抽動穢語綜合征

1、抽動穢語綜合征,北京中醫(yī)大學東直門醫(yī)院王俊宏,現(xiàn)代醫(yī)學認識,概述 抽動穢語綜合征（Tourette syndrome )是一種神經精神疾病。臨床特征為慢性、波動性、多發(fā)性運動肌(頭、面、肩、軀干、肢體等肌肉）快速抽動，伴有不自主的發(fā)聲和言語障礙。1825年 Itard 首先報告病例。1885年法國醫(yī)生 Gills de la Tourette 報告9例并作系統(tǒng)描述。獲得以其名字命名的榮譽。,發(fā)病情況：根據(jù)美國文獻報道該病在整體人

2、群的發(fā)病率為0.07%，年發(fā)病率為0.05/萬，近年來有增多的趨勢。男女發(fā)病之比3：1-8：2，男性多見。本病大多起自兒童時期，一般5-7歲起病，90%10歲以前起病，無明顯季節(jié)性。病程與預后：根據(jù)文獻報道，本病是認為是一種終身疾病，完全治愈是極端罕見的。但有自發(fā)緩解的趨勢。大多數(shù)TS病人的抽動在藥物治療的控制下青春期常被控制。穢語癥的出現(xiàn)和緩解常見于青少年期間。所以TS病程轉歸對大多數(shù)病人是良性的。但其為神經精神疾患，對人格的不良影

3、響十分常見，如不能控制的焦慮、壓抑感、強迫行為等。,病因學,精神因素 部分學者認為TS是個人愿望被壓抑和反抗心理的表現(xiàn)，幾乎所有TS的病人精神有壓力時癥狀會加重，心理療法可使癥狀減輕。中樞神經系統(tǒng)的器質性損傷 腦電圖的非特異性異常，圍產期損傷的兒童發(fā)病率高。近年來神經影像學的發(fā)展提示基底節(jié)區(qū)的異?？赡苁荰S的發(fā)病基礎。,病因學,遺傳因素：國外文獻報道其是一種常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾病，外顯率存在性別差異。家族研究表明

4、在家族中有TS先證者，TS的發(fā)病率較高。中樞神經遞質 多巴胺系統(tǒng)過度活躍或多巴胺受體超敏感，因此多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇被廣泛應用于臨床。,臨床表現(xiàn),多發(fā)性抽動：為本病早期的主要臨床表現(xiàn)及特點之一。常常開始于頭面部肌肉，表現(xiàn)為眨眼、聳鼻、扭頸，逐漸發(fā)展至軀干、四肢，癥狀可持續(xù)重復發(fā)作。發(fā)作前75-90%患兒自訴有不適感，這種不適感可在抽動時暫時緩解，這種不適感被稱為感覺性抽動。多發(fā)性抽動分為簡單運動抽動和復雜運動抽動。簡單運動抽動是

5、指突然、迅速、孤立的運動，如眨眼、搖頭或聳肩。復雜運動抽動是指突然、似有目的、共濟形式的連續(xù)動作。如觸摸自己或他人，蹲下或跳起。,臨床表現(xiàn),發(fā)聲性抽動 79-98.5%抽動累及發(fā)聲器官，出現(xiàn)嗅鼻、發(fā)哼聲和清嗓子。這種不自主發(fā)聲為簡單發(fā)聲抽動。復雜發(fā)聲抽動系指不自主的嘮叨、穢語。發(fā)聲抽動常見部位在喉部，抽動時表現(xiàn)為爆破聲、呼嚕聲、咳嗽或潔喉聲音。穢語癥 60%其特點往往發(fā)生在最不適宜的地點和場合以罕見的抑揚頓挫無禮方式大聲表達淫穢字

6、語。,臨床表現(xiàn),共鳴 象穢語一樣也常常出現(xiàn)在50%TS患者的青少年時期，內容可以是會話的整個句子，叫喚自己名字，模仿人類的語言、習性或模仿動物的鼻音、電視中喜慶的聲音；也有反復執(zhí)行愚昧詼諧的動作，如反復出現(xiàn)象征勝利的V型手勢。,臨床表現(xiàn),行為紊亂 精神不穩(wěn)定存在于所有TS病例中。輕的表現(xiàn)躁動不安、過分敏感、易激惹和行為退縮，重者呈現(xiàn)難以擺脫的強迫行為OCB（obsessive compulsive behavior)，注意力缺乏多動

