曉峰細胞形態(tài)異常

1、中性粒細胞形態(tài)異常,曉峰血液,血涂片的細胞形態(tài)學檢查,忽略了血細胞的人工分類，有不少白細胞形態(tài)異常的疾病被漏診。因此血細胞形態(tài)學的檢查應引起重視。 中性粒細胞形態(tài)異常 ,顆粒異常 中性粒細胞的退行性變 中性粒細胞核形態(tài)的病理改變,異常白細胞形態(tài)檢查在血涂片中檢查出異常白細胞對臨床診斷及治療有重要的意義。1．核象變化。(1)核左移：說明外周血中幼稚或桿狀核粒細胞增多，見于急性白血病，急性化膿性細菌感染，急性中毒，急

2、性溶血。正常妊娠、缺氧及低血壓也可出現(xiàn)細胞核左移現(xiàn)象。(2)核右移：說明中性粒細胞核分葉過多，見于巨幼細胞性貧血，惡性貧血，化療及炎癥恢復期，遺傳性中性粒細胞分葉過多，尿毒癥等。(3)分葉過少：乳酸缺乏癥，假性Pelger-Huet異常等。2．其他核異常。環(huán)形或面包圈型核：見于慢粒，慢性粒細胞白血病，骨髓異常增生綜合征等。3．中性粒細胞胞質(zhì)變化和異常(1)顆粒異常：中毒顆粒見于較嚴重的化膿菌感染，但輕微的中毒顆粒也可見于正常孕

3、婦。(2)空泡變性：常見于化膿性感染患者，也可能與粒細胞部分退化有關或遺傳性疾病等。(3)內(nèi)涵物的存在：Dohle小體，主要見于細菌性感染，炎癥和燒傷，也可偶見于骨髓異常增生綜合征，慢性髓細胞性白血病等。4．中性粒細胞大小不均或出現(xiàn)中毒顆粒：見于較嚴重的化膿性感染。5．衛(wèi)星核淋巴細胞；見于長期化療，放療，常作為致畸、致突變的指標之一。6．異形淋巴細胞：見于傳染性單核細胞增多癥，病毒性肝炎，風疹等。,白細胞中嗜中性粒細胞占50%

4、~70%常見于感染(尤其急性化膿性感染)、急性中毒、急性溶血、急性失血等。最常見于急性感染，可能患有局部感染如癰疽、癤腫等淋巴細胞占20%~40%增高： 百日咳、傳染性單核細胞增多癥、病毒感染、急性傳染性淋巴細胞增多癥、淋巴細胞性白血??；降低： 免疫缺陷、放射病單核細胞占3%~8% ⒈增加 見于骨髓單核細胞綜合征、單核細胞增多癥。⒉減少 見于急、慢性淋巴細胞白血病和全骨髓功能不全。嗜酸性粒細胞占1%~5%

5、①限制嗜堿性粒細胞在速發(fā)性過敏反應中的作用。②參與對蠕蟲的免疫反應嗜堿性粒細胞不超過1% ①Ⅰ型超敏反應（速發(fā)型變態(tài)反應），如蕁麻疹、過敏性休克等。②應激反應，如心梗、嚴重感染、出血等。,1、原粒細胞：2、副原粒細胞：3、晚期原粒細胞：4、雙核型原粒細胞：5、小原粒細胞：6、大原粒細胞：7、早幼粒細胞：9、柴捆細胞：10、漿質(zhì)體：11、中幼粒細胞：12、晚幼粒細胞：13、桿狀核粒細胞：又稱帶狀核粒細胞，1

6、4、巨大中性粒細胞：15、分葉核粒細胞：又稱成熟型粒細胞16、巨多分葉核粒細胞：又分遺傳性和獲得性兩種類型。17、匹杰-赫托畸型：又稱中性粒細胞分葉不能，18、喬第克畸型：又稱膜結構缺陷性白細胞異常。19、阿德畸型：又稱阿德小體， 20、杜勒小體：又稱藍斑或球形包涵體，21、奧爾氏小體：又稱棒狀小體或桿狀小體22、中毒顆粒：23、空泡：24、鼓槌狀小體：又稱錘狀贅生物，25、核棘突：又稱柄狀小芽或芽狀突出26、紅

