妊娠合并血液系統(tǒng)疾病學習資料

1、妊娠合并血液系統(tǒng)疾病,產二病區(qū) 王歡歡,1,,,,妊娠期母體血液的改變,妊娠期循環(huán)血容量增加以適應子宮胎盤及各組織器官增加的血容量，對維持胎兒生長發(fā)育極其重要。 血容量于妊娠6-8周開始增加，至妊娠32-34周達高峰，增加40-45%，平均約增加1450ml，其中血漿平均增加1000ml，紅細胞平均 增加450ml，血漿量的增加多于紅細胞的增加，出現(xiàn)生理性血液稀釋。,2,,,,,1,,,3,2,,4,,5,,,缺

2、鐵性貧血,內 容,貧血概述,巨幼細胞性貧血,再生障礙性貧血,妊娠期血小板減少癥、ITP,3,,,,1972年WHO制訂的診斷標準認為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血：6個月到<6歲兒童110g/L，6～14歲兒童 120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕婦110g/L。 應注意，久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高；在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時

3、，血漿容量增加，此時即使紅細胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，容易被誤診為貧血；在脫水或失血等循環(huán)血容量減少時，由于血液濃縮，即使紅細胞容量偏低，但因血紅蛋白濃度增高，貧血容易漏診。,貧血（anemia）的定義：是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀 。,4,,,,,妊娠期貧血的定義及分度,定義：孕婦外周血血紅蛋白小于110 g/l及血細胞比容小于0.33。,貧 血分度,（七版）,輕度: R

4、BC (3.0-3.5)*1012/L, HB 81-100g/l,中度: RBC (2.0-3.0)*1012/L, HB 61-80 g/l,重度: RBC (1.0-2.0)*1012/L, HB 31-60 g/l,極重度: RBC小于1.0*1012/L, HB小于等于30 g/l,,,重度：小于、等于60g/l,（八版）,輕度：小于110g/l、 大于60g/l,5,,,貧血的紅細胞形態(tài)分類,M

5、CV:紅細胞平均體積; MCHC:紅細胞平均血紅蛋白濃度,6,,,,,貧血對孕婦及胎兒的影響,重度貧血心肌缺氧 貧血性心臟病胎盤缺氧 妊娠期高血壓及妊高性心臟病嚴重貧血對失血耐受性降低，失血400-500ml即可發(fā)生死亡貧血產婦易發(fā)生胎膜早破、產褥感染易造成胎兒生長受限、胎兒窘迫、早產或死胎臨產后胎兒窘迫發(fā)生率可達35.6%,新生兒窒息,缺血缺氧性腦病增多,,,7,,,,,妊娠期貧血的分類,缺鐵性貧血 i

6、ron deficiency anemia(小細胞低色素性貧血) 95%,再生障礙性性貧血 aplstic anemia（再障） 0.3‰-0.8‰,巨幼細胞貧血 megaloblastic anemia(大細胞正色素性貧血) 0.7%,,8,,,,,,（一）缺鐵性貧血,妊娠期最常見的貧血，約占妊娠期貧血的95%。病因： 1.妊娠

7、期鐵需求量增加 ； 每ml血液含有0.5mg鐵，妊娠期血容量增加1450ml,需增加鐵650-750mg，胎兒生長發(fā)育需250-350mg ，故妊娠期需增加鐵1000mg。妊娠中期需鐵3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 。 2. 體內鐵儲備不足 ； 3.食物中鐵攝入和吸收不足； 每日飲食中含鐵10-15mg

8、，吸收率僅為10%（1-1.5mg） ，孕中晚期鐵的最大吸收率可達40%，仍不能滿足需求，若不給予鐵劑治療，容易耗盡體內儲存鐵造成貧血。,(iron deficiency anemia),9,,,,亞健康,診斷： 血涂片小細胞低色素貧血 Hb360μg/dl; 轉鐵蛋白飽和度<15%骨髓象： 增生活躍 紅系造血呈輕度或中度活躍，以中幼和晚幼紅細胞增生為主，粒

9、系和巨核系正常，骨髓鐵染色可見細胞內外鐵均減少，以細胞外鐵減少明顯。,10,,,妊娠前積極治療失血性貧血如月經過多等，以增加鐵的儲備。孕期增強營養(yǎng)，鼓勵進食含鐵豐富的食物，如豬肝、雞血、豆類等。在產前檢查時，孕婦必須定期檢測血常規(guī)，尤其在妊娠晚期應重復檢查。,預 防,11,,,,,補充鐵劑及去除導致缺鐵性貧血的原因。1.補充鐵劑：口服藥為主，硫酸亞鐵0.3g或琥珀酸亞鐵0.1g，每日3次，同時口服維生素C0.1-0.3g促

10、進鐵吸收；右旋糖酐鐵（25mg/ml）、山梨醇鐵（50mg/ml）深部肌注，第一次50mg,第二次100mg，1/日。2.輸血：Hb小于60g/l、接近預產期或短期內需行剖宮產術術者，應少量多次輸血，避免加重心臟負擔及誘發(fā)急性左心衰竭。3.產時及產后的處理：重度貧血產婦臨產后應備血，嚴觀產程，防止產程過長，可陰道助產，縮短第二產程，避免產傷。積極預防產后出血，出血多時應及時輸血，產程中嚴格無菌操作，產時及產后應用廣譜抗生素預防感