7、癥ADHD（attention deficit hyperactivity disorder)及破壞行為DB(disruptive behavior),學習困難SP（school problem)。,TS患者中55-74%伴有強迫意向或有強迫行為。表現(xiàn)出難以自制的觸摸物體或他人及危險物品。50-58%有注意力缺乏、行為過度多動癥。DB表現(xiàn)為攻擊行為、自殘。SP 行為紊亂使他們有不同程度的學習困難，還有人格障礙的報道。,本病患者是

8、一組神經過敏而智商高的人群，甚至學業(yè)成績優(yōu)秀，但行為紊亂使他們有不同程度的學習困難。主要原因是注意力缺乏、渙散，其次是多動癥、沖動。,診斷,美國精神病學會出版的《精神神經病診斷統(tǒng)計手冊》第4版（簡稱DSM-IV）介紹了TS的診斷標準（中華兒科雜志1996，34（5）：352）1.具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)聲性抽動，有時不一定在同一時間出現(xiàn)。所指的抽動為突然的、快速的、反復性的、非節(jié)律性的、刻板的動作或發(fā)聲。,診斷,2.抽動

9、每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過一年，其無抽動間歇期連續(xù)不超過3個月。3.上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響社交、就業(yè)和其他重要領域的活動。4.發(fā)病于18歲前。5.上述癥狀不是直接由某些藥物（如興奮劑）或內科疾?。ㄈ绾嗤⑹衔璧覆?、病毒感染后腦炎）引起。,鑒別診斷,風濕性舞蹈病肝豆狀核變性兒童多動綜合征,鑒別診斷,肝豆狀核變性 是一種遺傳性銅代謝異常，其特點為銅沉著在腦、肝、腎和角膜等組織，由此引起一

10、系列癥狀。,臨床表現(xiàn)：1.肝的癥狀：食欲不振、疲乏、黃疸、肝脾腫大，肝區(qū)有壓痛。,2.神經癥狀：主要為椎體外系的癥狀，肢體震顫、吃飯、寫字等精細動作困難，肌張力異常，表現(xiàn)為頭或肢體的異常姿勢、軀干扭轉痙攣、肢體運動不靈活、咀嚼困難。,3.角膜K-F環(huán) 角膜邊緣有棕灰色或棕綠色的色素環(huán)，稱為K-F環(huán)，為銅沉著在角膜的表現(xiàn)。,治療,主要是多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇治療。副作用明顯，如帕金森癥狀群、嗜睡、視力模糊、疲乏惡心使治療難以持久

11、。加服安坦克服其帕金森癥狀。泰必利、可樂寧、四本嗪、硫必利文獻介紹了心理療法、休克療法、二氧化碳吸入療法以及最新的外科治療，均無肯定療效。,中醫(yī)學認識,中醫(yī)文獻將本病歸于瘛疭、慢驚風、抽搐、筋惕肉膶。劉弼臣教授認為本病屬于肝風證范疇。 由于五志過極，化火生風而致肝亢風動；或六淫引發(fā)、外風引動內風，脾虛生痰，風痰鼓動，上犯清竅，流竄經絡而致。,中醫(yī)學認識,風勝則動，不管任何部位的抽動，中醫(yī)統(tǒng)稱為風，風的特性是流動、急速、容易激蕩

12、、變化很快、或上或下，所以臨床上每當一組癥狀消失，又一組癥狀出現(xiàn)；或在原有基礎上又增加新的抽動，與“風為陽邪，善行而數(shù)變”有關。,中醫(yī)學認識,小兒肝常有余，無論感受外邪還是飲食不調或情緒過于緊張，衣被過暖皆可生熱化燥，傷臟腑之陰。肝為剛臟，體陰用陽，本病最常見的是灼傷肝腎之陰，肝腎陰虛，則肝陽偏亢，表現(xiàn)為脾氣暴躁、心煩易怒。肝主筋，開竅于目，肝亢風動則出現(xiàn)皺眉、眨眼、搖頭、聳肩、扭頸等癥狀。,中醫(yī)學認識,肝亢日久，累及它臟，則出現(xiàn)它臟所

