血液系統(tǒng)之白細胞疾病

1、血 液 系 統(tǒng) 疾 病 ——白 細 胞 疾 病,WFF 2014-10,白細胞疾?。ㄑ耗[瘤）,▲白血病▲骨髓增生異常綜合征▲淋巴瘤▲多發(fā)性骨髓瘤▲骨髓增殖性腫瘤,髓系的發(fā)育、成熟,逐漸成熟,白血病.概述,白血病.概述,,,M0：急性髓細胞白血病微分化型，原始細胞>30%M1：急粒未分化型：原粒占骨髓NEC≥90%M2：急粒部分

2、分化型：原粒占骨髓NEC 30-89%M3：急性早幼粒細胞白血病APL：早幼粒占NEC>30%M4：急粒-單：原始占NEC＞30%，各階段粒30-80％，單核＞20%M5：急單：骨髓NEC中原幼及成熟單核≥80%M6：急性紅白血病：幼紅≥50%，NEC中原始≥30%M7：急性巨核細胞白血病：原巨核≥30%,白血病.概述,不包括：漿、淋巴、組織嗜堿、巨噬、所有紅系,⑴AML：,(2)ALL：,L1型：原幼淋以小細胞為主(直

3、徑≤12μm)L2型：原幼淋以大細胞為主(直徑> 12μm)L3型：細胞大小均勻，胞內有明顯空泡,,白血病.概述,(3)CL：,如CML、CLL：以晚幼及成熟階段細胞為主,MICM分型,,MICM分型,FAB分型難以完全準確分型，故提出,病例1患者，男，40歲，因“右側牙痛四天，加重伴發(fā)熱一天 ”入院查體：貧血貌，右側牙齦紅腫，胸骨壓痛（+）,,,,,,,,,,,,,,急性白血病,1.正常造

4、血受抑表現(xiàn)： ①貧血：半數(shù)就診時已有重度貧血；常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。 ②發(fā)熱：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出現(xiàn)在病程的任何時期，熱型不規(guī)則，高熱多為繼發(fā)感染，感染可發(fā)生在各個部位。 ③出血：以此為早期表現(xiàn)者近40%，可發(fā)生在任何部位，皮膚、黏膜、月經(jīng)出血最常見，顱內出血最嚴重，M3型易致DIC引起廣泛嚴重出血。,臨床表現(xiàn),,2.白血病細胞增殖、浸潤的表現(xiàn)： ①肝脾淋巴結腫大：所有類型白血病均可導致，不同類型導致腫

5、大的程度不同。 ②骨關節(jié)疼痛：如胸骨壓痛；骨關節(jié)疼痛以 兒童多見；骨髓壞死時劇痛；ANLL可導致綠色瘤。 ③口腔及皮膚：M4或M5時可致牙齦增生腫 脹，呈海綿狀，有出血及明顯牙痛；亦可有皮膚粒細胞浸潤或皮膚潰瘍。 ④CNS白血?。阂驗榛熕幬镫y以透過血腦屏障，可發(fā)生于各期，緩解期多見，以ALL最常見，兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，腦脊液檢查可確診。

6、 ⑤睪丸：僅僅次于CNSL的髓外復發(fā)根源，可出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側，男性小兒急淋多見。,急性白血病,血象改變,,WBC可高可低RBC減少PLT減少外周血涂片：原始、幼稚細胞有時可見有核紅細胞根據(jù)典型癥狀、體征和外周血象，多數(shù)患者能確定AL診斷意向。,MICM,骨髓形態(tài)（M） ：原始細胞79%，可見Auer小體，POX呈陽性反應，考慮急性白血病M2細胞表型分析（I）：CD33：85.1%，CD13：71.1%，c

7、mpo：36.0%，CD38：61.3%，CD34：62.8%，CD7：62.3%，考慮CD7+髓系表達染色體（C）：未見明顯異常白血病融合基因（M）：E2A-PBX1,SIL-TAL1,TEL-AML1，MLL-AF4，CBFβ－MYH11，BCR-ABL,AML1-ETO,PML-RARa均陰性,,POX,僅見于AML,WHO將BM中原始C≥20%定為AL,,,,鑒別淋和髓ALL（-）,,,,鑒別淋和髓ALL（-）

