自主神經(jīng)疾病

1、自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞&周圍部分組成 雷諾病的臨床表現(xiàn)及防治 紅斑肢痛癥的臨床表現(xiàn),本章重點,第一節(jié) 概述,枕葉與瞳孔島葉與內(nèi)臟活動有關,大腦皮質(zhì)\下丘腦\腦干交感&副交感神經(jīng)核脊髓側(cè)角,下丘腦前區(qū)(副交感神經(jīng)代表區(qū))后區(qū)(交感神經(jīng)代表區(qū))下部調(diào)節(jié)糖\水\鹽\脂肪代謝\體溫\睡眠呼吸\血壓等,大腦皮質(zhì)自主神經(jīng)代表區(qū)旁中央小葉管理膀胱&肛門括約肌,1. 中樞部分,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,在大腦

2、皮質(zhì)&下丘腦支配下交感&副交感神經(jīng)系統(tǒng)既拮抗, 又協(xié)調(diào)地支配\調(diào)節(jié)器官\血管\平滑肌生理活動&腺體分泌,2. 周圍部分,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,交感神經(jīng)系統(tǒng)(Sympathetic nervous system),,節(jié)前f 起自脊髓C8~L2側(cè)角經(jīng)脊神經(jīng)前根→椎旁交感神經(jīng)節(jié)&腹腔神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元,節(jié)后f隨脊神經(jīng)分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分節(jié)后f 經(jīng)神經(jīng)叢再分布→內(nèi)臟器官

3、),自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,血糖↑\凝血時間↓ \周圍血容量↑,沖動較彌散定位不明確,興奮,器官功能活動↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快,內(nèi)臟&皮膚血管收縮血壓↑, 呼吸↑,支氣管平滑肌松弛胃腸蠕動&分泌↓,,交感神經(jīng),自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,使臟器功能抑制增加貯能&保護作用,節(jié)前f 起自腦干&骶髓核團在臟器附近&臟器內(nèi)神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元,副交感神經(jīng)系統(tǒng)(Parasymp

4、athetic nervous system),自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,副交感神經(jīng)節(jié)后f 支配瞳孔括約肌\睫狀肌\頜下腺\舌下腺\腮腺\淚腺\心臟\氣管\支氣管&胃腸等,,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,,瞳孔縮小唾液分泌↑心率減慢血管擴張血壓↓胃腸蠕動加速消化腺分泌↑膀胱&直腸收縮→排泄,副交感神經(jīng)興奮→,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,自主神經(jīng)功能通過神經(jīng)f 終端釋放化學遞質(zhì)實現(xiàn)分為:膽堿

5、能神經(jīng)腎上腺素能神經(jīng),腎上腺素能纖維, 包括 交感神經(jīng)節(jié)后纖維(支配 心臟\腸管\血管收縮),膽堿能神經(jīng), 包括: 交感神經(jīng) 副交感f 節(jié)前纖維 副交感f 節(jié)后纖維 (支配血管擴張\汗腺 子宮交感f 節(jié)后纖維),自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙→陽痿→尿便障礙→排汗異常,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,腰段以下&周圍N損害 →膀胱容量↑\尿頻&

6、尿失禁(下運動N元損害)膀胱容量測量: 可區(qū)別上、下運動N元性膀胱,腦&脊髓腰段以上損害 →尿頻&膀胱容量↓, 逐漸→尿失禁(上運動N元損害),胃腸道→嚴重便秘, 偶有腹瀉 唾液↓→進食困難 淚腺分泌↓→眼部刺激癥狀 無汗→體溫升高,自主神經(jīng)系統(tǒng)組成&功能,第二節(jié) 雷諾病,血管神經(jīng)功能紊亂引起肢端小動脈異常痙攣性疾病,雷諾現(xiàn)象(Raynaud phenomenon)繼發(fā)于某些病因,陣發(fā)性肢端

