小兒神經(jīng)系統(tǒng)總論及熱性驚厥

1、兒童神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn),主要內(nèi)容,兒童神經(jīng)系統(tǒng)解剖特點(diǎn)兒童神經(jīng)系統(tǒng)生理特點(diǎn),解剖特點(diǎn),1、腦和脊髓胚胎時(shí)期的神經(jīng)管發(fā)育而成。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最早，速度也快新生兒大腦皮層及新紋狀體發(fā)育未成熟，活動(dòng)主要 由皮質(zhì)下中樞調(diào)節(jié)，表現(xiàn)為肌張力較高，手足徐動(dòng),解剖特點(diǎn),1、腦脊液4歲以前 L4-5腦脊液量：新生兒50ml 嬰兒40-60ml 幼兒60-100ml腦脊液壓力（側(cè)臥位） mmH2

2、O 新生兒30-80 學(xué)齡期70-200正常腦脊液：無(wú)色透明 細(xì)胞數(shù)0-10×10^6/L（新生兒、小嬰兒＜20×10^6/L） 葡萄糖2.8~4.5mmol/L 氯化物117~127mmol/L 蛋白質(zhì)0.2~0.4g/L（新生兒0.2-1.2g/L）,生理特點(diǎn),1、大腦皮層興奮性新生兒及嬰幼兒大腦皮層興奮性低，睡眠時(shí)間較長(zhǎng)皮質(zhì)下中樞興

3、奮性高，皮質(zhì)功能弱，興奮或抑制易 擴(kuò)散，神經(jīng)纖維的髓鞘形成不全，遇刺激易驚厥,生理特點(diǎn),2、神經(jīng)反射先天性反射（原始反射）：吸吮反射、防御性反射后天性反射（條件反射）： 反射 出現(xiàn)年齡 消失年齡擁抱反射 初生 3-6月吸吮反射和覓食反射 初生

4、 4-7月握持反射 初生 3-4月,生理特點(diǎn),3、病理反射Babinski征，2歲前可呈陽(yáng)性若單側(cè)陽(yáng)性，需結(jié)合臨床考慮是否為病理情況,生理特點(diǎn),4、腦膜刺激征Brudzinski征和Kernig征在小兒3-4個(gè)月前可呈弱陽(yáng)性生后頭幾個(gè)月可有眼球震顫、膝反射亢進(jìn)及踝陣攣,小兒熱性驚厥(febrile seizures ，F(xiàn)S),熱性驚厥

5、是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥原因,患病率 ：5歲以下 3～5% 全部小兒5～6%占各類(lèi)小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%男：女=1.2-1.5:1,概 念,兒童時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥性疾病是一種年齡相關(guān)性疾病，好發(fā)于3個(gè)月—5歲不包括顱內(nèi)感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥以前也稱(chēng)為高熱驚厥美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究院（NIH）：熱性驚厥是指3個(gè)月至5周歲兒童發(fā)生的驚厥，伴有發(fā)熱但無(wú)顱內(nèi)感染等特定原因，凡既往曾經(jīng)發(fā)生過(guò)無(wú)

6、熱驚厥者，其伴有發(fā)熱的驚厥應(yīng)排除在熱性驚厥之外,病因與發(fā)病機(jī)制,感染是發(fā)熱的原因 發(fā)熱是驚厥的條件遺傳是驚厥的傾向 與年齡相關(guān)的發(fā)育階段是驚厥的內(nèi)在基礎(chǔ),熱性驚厥（Febrile Seizure）,病因: 遺傳因素 + 誘發(fā)因素（環(huán)境因素）遺傳因素 (FS敏感基因）常顯遺傳，伴低外顯率多基因遺傳 已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn) FEB1(FS伴T(mén)LE): 8q

7、13-21; FEB2(單純性FS)： 19p 13-3; FEB3(各種全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15,熱性驚厥（Febrile Seizure）,誘發(fā)因素：發(fā)熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)；70%為上呼吸道感染細(xì)菌

8、感染：較少見(jiàn)預(yù)防接種：極少數(shù)，主要見(jiàn)于白-百-破、 麻疹預(yù)防注射3-7天內(nèi),感染性病因,臨床表現(xiàn),熱性驚厥發(fā)生在熱性疾病初期，體溫驟升時(shí)，78%發(fā)生在熱起的24h內(nèi)典型表現(xiàn)：突發(fā)雙眼凝視、斜視或上翻，眼球固定，頭后仰或斜向一側(cè)，口吐白沫，牙關(guān)緊閉，面部、四肢肌肉呈非自主性、持續(xù)性、強(qiáng)直性或陣攣性抽動(dòng)，多伴有意識(shí)喪失。嚴(yán)重者呼吸抑制、小便失禁?？捎衅翚夂颓嘧铣掷m(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘或更長(zhǎng)，后進(jìn)入昏睡狀態(tài),臨床分型,單純