8、,,,,AML（非APL）治療：,（一）一般治療：1、高白細胞緊急處理：血細胞分離：WBC>100×109/L 時，即應白細胞單采（M３不首選），防止白細胞淤滯；羥基脲:1.5-2.5g/6h(總量6-10g/d);若是ALL,則用地米10mg/m2水化、堿化，防止高尿酸血癥：使每小時尿量>150ml/m2，別嘌醇0.1 tid2、抗感染：高效、廣譜3、成分輸血支持4、營養(yǎng)支持,,（二）抗白血病治療:

9、1、誘導緩解：3+7方案，如DA、HA、AA、IA、MA，或三藥聯(lián)合如HAD、HAM、HAA、HAE；注意心臟保護（右丙亞胺）；2、緩解后治療：根據(jù)危險度分層選擇治療方案,未進行危險度分組者：參考預后中等細胞遺傳學或分子異常組治療； 若WBC≥100×109/L，則按預后不良組治療。,,該患者治療：四次白細胞單采口服羥基脲、水化、堿化治療后WBC67

10、.2×109/LIA方案化療（IDA 20mg d1-3，阿糖胞苷170mg d1-6）注意CNSL的預防：,至少腰穿、鞘注一次,,ALL：一般6次以上,病例2患者，女，50歲，因“發(fā)熱、牙齦出血一周 ”入住急診科查體：貧血貌，左前臂可見大片瘀斑， 牙齦滲血，肝脾無腫大,,,,,,,骨髓涂片：增生活躍，異常早幼粒細胞69%（此類細胞大小不一，胞漿嗜堿性，見紫紅色顆粒，核不規(guī)則，核仁可見），POX強陽性,,POX,免疫

11、分型:髓系異常表達 染色體：t(15;17)(q22;q12) FISH:PML/RARα陽性,,,,,,,,,,,,,,,APL治療：,該患者治療：維A酸+去甲氧柔紅霉素（15mg qod×3次）+輸血小板、血漿、紅細胞+抗感染等,分化綜合征（DS）,ATRA1-2周后WBC升高時發(fā)生發(fā)生率6%-31%表現(xiàn)：發(fā)熱，呼吸困難，肺間質浸潤，心包、胸膜滲出，水潴留，腎損害，心功能衰竭治療：及時、足量的糖皮質激

12、素（地米10mg IV q12h，連續(xù)3天或直到癥狀消失）,誘導二周后：患者咯血、氣喘、視物模糊，SaO2 50%，查體：貧血貌，全身皮膚散在瘀斑，雙肺聞及濕羅音，血氣分析：pH7.38，pCO2 38mmHg，pO2 75mmHg，血常規(guī)示W(wǎng)BC3.6×109/L，N2.87×109/L，Hb53g/L，PLT4×109/L。,,6月5日,6月21日,6月26日,DAH：DS的嚴重表現(xiàn)治療：高

13、流量面罩吸氧， 甲強龍80mg/d 抗感染,病例3患者，女，57歲，因“咳嗽、低熱一月余，發(fā)現(xiàn)白細胞下降一周 ”入院查體：無明顯陽性體征,門診輔檢：血常規(guī)（2014-02-13）：WBC3.1×109/L,N38.0%,L57.9%,Hb103g/L生化（2014-02-13）：LDH 961 U/L，尿酸482umol/L，腺苷脫氨酶47U/L外周血涂片（2014-0

14、2-13）：白細胞總數(shù)稍偏低，淋巴細胞69%，原始幼稚樣淋巴細胞占8%。骨髓涂片：見白血病細胞72%，此類細胞大小不一，胞漿嗜堿性，見穿透性空泡，核圓形，核仁清晰，提示： ALL-L3。細胞分型：CD10、CD20、HLA-DR、CD38、CD34、CD11b、cCD22、cCD79a(+),本院輔檢：血常規(guī): HB65g/L,WBC247.2×109/L,淋巴細胞61.8×109/L，PL

15、T21×109/L，異常細胞65%。血涂片：白細胞總數(shù)偏高，原始、幼稚細胞72%，有核紅細胞1%。骨髓涂片：淋骨髓增生活躍，淋巴細胞增生，約占89%，其中原始幼稚細胞占59%，考慮淋巴細胞白血病。免疫分型：B淋系異常表達(CD19、CD22、HLA-DR、CD38、CD34陽性)。染色體：46，XX，del(19)(q13)。基因：BCR/ABL基因(-)。治療：白細胞單采，VP方案預處理，IVLP方案化療(