7、對稱小動脈痙攣→皮膚蒼白\紫紺痙攣動脈擴張充血→皮膚發(fā)紅伴感覺異常,,雷諾病(Raynaud disease, RD),特發(fā)性不清繼發(fā)性見于: 結締組織病血管炎藥物&高凝狀態(tài)可能血管交感N張力↑→肢端血管痙攣,動脈內(nèi)膜增生\中層纖維化 \指&趾小動脈管腔縮小血栓形成\機化→管腔閉塞內(nèi)皮營養(yǎng)改變毛細血管過度扭曲動脈痙攣狹窄靜脈擴張充血,病因,病理,病因&病理,小動脈壁病變不明顯,

8、早期,后期,雷諾病(Raynaud disease, RD),多在20~30歲緩慢起病女性多見,寒冷--誘因冬季\居住寒冷地區(qū)人群多發(fā)部分患者情感變化可誘發(fā),間歇性肢端(手指)對稱性發(fā)白\發(fā)紺\潮紅,臨床表現(xiàn),雷諾病(Raynaud disease, RD),指(趾)動脈痙攣→血流停滯 指(趾)末端對稱性發(fā)白\發(fā)涼\皮溫降低\冷汗 伴麻木\疼痛\蟻走感等, 可有感覺障礙 每次發(fā)作持續(xù)數(shù)min~數(shù)h,臨床分三期,1. 缺血期

9、,臨床表現(xiàn),雷諾病(Raynaud disease)蒼白→青紫→潮紅,血氧飽和度↓→指(趾)發(fā)紺\肢端青紫 (界限清\壓之消失) 伴疼痛\感覺障礙\皮溫↓ 可延續(xù)數(shù)h~數(shù)d,2. 缺氧期,臨床表現(xiàn),指(趾)動脈擴張, 血管腔開放→充血皮溫↑ 色澤→潮紅, 伴跳痛\燒灼感, 后恢復正常,部分晚期病例 指尖潰瘍\壞疽,肌肉\骨質(zhì)輕度萎縮,,臨床表現(xiàn),3. 充血期,起病年齡\寒冷誘因 肢端相繼出現(xiàn)蒼白\青紫&潮紅

10、皮膚改變,診斷,血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 患者幾乎均為男性, 病程較長 足背A不對稱搏動微弱&消失 硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 上臂\面部\頸胸部皮膚&皮下組織明顯改變,診斷&鑒別診斷,特發(fā)性&繼發(fā)性鑒別,雷諾病(Raynaud disease, RD),遺傳性冷指癥 暴露于寒冷后, 幾個手指蒼白\發(fā)紺&麻木 病情很少進展 癥狀可改善&完全消失,鑒別診斷,診斷&

11、鑒別診斷,1. 預防發(fā)作,戒煙 避免誘因(精神緊張\激動\操作振動機器等),注意保暖(手足&全身) 經(jīng)常手部按摩, 改善肢端循環(huán),保護皮膚, 涂搽乳膏防干裂,治療,雷諾病(Raynaud disease, RD),尼莫地平40mg, 3次/d, 連用2w,①鈣離子拮抗劑,首選硝苯地平20mg, 3次/d, po 擴張周圍血管 抗血小板&白細胞作用,本病治療金標準,,治療,2. 藥物治療,妥拉蘇林 25~50mg

12、, p.o, 3次/d 煙酸 100~200mg, p.o, 3次/d & iv滴注 罌粟堿 30~60mg, p.o, 3次/d,可合用鈣拮抗劑 減少用量, 療效佳,②血管擴張劑,治療,2. 藥物治療,前列環(huán)素\前列地爾 較強的擴張血管&抗血小板聚集 可試用難治性病例 缺點: 需靜脈用藥, 不穩(wěn)定,③前列腺素,治療,2. 藥物治療,嚴重病例可試行血漿交換療法,適于,,下肢病變行腰交感神經(jīng)切除術 有效率80

13、%, 療效持續(xù),病情嚴重&保守治療無效病例 上肢病變行上胸交感神經(jīng)切除術 有效率低\易復發(fā),治療,3. 交感神經(jīng)切除術,第三節(jié) 紅斑肢痛癥,少見的病因不明的陣發(fā)性血管擴張性周圍自主神經(jīng)疾病,由Mitchell(1878)首先報道Smith ＆ Allen(1938)稱為紅熱肢痛癥,紅斑肢痛癥(Erythromelalgia),血小板增多介導血管炎癥&血栓反應,繼發(fā)性紅熱肢痛癥--藥物、中毒等引起,病因,特發(fā)性紅熱

