床和病理表現(xiàn)治療的進展和注意事項,11,ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn),中老年為主非特異性表現(xiàn)發(fā)燒、乏力、體重下降多臟器受累實驗室檢查,12,肺受累的表現(xiàn),90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸
9、困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細血管炎易誤診為感染、肺水腫,13,小血管炎腎損害,血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF免疫病理和電鏡Pauci-immune?光鏡襻壞死新月體形成病變不平行,14,頭頸部受累的表現(xiàn),多數(shù)病人可分別受累,問診眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳:中耳炎:耳鳴,聽力下降鼻鼻竇炎,鼻息肉,鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎,聲
10、門下狹窄,15,其他臟器受累,外周神經(jīng)系統(tǒng):約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹,潰瘍,壞疽,結(jié)節(jié),網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎,潰瘍,出血前列腺炎,睪丸炎,16,皮膚,肌肉和外周神經(jīng)受累,17,實驗室檢查,一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h,CRP(+)Hb低,WBC和PLT高C3正?;蚱吞禺愋灾笜?biāo)-ANCA診斷,指導(dǎo)治療,判斷復(fù)發(fā),18,美國1990年WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn),鼻
11、或口腔炎,口腔潰瘍,膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié),固定性浸潤或空洞尿沉渣示鏡下血尿(>5RBC/HP),或RBC管型活檢見動脈壁,動脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥有2項陽性,即可診斷為WGcANCA/抗PR3抗體陽性?,19,1990年美國PAN及MPA診斷標(biāo)準(zhǔn),體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽性動脈造影異常
12、活檢示中、小動脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN(包括MPA),20,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS),哮喘史血嗜酸性粒細胞增高>10%單神經(jīng)炎,多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過性肺浸潤副鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細胞浸潤,甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷,21,如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎?,臨床表現(xiàn)非特異性癥狀:發(fā)熱、乏力、體重下降:消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)?病理學(xué)證據(jù):金標(biāo)準(zhǔn)ANCApAN
13、CA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體:99%,綜合分析,一元論?,22,如何判斷病情活動?,臨床病理表現(xiàn)BVAS積分高滴度的ANCA其它指標(biāo)ESR,CRP(+)NGAL,23,BVAS積分系統(tǒng),分為9大類或系統(tǒng)(~63)全身非特異性表現(xiàn)(~3)皮膚(~6)粘膜(~6)耳鼻喉(~6)肺(~6)心血管(~6)胃腸道(~9)腎臟(~12)神經(jīng)系統(tǒng)(~9),耳鼻喉無0鼻分泌物/鼻堵2鼻竇炎2
14、鼻出血4鼻痂4外耳道溢液4中耳炎4新發(fā)聽力下降/耳聾6聲嘶/喉炎2聲門下受累 6,BVAS達到25即為高危,24,25,判斷復(fù)發(fā)?,緩解期再次出現(xiàn)癥狀,如何與感染鑒別?癥狀與首次發(fā)病一致:70%ANCA持續(xù)陽性易復(fù)發(fā)(除外PTU所致) 重新陽性或滴度4倍升高其他ESR和CRP?血清NGAL循環(huán)內(nèi)皮皮細胞?,Chen M, et al. J Rheumatol 2008;35:448
15、-450Sanders JS, et al. Rheumatology 2006; 45:724-9.,26,內(nèi) 容,我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點臨床和病理表現(xiàn)治療的進展和注意事項,27,ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略,誘導(dǎo)緩解治療,,長期保護腎功能減少復(fù)發(fā),維持緩解治療,盡快控制炎癥爭取完全緩解,治療目標(biāo),,,,,,,減少副作用給予患者自行恢復(fù)的時間,28,誘導(dǎo)治療:糖皮質(zhì)激素和CTX,強的松劑量:1mg/kg
16、·d,4-6周10-15mg/d 維持CTX口服:2-3mg/kg ·d 靜點:0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解months to one to two years,UpToDate,一線治療方案,29,誘導(dǎo)緩解治療(初始治療)維持緩解治療復(fù)發(fā)治療EUVAS-European Vasculitis Study Group www.vasculitis.org,30,誘導(dǎo)緩解完成和正在進行
17、的研究,EUVAS--CYCLOPS研究(2009)CTX:口服與靜脈EUVAS--NORAM研究(2005)CTX vs. MTXEUVAS-- MEPEX研究(2007)MP vs, PEEUVAS--MYCYC研究(進行中)MMF vs. CTX美國--WGET研究(2005)研究etanercept的療效,31,誘導(dǎo)緩解治療,激素和CTX仍為一線方案不推薦單獨使用激素靜脈CTX可替代口服甲強龍沖擊療法
18、適應(yīng)證:急性、嚴(yán)重臟器受累劑量:500mg/d x 3血漿置換適應(yīng)證:肺出血合并抗GBM抗體發(fā)病時依賴透析:有助于脫離透析69% vs 49%,32,誘導(dǎo)緩解期的感染問題,成為住院期間或前3個月致死的主要原因可有機會性感染,類似免疫缺陷真菌、卡氏肺孢子菌、混合感染防治要點老年人:免疫抑制治療不可過于積極檢測T細胞計數(shù),CD4+T細胞計數(shù)預(yù)防治療?復(fù)方新諾明?,Su T, et al. J Clin Rhe
19、umatol acceptedChen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209,33,藥物劑量調(diào)整,強的松:40-60mg/d, 4-6周12周20mg/d,24周10mg/d----老年人更快?起效的最小劑量!CTX:按年齡、腎功能減量透析患者減半量,34,誘導(dǎo)緩解治療(初始治療)維持緩解治療復(fù)發(fā)治療EUVAS-European Vasculitis Study Group
20、www.vasculitis.org,35,維持緩解完成和正在進行的研究,EUVAS--CYCAZAREM研究(2003)CTX vs. AZAEUVAS—IMPROVE研究(尚未正式發(fā)表)MMF vs. AZAEUVAS --REMAIN研究(尚未完成)AZA2年 vs. AZA4年,36,維持緩解治療,激素:小劑量或停用除CTX外,證據(jù)最為充分的是AZA2年以上:50mg/d代謝:肝臟黃嘌呤氧化酶禁忌與別嘌呤醇配
21、伍?骨髓抑制MMF?0.5-1.0g/d注意腎功能:代謝產(chǎn)物MPA→MPAG貧血?,37,誘導(dǎo)緩解治療(初始治療)維持緩解治療復(fù)發(fā)治療EUVAS-European Vasculitis Study Group www.vasculitis.org,38,復(fù)發(fā)的治療,缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議:病情出現(xiàn)小的波動(minor relapse)時,可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑的劑量病情出現(xiàn)大的反復(fù)(major relaps
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