16、伊達比星10mg 一周一次×3次，VDS4mg d1、8、15、22，培門冬酶3750U d15、28,地塞米松10mg d1-13,7mg d14-25,5mg d26-31).,病例4患者，女，12歲，因“面色蒼白、頭昏一周 ”入院查體：貧血貌，頸、腋、腹股溝可及多枚腫大淋巴結，最大約蠶豆大小，質軟，無壓痛，活動度可，胸骨下段壓痛（＋），肝肋下四指，脾臍下四指 。,,病例5患者，女，19歲，因“腹脹一年”入院查體：

17、貧血貌，脾臍下八指，質硬 。,,,,,,骨髓形態(tài)：增生極度活躍，粒系84%，分類以中晚幼以下階段為主，嗜酸、嗜堿細胞增多，考慮CML。細胞表型：髓系異常表達染色體：t(9;22)BCR-BAL融合基因:陽性,,診斷：CML,CML臨床表現(xiàn)：,起病慢，一些患者無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)血液異常最早出現(xiàn)的自覺癥狀是：乏力、頭暈、腹部不適也可出現(xiàn)：全身不適、耐力減低、惡心、高代謝表現(xiàn)（怕熱、盜汗、多汗、體重減輕、低熱、心

18、悸、精神緊張等）隨著疾病進展，可出現(xiàn)：因脾大引起腹脹、左上腹沉重感、左上腹疼痛、食后飽脹感,,CML,CML診斷與分期,治 療,,該患者治療：白細胞單采羥基脲銀杏達莫及水化堿化格列衛(wèi)400mg/d,,病例6患者，男，57歲，因“發(fā)現(xiàn)白細胞升高一年 ”入院查體：無明顯陽性體征,輔檢：彩超：左側頸部淋巴結可見（9×5mm），雙側腋窩淋巴結可見（右側較大的15×12mm，左側較大的14×

19、7mm）。雙側腹股溝淋巴結可見（右側較大的16×7mm，左側較大的16×7mm）。 胸腹CT：兩下肺少許炎性變（間質性可能），兩肺多發(fā)小結節(jié)，肺氣腫，肺大皰，肝臟小囊腫及點狀鈣化灶，右腎囊腫，左腎鈣化灶，精囊腺較大伴結節(jié)狀稍高密度影。,,,,骨髓形態(tài)：淋巴細胞比例偏高，占38%，以小淋巴細胞為主，建議排除淋巴細胞增殖性疾病。細胞表型：CD5:87.5%,CD19:80.4%,CD20:76.

20、5%,HLA-DR:85.4%,CD23:74.9%?？紤]B淋系異常表達。染色體：核型正常FISH：D13S25基因缺失，RB1基因缺失，P53、ATM、12號染色體正常,診斷：CLL,臨床表現(xiàn),老年多見，隨著年齡增加發(fā)病率呈上升趨勢約1/2患者診斷時無臨床表現(xiàn)，常為體檢發(fā)現(xiàn)突出的表現(xiàn)：血淋巴細胞增多、無痛性淋巴結腫大其他表現(xiàn)：乏力、體重減輕、盜汗、發(fā)熱、肝脾腫大,該患者診斷為：慢性淋巴細胞性白血?。≧ai Ⅰ期）如

21、何診斷？如何分期？,CLL治療指征,,CLL治療方案選擇,,,,白細胞疾?。ㄑ耗[瘤）,▲白血病▲骨髓增生異常綜合征(MDS)▲淋巴瘤▲多發(fā)性骨髓瘤▲骨髓增殖性腫瘤,MDS,克隆性造血干細胞疾病特征:血細胞減少髓系細胞一系或多系發(fā)育異常無效造血演變?yōu)锳ML的風險增高臨床表現(xiàn):各類細胞減少的反映,診斷標準,參照維也納診斷標準,需要滿足 2 個必要條件和 1 個確定標準:(1)必要條件：①持續(xù)（≥6 個月）一系或多

22、系血細胞減少：紅細胞( HGB<110 g/L)、 中性粒細胞 <1.5×l09/L、血小板(PLT<100×l09/L)；②排除其他可以導致血細胞減少和病態(tài)造血的造血及非造血系統(tǒng)疾患。 (2)確定標準：①骨髓涂片中紅細胞系、中性粒細胞系、巨核細胞系中任一系至少 10% 有發(fā)育異常；②環(huán)狀鐵粒幼紅細胞占有核紅細胞比例≥15%；③原始細胞：骨髓涂片中達 5%~ 19%；④染色體異常：如+8