7、斑狼瘡細胞：又稱LE細胞,中性粒細胞核形態(tài)的病理改變,核左移核右移核棘突、鼓錘狀核 Pelger-Huet核異常,中性粒細胞的核象標志著它的發(fā)育階段，能反映粒細胞新生及衰老的狀況，中性粒細胞核象變化可分為核左移和核右移兩種。,核左移,周圍血涂片中桿狀核粒細胞增多并可出項晚幼粒、中幼粒、早幼粒及原始粒細胞稱之為核左移。常見于各種病原體所致的感染、大手術、惡性腫瘤晚期，特別是化膿性感染。如同時伴有白細胞總數(shù)增高，表示骨髓造血功能旺盛。

8、核左移的程度與感染輕重及機體抗感染能力密切相關。白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分率均增高，但無核“左”移或僅有（6％）核左移時，表示感染較輕，也表明病人抗感染力在增強。如兩者同時增多，桿狀核粒細胞>10%并伴有少數(shù)晚幼粒甚至中度核左移，表示感染嚴重；如桿狀核>25%并出現(xiàn)更幼稚的粒細胞（早幼粒、原粒）時，稱重度核左移。,核左移,中性分葉核粒細胞分葉過多（5葉者>3%）大部分為4-5葉或更多為核右移。此時如伴有白細胞減

9、少，為骨髓造血功能降低，或缺乏造血物質(zhì)所致（如巨幼紅細胞貧血、惡性貧血等）,核右移,核右移,核棘突、鼓錘狀核,核棘突：中性粒細胞的核有各種形狀的芽狀突出稱核棘突。核棘突大量出現(xiàn)時有嚴重中毒或感染存在（如癌轉(zhuǎn)移、晚期結核、放射線損傷等）鼓錘狀核：中性核細胞核上出現(xiàn)一種細絲相連的卵圓形或圓形突出的染色質(zhì)（直徑1.2－1.6μ），其數(shù)量與x染色體有關，多見于女性。,Pelger-Huet核異常,Pelger-Huet 核異常分為遺傳性和獲

10、得性。主要形態(tài)學特點是：成熟的中性粒細胞大部的核不分葉或僅分兩葉（似花生、眼鏡、啞鈴等形態(tài)），核染質(zhì)較粗糙，濃染。此種細胞功能正常臨床上無異常表現(xiàn)。,Pelger-Huet核異常,中性粒細胞的顆粒異常,中毒顆粒 Chediak-Higashi綜合癥先天性白細胞顆粒異常綜合征又稱契-東綜合征Alder-Reilly粒細胞顆粒異常阿爾德蕾莉May-Hegglin粒細胞顆粒異常,遺傳性中性粒細胞核分葉過多 杜爾小體白細胞

11、異常綜合征,中毒顆粒,中毒顆粒（顆粒左移）指在成熟中性粒細胞的顆粒變得粗大深染。正常時顆粒大小不一，有圓形，卵圓形和桿狀等，顆粒直徑0.1－0.5μ，大部分是中性S粒，小部分是嗜堿性A顆粒。A顆粒含酸性磷酸酶，過氧化酶和溶菌酶等，是一種初級溶酶體，它相當于嗜天青顆粒，正常時<10%。S顆粒較小，呈卵圓形、桿狀、啞鈴狀，含堿性磷酸酶，占大多數(shù)，相當于嗜中性顆粒。S顆粒減少時稱顆粒左移，也稱中毒顆粒。主要見于：嚴重傳染?。ㄐ杉t熱、

12、肺炎）、各種化膿性感染、敗血癥、惡性腫瘤、中毒、大面積燒傷等病理情況下。,中毒顆粒,Chediak-Higashi綜合癥,先天性白細胞顆粒異常綜合征又稱契-東綜合征，是Chediak、Higashi分別于1952年和1954年發(fā)現(xiàn)，故名Chediak-Higashi綜合征Chediak-Higashi綜合癥中性粒細胞形態(tài)學改變：中性分葉核粒細胞漿內(nèi)可見較多粗大呈嗜酸染色的顆粒，有的可見融合的巨大紅色顆粒。顆粒大小不一，多數(shù)顆粒大。

13、早幼粒以下粒細胞亦可見此種包涵體樣顆粒。淋巴細胞漿內(nèi)多見胞漿內(nèi)含1個顆粒（包涵體樣）者，亦可見含2－3個顆粒者。各期巨核細胞均可見此種顆粒。單核細胞及組織細胞漿內(nèi)亦可見此種巨大顆粒。,先天性白細胞顆粒異常綜合征又稱契-東綜合征,Chediak-Higashi綜合癥,Chediak-Higashi綜合癥切東綜合征,本病屬常染色體隱性遺傳性疾病，主要臨床表現(xiàn)皮膚色素缺乏，畏光，毛發(fā)呈灰白絨毛狀，患者易感染，常有發(fā)熱，肝脾、淋巴結腫

