進行性肌營養(yǎng)不良康復(fù)處理

1、進行性肌營養(yǎng)不良康復(fù)處理進行性肌營養(yǎng)不良康復(fù)處理（一）康復(fù)處理的原則（一）康復(fù)處理的原則假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良功能障礙產(chǎn)生的原因為肌纖維變性、壞死，雖有肌纖維再生，但不能產(chǎn)生功能；結(jié)締組織大量而無法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉組織，使肌肉組織的運動功能喪失殆盡，同時由于結(jié)締組織膠原變造成肌腱攣縮。加以收縮肌和拮抗肌的不對稱受損出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，進一步加劇了運動功能障礙。病變晚期波及呼吸肌、心肌，直接威脅生命。上述過程是不可逆的

2、進行性發(fā)展，因此康復(fù)醫(yī)學(xué)的任務(wù)是延緩、減慢肌纖維的變性、壞死，防止、矯正肌腱攣縮和關(guān)節(jié)畸形；最大限度地訓(xùn)練、動員、維持殘留的正常肌肉功能；改善、維持心肺功能以延長其生命。表1、假肥大型進行性肌、假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良依下肢功能障礙分級（依下肢功能障礙分級（VignosVignos）功能障礙度（級）動作1能行走，能登樓梯2能行走，登樓梯需扶持3能行走，雖能在扶持下登樓梯，但速度緩慢（12秒始能登四個標(biāo)準階梯）4能行走和自坐位站起

3、，不需扶持，但不能登樓梯5尚能在不扶持下行走，但已不能登樓梯和自坐位站起6只能在扶持或用長腿支架下行走7需平衡支助，在長腿支架下行走8已不能行走，可在長腿支架下站立9坐輪椅10強迫臥床表2、假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良依上肢障礙度分級、假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良依上肢障礙度分級(Vigros)(Vigros)分級動作1上肢能從自然下垂位外展過頭并觸及頭部2上肢雖能外展過頭，但運動范圍減小，肘關(guān)節(jié)屈曲或靠輔助肌肉幫助3不能舉手過頭，但能舉起盛滿

4、200ml水的杯到口前面安準確裝兩條彈簧，膝接頭使用能彎曲250的制動器，踝接頭使用保持足跖屈的制動器。左右垂直桿用堅固的鋼材制成。其原理為用彈簧來補充膝關(guān)節(jié)減弱的伸展肌力，并把膝關(guān)節(jié)保持于輕度彎屈位，把踝關(guān)節(jié)保持于輕度的？屈位，維持軀干的穩(wěn)定性。使患者憑籍支具的支持獲得步行能力。2、保持軀干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，隨著步行能力的喪失，脊柱畸形亦愈嚴重，因此需要在早期采取措施，通常使用軀干支持器具使患者保持坐位，并維持腰椎處

5、在伸展力。3、支具的選擇、裝卸和訓(xùn)練支具選擇必須有利于病人的活動和矯正畸形為目的，否則將加重肌力的不平衡和畸形的發(fā)展。支具的裝卸一般經(jīng)訓(xùn)練后可自行完成，但軀干附屬裝置需他人幫助才能裝卸。支具訓(xùn)練是一個重要問題，應(yīng)堅持間歇、漸進、結(jié)合病情的原則。間歇多次避免疲勞，逐漸增加運動量和運動時間，使肌肉負荷恰當(dāng)。并根據(jù)每個人病人自身特點定出計劃，一般以每日3小時為宜。（五）職業(yè)療法（五）職業(yè)療法本病患兒由于上下肢功能障礙出現(xiàn)較晚?？捎休^長時間進行

6、職能訓(xùn)練，最好在小學(xué)開始，將學(xué)習(xí)內(nèi)容與職業(yè)訓(xùn)練結(jié)合起來，豐富其康復(fù)內(nèi)容，在喪失步行能力后完全處于坐位及半臥位時，可進行手工制作、陶器工具、雕刻等活動。（六）假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的心肺功能訓(xùn)練（六）假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的心肺功能訓(xùn)練雖然疾病早期即可發(fā)現(xiàn)患兒心電圖異常如竇性心動過速、異常的R波、V1導(dǎo)聯(lián)S波變淺、深的Q波、P－R間期縮短、V1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Psr’波群以及束枝傳導(dǎo)阻滯，但直到晚期才出現(xiàn)心臟擴大、心力衰竭、心律紊亂，尸檢發(fā)現(xiàn)

7、心肌明顯纖維化，但其改變比肢體肌肉要輕，其原因尚無恰當(dāng)解釋，有作者認為心肌含有豐富的氧化酶，相當(dāng)于I型肌纖維，對疾病有相當(dāng)?shù)挚沽?。隨著病情的進展，肺功能亦隨之下降，最后因呼吸肌力弱、麻痹而死亡。因此進行心肺功能訓(xùn)練，改善心肺功能是延長患者生命的重要環(huán)節(jié)?？蓱?yīng)用呼吸功能訓(xùn)練器。堅持進行吹笛式運動提高肺通氣量。假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良癥的其它問題假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良癥的其它問題（一）營養(yǎng)問題（一）營養(yǎng)問題由于本病患者運動困難、活動量小，

8、過量飲含食可造成肥胖，從而進一步加重運動困難和促進畸形形成。因此應(yīng)節(jié)制飲食，多吃蔬菜、水果、少食脂肪和過量的糖類，保持消瘦型體型。（二）心理康復(fù)（二）心理康復(fù)由于本病迄今無滿意治療方法，患兒常陷入自暴自棄的心理環(huán)境中，情緒極不穩(wěn)定，因此康復(fù)部門的工作人員應(yīng)發(fā)揚高度友愛精神，做好耐心的思想教育工作，使病人從悲觀情緒中解脫出來，堅持康復(fù)治療，提高對生活的信心。（三）教育康復(fù)（三）教育康復(fù)大部分患兒可完成小學(xué)四年級前階段的學(xué)習(xí)，以后由于行動困