23、、-7、20q-、-Y、5q-等,,符合必要標準，未達確定標準，而且表現(xiàn)其他方面的典型臨床特征的患者，需進行輔助檢測。若輔助檢測未能進行，或結果呈陰性，則對患者進行隨訪， 或暫時歸為意義未明的特發(fā)性血細胞減少癥(idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS)，定期檢查以明確診斷。,,,,,,,,,,基于 WHO 分類的預后評分系統(tǒng)（WPSS），分組如下：極低危組（0

24、分）、低危組（1 分）中危組（2 分）高危組（3~4 分）極高危組（5~6 分）WPSS 作為一個時間連續(xù)性的評價系統(tǒng)，可用于患者生命中任何階段對預后進行評估。,,,,,,治療,MDS 治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML 轉化。就患者群體而言，MDS 患者自然病程和預后的差異很大，治療宜個體化。根據(jù) MDS 患者的預后積分，同時結合患 者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。,MDS治療

25、 ——根據(jù)危險度分層,,,,MDS治療,1．免疫抑制治療( IST)：ATG 單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進行 IST 選擇以下患者可能有效：無 克隆性證據(jù)、≤60 歲的低危或中危-l 患者，或者骨髓增生低下，HLA-DR15 或伴有小的 PNH 克隆。不推薦原始細胞>5%，伴染色體-7 或者復雜核型者使用 IST。采用抑制 T 細胞功能的治療需慎重。 2．免疫調節(jié)治療：常用的免疫調節(jié)藥物：

26、沙利度胺：治療患者后血液學改善以紅系為主，療效持久，長期應用耐受性差。 來那度胺：對染色體 5q-異常者效果很好，但是標準劑量（來那度胺 10 mg/d，共 21 d） 骨髓抑制比例較高。對于復雜染色體異常和伴 p53 基因突變者，使用來那度胺會導致疾病進 展。,,3、表觀遺傳學修飾治療：高危 MDS 患者是應用去甲基化藥物的適宜對象；低危并發(fā)嚴重血細 胞減少和（或）輸血依賴患者也是去甲基化藥物治療的適宜對象。5-阿扎胞

27、苷( Azacitidine，AZA)5-阿扎-2 -脫氧胞苷 （Decitabine，地西他濱）：推薦方案為 20 mg·m-2·d-1靜脈輸注，共 5d，4 周為 1 個療程。 通常足量應用地西他濱 3～4 個療程無效再考慮終止治療。4、細胞毒性化療： 如預激方案5、造血干細胞移植：異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)可能治愈 MDS。,白細胞疾?。ㄑ耗[瘤）,▲白血病▲骨髓增生異常綜合征▲淋

28、巴瘤▲多發(fā)性骨髓瘤▲骨髓增殖性腫瘤,病 因,病毒因素：EBV嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒（HTLV-Ⅰ）人皰疹病毒8型（HHV-8）細菌感染：HP感染鸚鵡衣原體遺傳因素免疫功能失調其他化學與職業(yè)暴露等,臨 床 表 現(xiàn) ——有一定的共同特點，又存在很大差異,局部表現(xiàn)：淋巴結腫大：最常見、最典型的表現(xiàn)呈無痛性，漸進性縱隔國外資料：HL縱隔LN腫大發(fā)生率50%國內資料：發(fā)生于縱

29、隔的淋巴瘤中最多為NHL腹部和盆腔胃腸道是最常見的結外受侵部位，約占全部結外淋巴瘤的50%肝脾腫大結外組織和器官NHL結外侵犯常見，占20-50%部位：胃腸道，皮膚，鼻腔、中樞、骨髓、乳腺、甲狀腺、肺等全身表現(xiàn)：發(fā)熱，皮癢，盜汗，消瘦，貧血,確診依賴于淋巴組織活檢,單獨細針穿刺（FNA）：避免使用空芯針活檢：盡量避免使用某些情況下，上述檢查可作為診斷依據(jù)：淋巴結難以切除或切取活檢時但需結合輔助檢查免疫組化流式