14、大，少數(shù)有貧血。發(fā)病機理可能是：細胞中顆粒的融合，使顆粒變大而數(shù)目減少；也可能有其它細胞器異常。電鏡觀察顯示及組織化學研究顯示，白細胞內(nèi)大塊的異常顆粒主要是一種巨大的溶酶體，含有多種水解酶。這些顆粒主要結合在溶酶體膜上。有異常顆粒的吞噬細胞趨化性減低，殺菌功能缺陷。此病沒有好的治療方法，患者多死于感染。,Alder-Reilly粒細胞顆粒異常阿爾德蕾莉小體,形態(tài)學特點： 中性粒細胞漿內(nèi)出現(xiàn)較大的深紫色顆粒。比一般嗜苯胺

15、顆粒和嗜堿顆粒大的多。又稱Alder-Reilly小體（包涵體）。這種顆粒易與中毒顆粒相混淆（在淋巴細胞與單核細胞中也可見到這種包涵體）。 臨床特點： 常伴發(fā)骨與軟骨異常的各型粘多糖沉積病，在外周血中，這種包涵體不一定經(jīng)常找到，而在骨髓中經(jīng)常出現(xiàn)。遺傳學： 本病屬常染色體隱性遺傳，病因是由于某些酶缺乏，使粘多糖不能完全降解，形成此種顆粒（包涵體）。,Alder-Reilly粒細胞顆粒異常阿爾德蕾莉,Au

16、er小體+,May-Hegglin 海格林粒細胞顆粒異常又稱為杜爾小體白細胞異常綜合征,細胞形態(tài)學特點： 粒細胞（包括中性、嗜酸、嗜堿），胞漿中見直徑2-5μm的嗜堿性與嗜派若寧的包涵體，也稱May-Hegglin小體，與感染時的Dohle小體相似，但較Dohle小體大，更圓，較孤立。而且具有這種包涵體的百分數(shù)也較高。 （見圖）臨床表現(xiàn)： 一般患者無癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)出血表現(xiàn)，除外周血粒細胞中見到May-Heggli

17、n小體外，可伴有白細胞減少，不同程度的血小板減少，以及見到畸形血小板。遺傳學：屬常染色體顯性遺傳（包涵體主要由RNA組成，來自粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）。,杜爾小體白細胞異常綜合征May-Hegglin白細胞異常 本病先由May（1909）、后由Hegglin（1945）描述，是一種遺傳性異常，本病又稱為杜爾小體白細胞異常綜合征，為常染色體顯性遺傳病，以顆粒細胞中出現(xiàn)大的嗜堿性及嗜哌若寧包涵體類似杜爾小體和血小板巨大為特征。證明這種包涵

18、體與那些因嚴重感染、服用某些細胞毒藥物和某些正常妊娠中所見的Dohle小體相同，但常較大而圓，且較分散。由于嗜中性粒細胞的游走能力差，故病人常出現(xiàn)感染癥狀。臨床表現(xiàn)（1）輕微的鼻衄、紫癜、口腔黏膜出血、血尿等表現(xiàn)。 （2）約1/4的病例可有感染的表現(xiàn)。實驗室檢查白細胞減少，粒細胞中含有Dohle體（即小塊淡藍色胞漿），尤其嗜中性和嗜酸性粒細胞明顯，同時伴有巨大血小板和血小板減少。常有輕度的白細胞和血小板減少，可有血小

19、板畸形。少數(shù)病人有血塊收縮時間延長，束臂試驗（+），血小板壽命縮短和出血。一般不需治療，可對癥治療，腎上腺皮質(zhì)激素治療無效。,May-Hegglin粒細胞顆粒異常,遺傳性中性粒細胞核分葉過多 杜爾小體白細胞異常綜合征,May-Hegglin粒細胞顆粒異常,診斷：粒細胞胞漿中找到May-Hegglin包涵體。家庭成員有類似發(fā)現(xiàn)。注：May-Hegglin包涵體主要應與在感染及藥物反應中出現(xiàn)的Dohle小體進行鑒別（結合臨床