14、肢痛癥--常染色體顯性遺傳,紅斑肢痛癥(Erythromelalgia),1. 多見于中青年 雙足常見, 足趾&足底紅\腫\熱\痛 陣發(fā)性劇烈燒灼痛, 持續(xù)數(shù)min\h &d,夜間重&發(fā)作次數(shù)多 高溫\雙足下垂 長時間站立\行走使癥狀加重,患者擔心疼痛加劇不愿穿襪&戴手套入睡喜將雙足置于被子外在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可緩解疼痛,臨床表現(xiàn),紅斑肢痛癥(Erythromelalg

15、ia),2. 患肢皮色紅, 皮溫增高, 血管擴張 輕度腫脹, 多汗, 輕壓紅色暫時消退,患肢足背動脈搏動正常 無運動\反射\感覺障礙 少數(shù)患者晚期營養(yǎng)障礙 肢端皮膚&指甲變厚\潰破\壞疽,臨床表現(xiàn),肢端陣發(fā)性紅\腫\熱\痛癥狀 受熱疼痛加劇, 冷敷減輕 排除局部炎癥,診斷,特發(fā)性紅熱肢痛癥有明顯家族遺傳史,血小板增高性紅斑肢痛癥特征性診斷標準-- 小劑量&單一劑量阿司匹林可特異快速地 減

16、輕&消除疼痛,診斷&鑒別診斷,紅斑肢痛癥(Erythromelalgia),②血栓閉塞性脈管炎 多為男性 血流↓→間歇性跛行 皮膚蒼白&發(fā)紺, 足背動脈搏動減弱,鑒別診斷,①雷諾病 青年女性多見 寒冷誘因, 蒼白\發(fā)紺\潮紅, 局部皮溫低 保暖可減輕,③小腿紅斑病 寒冷誘因 紅斑以小腿為主, 無明顯疼痛,診斷&鑒別診斷,1. 急性期臥床休息 抬高患肢, 局部冷敷&肢體置于

17、冷水, 減輕疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管擴張,治療,紅斑肢痛癥(Erythromelalgia),④腎上腺皮質(zhì)激素短期沖擊療法可控制癥狀,繼發(fā)性紅熱肢痛癥應消除&干預相關病因,①血小板增高性紅斑肢痛癥 阿司匹林50~100mg/d, p.o,②?-受體阻滯劑 普萘洛爾20~40mg, p.o, 3次/d,③0.15%普魯卡因 500~1000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d療程,治療,2. 藥物治療,選

18、擇踝上環(huán)狀封閉 骶部硬膜外封閉&腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯,治療,3.特發(fā)性紅熱肢痛癥局部神經(jīng)阻滯有效,第四節(jié) 偏側(cè)萎縮癥,進展性偏側(cè)肢體&軀干組織萎縮表現(xiàn)一側(cè)皮膚變薄, 皮下脂肪減少&骨骼變小等,局限于一側(cè)頭面部--面偏側(cè)萎縮癥,概念,偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy),病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年齡缺陷基因表達→交感神經(jīng)受損, 組織神經(jīng)營養(yǎng)不良 &萎縮也可能與感染\內(nèi)

19、分泌障礙&外傷有關,病因,病因&病理,偏側(cè)萎縮癥(Hemiatrophy),先累及結締組織(皮下脂肪)后累及皮膚\皮脂腺\毛發(fā)嚴重者累及骨骼\腎臟\大腦半球局部活檢: 皮膚萎縮, 結締組織減少, 肌纖維變細\數(shù)量不減,病理,病因&病理,好發(fā)于中青年女性, 隱襲起病身體任何部位一側(cè)局部皮膚\皮下組織變薄萎縮,病變皮膚干燥, 色素沉著, 汗腺分泌減少, 與正常皮膚分界明顯嚴重病例骨骼萎