30、細胞術PCR檢測IGHV、TCRFISH檢測主要的染色體易位,診斷=病理診斷+臨床分期診斷,臨床分期：PET-CT：用于初始分期、再分期以及隨訪不推薦：CLL/SLLNCCN中未提及：胃MALT、MCLCT：胸、腹、盆腔（增強）注意頭顱檢查（CT或MRI）骨髓：活檢±涂片分組：A組：不具有任何B癥狀B組：不明原因的發(fā)熱（38度以上）消瘦（6個月內體重減輕超過10%以上）大量盜汗（定義為需要更換床

31、單）,,HL治療：IA、IIA：放療IB、IIB以上：化療（ABVD，Standford V方案)±放療Auto-SCT:初次化療達到CR，但1年內復發(fā)者；復發(fā)時伴有B癥狀者；結外復發(fā)者；照射過的淋巴結復發(fā)者。NHL治療：CD20單抗（美羅華）、 Auto-SCT,治療中的幾點注意事項,乙型肝炎病毒檢測：對所有將接受抗CD20單克隆抗體為基礎藥物治療的患者進行乙型肝炎病毒檢測（乙型肝炎病毒表面抗原、乙型肝炎病

32、毒核心抗體）大約20%-50%的HBsAg陽性患者和3%-45%的HBcAb陽性患者會發(fā)生HBV激活預防性方法包括給予HBsAg陽性或HBcAb陽性患者預防性抗病毒治療，而不管病毒載量高低或是否出現(xiàn)HBV再激活的臨床表現(xiàn)專家組建議至少持續(xù)到抗腫瘤治療結束之后最多12個月。注意心功能檢查：當治療用藥中含有蒽環(huán)類藥物和蒽二酮時，推薦使用MUGA掃描或超聲心動圖進行檢查預防性使用心臟保護劑,,預防腫瘤細胞溶解綜合征（TLS）：概

33、念：化療使細胞分解，引起細胞內容物突然釋放至血液而導致代謝異常通常在開始化療后12-72小時內出現(xiàn)表現(xiàn)：惡心、嘔吐、腹瀉腎功能不全呼吸短促、心律失常癲癇高鉀、高尿酸、高磷、低鈣風險因素：骨髓受累化療敏感的巨塊型腫瘤快速增殖或侵襲性血液惡性腫瘤，白細胞升高或治療前LDH升高預先存在的尿酸升高腎臟疾病或腫瘤對腎臟的侵襲治療措施：輸液別嘌醇：化療前2-3天給予對癥,白細胞疾病（血液腫瘤）,▲白血病▲骨髓

34、增生異常綜合征▲淋巴瘤▲多發(fā)性骨髓瘤（MM）▲骨髓增殖性腫瘤,,MM是漿細胞惡性增殖性疾病特征：骨髓中克隆性漿細胞異常增生分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）導致相關器官或組織損傷主要表現(xiàn)：Calcium elevation：血鈣增高Renal insufficiency：腎功能損害Anemia：貧血Bone disease：骨質病變免疫力下降致反復細菌感染（12個月內發(fā)作>2次）高粘滯血癥,診斷標準

35、,,,,,,,,,,,病例7患者，女，52歲，因“發(fā)現(xiàn)血肌酐升高一月 ”入院既往有“高血壓病”史查體：中度貧血貌，顏面輕度浮腫,血常規(guī)：血紅蛋白69g/L、白細胞5.5×109/L、血小板197×109/L 肌酐247.0umol/L 全胸片、頭顱及骨盆平片未見異常 骨髓涂片：漿細胞約5%，可見少量幼稚漿細胞及雙核、多核漿細胞免疫表型：CD38、CD138表達Λ游離輕鏈明顯增高治療：PAD

36、（萬珂+吡柔比星+地塞米松）+自體干細胞移植,,病例8患者，男，63歲，因“胸腰痛二月 ”入院查體：貧血貌,輔檢：高郵市人民醫(yī)院　骨髓涂片：有核細胞增生活躍，漿細胞15%，意見：考慮多發(fā)性骨髓瘤。 武警醫(yī)院PET－CT：左側第6肋骨皮質欠連續(xù)，伴絮狀FDG攝取，考慮肋骨骨折胸3及胸12椎體上終板面FDG攝取較高，SUV2.6,,,,,該患者確診為MMλ輕鏈型 DS分期：Ⅲ期B組 表現(xiàn)：貧血、骨破壞、腎功能損害漿細胞&g