20、病史）。治療：無癥狀不需治療。,遺傳性中性粒細胞核分葉過多,細胞形態(tài)學特點： 雜合子患者：血中分5葉或5葉以上的粒細胞>10% 純合子患者：血中分5葉或5葉以上的粒細胞>14％骨髓檢查： 查見早期粒細胞，核有切跡形成傾向。女性患者粒細胞核上的鼓錘狀核平均數(shù)超過正常。其意義與其它原因引起的核分葉過多（如葉酸、維生素B12缺乏）有所不同。遺傳學：屬常染色體顯性遺傳。,中性粒細胞的退行性變,胞體腫脹

21、核溶解 空泡 分葉過多粒細胞杜勒（Dohle）氏體 裸核,胞體腫脹： 胞體腫脹，染色變淺。胞漿變得混濁模糊，顆粒色淺，分布散亂，有時甚至胞漿欲破，胞核也發(fā)生腫脹，核染質(zhì)疏松著色變淡。此種細胞的出現(xiàn)多半是因細胞衰老所致。核溶解： 中性粒細胞的核發(fā)生腫脹，核染色質(zhì)不清，著色變淺，有時僅可見腫脹的影子。此類細胞多見于嚴重感染。,空泡： 中性粒細胞的胞漿中出現(xiàn)數(shù)量

22、不等的空泡。多見于嚴重感染的患者，亦稱：中毒性空泡分葉過多粒細胞： 中性粒細胞的胞體大，核分葉可在5-10葉，有時可達12-15個。核葉之間有細絲相連，分葉的大小相差甚大，核染質(zhì)致密。分葉過多粒細胞的出現(xiàn)與細胞的成熟和輸出障礙有關，表示粒細胞過度成熟和退化。它可以出現(xiàn)在巨幼紅細胞貧血和惡性貧血的血涂片中，也可以見于嚴重感染的血涂片中。,杜勒（Dohle）氏體： 中性粒細胞漿中因毒性變化

23、而保留的嗜堿性區(qū)域。呈圓形、梨形或云霧狀的天藍或灰藍色，直徑1-2μ，是細胞發(fā)育失衡的表現(xiàn)。是疾病嚴重的標志（如肺炎、猩紅熱、敗血癥、妊娠中毒等），有時與中毒顆粒同時出現(xiàn)。裸核： 細胞退化破壞多先從胞漿開始，漿先行破壞，以至于全消失，只剩下細胞核，成為裸核。是細胞衰老退化的標志。再進一步裸核的染色質(zhì)疏松、腫脹，以至于部分破壞，稱退化細胞、涂抹細胞、藍細胞等。（急性淋巴細胞白血病時涂抹細胞增多）。裸核在正常涂片

24、中偶爾可看到。在細胞大量增生或破壞增多，如急性白血病、敗血癥等一些急性炎癥時。,空泡變性,核分葉過多粒細胞,杜勒小體（藍斑）,LE的三種形態(tài),必須找到典型的吞噬體才能報告陽性結果,游離均勻體 （前期）,花形細胞簇 （花簇期）,吞噬體 （吞噬期）,LE細胞,,LE細胞,LE細胞,自身抗體：多種多樣抗核抗體抗ds-DNA抗體抗Sm抗體,免疫學檢查法,,,臨床表現(xiàn),1、發(fā)熱2、皮疹3、咽峽炎4、淋巴結腫大5、肝脾腫大6

25、、嚴重的上呼吸道梗阻7、其他,,,EBV,咽部,淋巴組織,,血液,各個系統(tǒng),,EBV,,病毒血癥,B cell,異常淋巴細胞,IM血象：I型異淋細胞,IM血象：異淋II型淋巴細胞,IM血象：Downey III型異型淋巴細胞,IM骨髓象,血清試驗,（1）嗜異性凝集試驗heterophil agglutination test（2）鑒別吸收試驗differential absorption test（3）單斑試驗monospot

26、test（4）EBV抗體測定antibody to EBV,抗原antigen 抗體antibody核心抗原（EBNA） 在疾病早期出現(xiàn)，并長期存在膜抗原（MA） 抗膜抗體是病毒的中和抗體， 其高峰出現(xiàn)雖然較晚，但以后可

27、 持續(xù)終生早期抗原（EA） 在疾病的急性期有80%的陽性率衣殼抗原（VCA） IgM 抗體急性期陽性率最高，急性 期可首先出現(xiàn)，并很快達高滴定度，

28、 是傳單患者急性期診斷的重要指標， 以后在數(shù)周內(nèi)消失。IgG抗體在發(fā)病 兩星期達高峰，以后以低水平存在持 續(xù)終生，雖不能作為近期感染指標，