13、屬的局部癥狀。肝屬木，脾屬土，肝木克脾土，肝旺脾虛，脾主四肢肌肉，開竅于口，故出現(xiàn)四肢的局部抽動，挺胸鼓肚，噘嘴，顏面肌肉的抽動。波及心經，心主神明，開竅于舌，則表現(xiàn)為伸舌、健忘、精神不集中、心神不寧、煩躁易怒、疑慮。木火刑金，累及肺，肺開竅于鼻，喉為肺之門戶，則表現(xiàn)聳鼻、喉中出聲。,辨證論治,肝亢風動痰火擾神脾虛肝亢陰虛風動,1. 肝亢風動,主癥:搖頭、聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿等不自主動作。頻繁有力，伴有煩躁易怒，頭

14、痛頭暈，咽喉不利，紅赤作癢或脅下脹滿，面紅目赤，大便干結，小便短赤，舌紅苔白或黃，脈弦實或宏大有力,治法：清瀉肝火，熄風鎮(zhèn)驚,瀉青丸 （小兒藥證直訣）,龍膽草清瀉肝火，羌活防風散火于外，當歸、川芎養(yǎng)血潤燥疏之于內，山梔、大黃瀉三焦火，通利二便，導熱下行。,2.痰火擾神,主癥:起病急驟，頭面、軀干、四肢不同部位的肌肉抽動；甚至罵人，喉中痰鳴，煩躁口渴，睡眠不安，舌紅苔黃或膩，脈弦滑數(shù)。,治法：清火滌痰，寧心安神,方藥：礞石滾痰

15、丸加減 （丹溪心法附余）,大黃、黃芩苦寒降火瀉熱，礞石蠲逐頑痰。,本方不久用，頑痰老痰去后可用溫膽湯、二陳湯。,3.脾虛肝亢,主癥：肌肉抽動無力，時發(fā)時止，時輕時重，精神倦怠面色萎黃，食欲不振，睡臥露睛，形疲性急，喉中吭吭作響，聲低力弱，大便稀薄，舌質淡，苔薄白，脈細弱無力。,治法：扶土抑木，緩肝理脾,方藥：鉤藤異功散加減,鉤藤通絡熄風以制動，陳皮燥濕和中以除痰。,4.陰虛風動,主癥：形體憔悴，精神疲憊，五心煩熱，擠眉眨眼，聳肩

16、搖頭肢體震顫，頭暈眼花，口渴唇紅，喉中吭吭作響，大便干結，舌紅少津，脈細數(shù)。,治法：滋水涵木，育陰潛陽,方藥：三甲復脈湯加減 (溫病條辨）,龜板、鱉甲、牡蠣潛陽攝陰，鎮(zhèn)肝熄風；生地麥冬火麻仁滋陰增液，白芍、甘草酸甘化陰，阿膠為血肉有情之品，滋陰填精。,劉弼臣教授治療TS經驗,肝風證的提出：諸風掉眩，皆屬于肝。力倡本病與風痰的關系 抽動穢語綜合征是一種本源于肝，病發(fā)于肺，系風痰鼓動，橫竄經隧，形成陽亢有余，陰靜不足，動靜變化，平衡失

17、制。主張從肺論治,劉弼臣教授治療TS經驗,熄風靜寧湯,藥物組成：辛夷10g，蒼耳子10g，玄參10g,板藍根10g，山豆根5g，木瓜10g，半夏5g，伸筋草15g，天麻3g，鉤藤10g，白芍30g,全蟲3g。,特點：從肺論治，肝肺同治,加減：皺眉擠眼，可加菊花、黃連；穢語重可加菖蒲、郁金豁痰開竅。,劉弼臣教授治療TS經驗,祛風藥分三類：1.蟲蛇類，搜風剔邪；如白花蛇、全蟲、水蛭、烏梢蛇。2.金石類，重鎮(zhèn)安神熄風；如龍骨、牡蠣

18、、靈磁石、朱砂。3.草木類，疏風清熱；如天麻、鉤藤、防風、菊花、白芍。 蟲蛇、金石類主要對實證風動，草木類對虛風內動。,劉弼臣教授治療TS經驗,未病先防預防感冒調理飲食：飲食清淡，少吃腥膻食物，如海魚、蝦、羊肉、香菜、辣椒。社會環(huán)境因素：家庭和睦心理因素：寬松的學習環(huán)境,人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培