37、t;10%血清LAM輕鏈(+) 治療：BCD方案化療（硼替佐米(萬珂)+環(huán)磷酰胺+地塞米松）,,,治 療,目前對于年輕、適于移植治療的患者，最佳的治療模式為：將新藥有機的結合于ASCT前后的各個階段中而并非替代ASCT，做到治療反應的最佳化，同時降低治療的相關毒性。,白細胞疾病（血液腫瘤）,▲白血病▲骨髓增生異常綜合征▲淋巴瘤▲多發(fā)性骨髓瘤▲骨髓增殖性腫瘤,PV,,,,臨床表現(xiàn),首發(fā)癥狀：常隱襲性起病，主要見于60-

38、70歲人群表現(xiàn)多血質，頭昏、頭痛、乏力部分患者是常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)血細胞異常栓塞和出血：起病頭10年中，40-60%患者可出現(xiàn)栓塞皮膚瘙癢：約40%患者有皮膚瘙癢，熱水洗澡后可加重，原因不明腸道：門靜脈高壓、食道靜脈曲張較常見心血管：心絞痛、心梗等神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈較常見,診斷標準,1、主要標準男性HB>18.5g/L，女性HB>16.5g/L，或其他紅細胞容積增高的證據(jù)HB或HCT大于按年齡、性別和居住海拔高

39、度測定方法特異參考范圍百分度的第99位或如果HB比在無缺鐵情況下的基礎值肯定且持續(xù)增高至少20g/L的前提下男性HB>17g/L,女性HB>15g/L有JAK2-V-F突變（約95%的患者）或其他功能相似的突變如JAK2第12外顯子突變2、次要標準骨髓活檢示高度增生，三系生長以紅系、粒系、巨核細胞增生為主血清EPO水平低于正常參考范圍骨髓細胞體外培養(yǎng)有內源性紅系集落形成診斷PV：符合2條主標準和1條次要標準

40、第1條主要標準和2條次要標準與繼發(fā)性、相對性紅細胞增多癥鑒別,治療,1、靜脈放血/紅細胞采集術2、骨髓抑制藥物：羥基脲：起始劑量30mg/kg.d，根據(jù)血象調整；耐藥或不能耐受者二線藥物為IFN-αIFN-α：500萬U IH qod，用藥6-12個月后，70%患者可獲控制；耐藥或不能耐受者，羥基脲為二線用藥。白消安、32P、雙哌泊溴烷3、阿司匹林、雙嘧達莫：預防栓塞4、JAK-2抑制藥,ET,,,,診斷標準,需要滿足

41、下列全部4項：持續(xù)PLT≥450×109/L骨髓活檢示以巨核系增生為主伴巨大成熟巨核細胞數(shù)量增加；不伴粒細胞或紅細胞顯著增多或核左移不符合WHO關于PV、CML、PMF及MDS或者其他髓系腫瘤證實存在JAK-2/V617F基因突變（50-60%患者）或者其他克隆標記，或缺乏克隆標記情況下，排除反應性血小板增多,反應性血小板增多癥,與ET很難鑒別，容易誤診常見病因：IDA：SF降低不能排除ET，ET患者骨髓鐵染色出

42、可陰性——試驗性鐵劑治療脾功能減低（先天性脾缺如、脾切術后等）炎癥、某些惡性腫瘤：IL-6、CRP升高，ET不會升高,治療,根據(jù)危險性分組：在ET患者中年齡>60歲和血栓史是二個危險因素，有其中任何1項或2項者為高危，無任何一項為低危。低危組：阿司匹林：40-100mg/d高危組：細胞毒藥物+阿司匹林羥基脲：首選干擾素、阿那格雷、哌泊溴烷：適用于不能耐受Hu或治療反應不佳的患者JAK2抑制藥,PMF,是一種起源于造

43、血干細胞階段的克隆性MPN特征：貧血脾大外周血中CD34+細胞、不成熟粒細胞、有核紅細胞和淚滴狀成熟紅細胞增多骨髓纖維化和異型巨核細胞增多骨髓硬化,臨床表現(xiàn),平均年齡68歲，男女發(fā)病無差別約30%患者起病時無自覺癥狀乏力、體重減輕、盜汗、腹脹感嚴重者可有骨痛、發(fā)熱、貧血、出血40-80%患者肝大100%患者脾大，脾門靜脈血流量增高可導致嚴重的門靜脈高壓、腹水、食道胃靜脈曲張、胃腸道出血、肝性腦病,診斷,,50%患者