9、性熱性驚厥（典型性熱性驚厥）（ Simple febrile seizure，SFS ）復(fù)雜性熱性驚厥 （complex febrile seizure, CFS）,單純性熱性驚厥（典型性熱性驚厥）（ Simple febrile seizure，SFS ）,發(fā)病年齡6個(gè)月~5歲在發(fā)熱早期（6-12小時(shí)內(nèi)）體溫驟升時(shí)發(fā)生驚厥，體溫多在38.5℃以上發(fā)作時(shí)間較短，約持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，一般不超過(guò)10分鐘在1次發(fā)熱疾病過(guò)程

10、中大多只有1次，個(gè)別2次發(fā)作多數(shù)呈全身性、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，可伴有意識(shí)障礙，但驚厥停止后意識(shí)恢復(fù)快發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外，一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征,復(fù)雜性熱性驚厥（complex febrile seizure, CFS）,發(fā)作年齡不定，可在6個(gè)月之前或5歲之后初為高熱驚厥，發(fā)作數(shù)次后低熱甚至無(wú)熱也發(fā)生驚厥發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，1次發(fā)作可持續(xù)10分鐘以上24小時(shí)內(nèi)發(fā)作≥2次1次發(fā)熱病程中反復(fù)多次發(fā)作，累計(jì)發(fā)作5次以上

11、局灶性發(fā)作驚厥前神經(jīng)系統(tǒng)可有異常（窒息、腦外傷、中毒史等），發(fā)作后有一過(guò)性腦功能障礙，EEG在驚厥發(fā)作2周后仍有異常。,FS的分類(lèi)及基本臨床特征,驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素,1/3的患兒可再發(fā)，10%的患兒可能有≥3次發(fā)作熱性驚厥的發(fā)生與復(fù)發(fā)與個(gè)體易感性有關(guān)，而與發(fā)熱時(shí)所患疾病和輕重程度無(wú)關(guān)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素：首次發(fā)作年齡≤18個(gè)月首次發(fā)作即為復(fù)雜性熱性驚厥驚厥發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短有明確的熱性驚厥或癲癇家族史,熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)因

12、素,若干因素使熱性驚厥患兒發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)性增加，稱(chēng)為癲癇的危險(xiǎn)因素：復(fù)雜性熱性驚厥直系親屬中有癲癇病史首次熱性驚厥發(fā)作前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征具備其中2-3個(gè)危險(xiǎn)因素者，7歲前癲癇發(fā)生率平均達(dá)9%以上,輔助檢查,三大常規(guī)EEG檢查其他檢查：血液生化、腦脊液檢查、影像學(xué),診斷,除外顱內(nèi)感染及各種顱腦疾病區(qū)別單純性/復(fù)雜性熱性驚厥,FS的分類(lèi)及基本臨床特征,鑒別診斷,顱內(nèi)感染中毒性腦病Reye綜合征無(wú)熱驚厥：

13、低鈣血癥、低血糖、顱內(nèi)出血、 腦發(fā)育異常、癲癇、高血壓腦病、中毒、 顱腦損傷、顱內(nèi)占位性病變、腦損傷后遺癥等,治療—護(hù)理,（1）平臥、頭歪向一側(cè)，防治嘔吐物窒息（2）保持呼吸通暢，嚴(yán)重者給氧（3）密切觀察神志、呼吸、循環(huán)狀況及瞳孔、 意識(shí)變化,治療—急救處理,盡快控制驚厥地西泮首選（安定）（1）劑量與用法：0.3-0.5mg/kg/次，靜注緩注 必要時(shí)重復(fù)2-4次/24小時(shí)。可直腸注

14、入（2）優(yōu)點(diǎn)：見(jiàn)效迅速（1-3分鐘內(nèi)見(jiàn)效）， 對(duì)85-90%的發(fā)作有效（3）缺點(diǎn)：維持療效短暫（1/2-1小時(shí)） 可出現(xiàn)呼吸抑制。,治療--驚厥的急救,盡快控制驚厥發(fā)作苯巴比妥鈉（魯米那） （1）劑量： 5-10mg/kg/次，肌注或靜滴，分2-3次/日。 （2）優(yōu)點(diǎn)：藥效維持時(shí)間長(zhǎng) （3）缺點(diǎn)：起效慢（肌注20-30分鐘、靜注5-10分鐘見(jiàn)效） 安定+苯巴比妥鈉其它：