結締組織病的診斷與預防

1、一、結締組織病診斷標準臨床常用Sharp標準：１、主要標準①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象／食管蠕動功能降低；④腫脹手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP()及抗Sm()。２、次要標準：①脫發(fā)；②白細胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。確診：①4個主要標準；②血清學抗RNP()，滴度

2、大于1∶4000，需除外Sm抗體陽性?？赡茉\斷：①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準；②血清學抗RNP抗體陽性，滴度大于1∶1000。二、結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。結締組織病主要有皮膚病變，肌肉病變，關節(jié)病變等癥狀，會退或增加)。2.關節(jié)表現(xiàn)93%～96%的患者有關節(jié)痛，其中23有明顯的關節(jié)炎，多數(shù)病人不出現(xiàn)關節(jié)畸形，僅有個別患者呈典型

3、類風濕關節(jié)炎改變，出現(xiàn)皮下結節(jié)。3.肌肉表現(xiàn)肌肉疼痛以腰背部，肩胛部，四肢近端常見，多數(shù)病人既有主觀疼痛又有觸痛，只是表現(xiàn)程度不同，常伴有肌無力，有的病人表現(xiàn)為主觀肌痛而無觸痛，有時臨床上不出現(xiàn)肌痛，但肌肉活檢呈炎癥性肌病改變，同時血清肌酶升高。4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)約23的患者食管運動功能低下，表現(xiàn)為吞咽干食物時胸骨后有阻塞感或鈍痛，臥位時更明顯，后期伴發(fā)食管炎，吞咽食物時可有不同程度的疼痛感，也可有腸道運動功能低下，表現(xiàn)為腹痛，腹脹與便秘