11、染。,治 療,12,2/28/2024,常用鐵劑,常用鐵劑,13,2/28/2024,非口服鐵劑的應用,口服副作用大，不能耐受；手術切除過胃和十二指腸， 鐵量(g)=(正常血紅蛋白值-患者血紅蛋白值) ×0.255+0.5 50mg 首劑，100mg 深部肌肉注射 也可以靜脈注射，第1天100mg,其余每周2-3次滴完為止。,14,,,發(fā)病: 葉酸和(或)維生素B12缺乏引起細胞核

12、DNA合成障礙。 臨床上較少見，占所有貧血7%-8% 妊娠期發(fā)生率 國外0.5-2.6%；國內0.7% 發(fā)生妊娠高血壓疾病和感染時，發(fā)生率增加 病因 1.葉酸缺乏: 攝入量不足--食物中缺少新鮮蔬菜，過度烹煮或腌制食物 葉酸丟失

13、 妊娠期需求量增加 --正常婦女需葉酸50-100ug/日，孕婦需 300-400ug /日 排泄增多---腎血流量增加,葉酸從尿中排泄增多 2.維生素B12缺乏 ----攝入減少(素

14、食者），內因子缺乏,（二）巨幼細胞貧血,(megaloblastic anemia),15,,,臨床特點 多發(fā)生于中晚孕，起病較急，貧血程度多較重 除消化道癥狀外可出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀。（維生素B12缺乏常有神經系統(tǒng)癥狀，葉酸缺乏無神經系統(tǒng)癥狀。） 診斷 呈大細胞性貧血，血細胞比容降低， MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圓形紅細胞增多 中性粒細胞核分葉過多 、網織紅細胞和血小

15、板減少 血清葉酸值<6.8mmol/L，紅細胞葉酸值<227nmol/L提示葉酸缺乏。 若葉酸值正常，應測血清維生素B12值，若<90pg，提示維生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在葉酸缺乏前即升高。 骨髓：呈典型“巨幼變”及巨幼細胞系列占骨髓細胞總 數(shù)的30%-50%可肯定診斷 。,16,,,1.加強孕期營養(yǎng)指導，改變不良生活習慣，多食新鮮蔬菜水果、瓜豆類

16、、肉類、動物肝臟、及腎臟等食物。對有高危因素的孕婦，應該從妊娠3個月開始，每日口服葉酸0.5-1mg，連續(xù)服用8-12周。2.補充葉酸：確診為巨幼細胞性貧血的孕婦，應每日口服葉酸15mg，或每日肌內注射葉酸10-30mg，直至癥狀消失、貧血糾正。若治療效果不顯著，檢查發(fā)現(xiàn)缺鐵，應同時補給鐵劑。有神經系統(tǒng)癥狀者，單獨服用葉酸有可能使神經系統(tǒng)癥狀加重，應及時補充維生素B12。3.維生素B12:100-200ug肌內注射，每日1次，2

17、周后改為每周2次，直至血紅蛋白值恢復正常。4.血紅蛋白小于等于60g/l時，應少量間斷輸新鮮血或紅細胞懸液。5.分娩時避免產程延長，預防產后出血，預防感染。,防 治,17,,,（三） 再生障礙性貧血（aplastic anemia）,定義：由多種原因引起的造血干細胞異常，導致全血細胞減少和骨髓增生低下。以貧血、出血、感染和骨髓造血衰竭為主要表現(xiàn)，嚴重者可致死亡。妊娠合并再生障礙性貧血（再障）較少見，發(fā)生率約為0.

18、029%~0.080%，孕婦可在妊娠及分娩期發(fā)生致命性出血或敗血癥，是嚴重的妊娠并發(fā)癥。隨著廣譜抗生素應用和支持治療顯著發(fā)展，妊娠合并再障經積極治療，多數(shù)妊娠結局良好，孕產婦死亡率明顯降低。,18,,,病因分類：遺傳性再障和獲得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次發(fā)病及確診，約1/3患者在妊娠終止后病情改善分類： 重型再障(SAA) 極重型再障(VSAA)

19、 非重型再障（non-SAA） SAA指骨髓細胞容量<25%，或25%~50%伴造血細胞數(shù)<30%，外周血改變至少符合下列3項中2項： ①中性粒細胞計數(shù)<0.5×109/L； ②PLT<20×109/L； ③網織紅細胞絕對值<60×109/L； 若滿足上述標準且中性粒細胞計數(shù)<0.2×

20、;109/L稱為VSAA 未達到上述標準的再障患者稱為non-SAA,19,,,結合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查 全血細胞計數(shù)及白細胞分類、網織紅細胞計數(shù)、骨髓穿刺及活檢， 并排除其他引起全血細胞減少的疾病。 診斷標準：1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少；2.一般無脾腫大；3.骨髓檢查至少一個部位增生減低或重度減低； 4.除外引起全血細胞減少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纖維化、急性白血病等；一般

21、抗貧血治療無效1991年Snyder提出妊娠相關再生障礙性貧血診斷標準： 1.妊娠期首次發(fā)現(xiàn)；2.無證據顯示再障發(fā)生系已知的經典原因（如藥物、病毒感染等）造成； 3.全血細胞減少，WBC<5×109/L；Hb<10.5g/dL； PLT<100×109/L ； 4.骨髓活檢顯示增生低下。,診 斷,2

22、0,,,研究認為再障不影響受孕，經過骨髓移植或免疫抑制劑治療的患者仍可獲得成功妊娠。 再障增加妊娠期各種并發(fā)癥的發(fā)生，妊娠期高血壓疾病發(fā)生率高、發(fā)病早、病情重，易發(fā)生心衰和胎盤早剝。長期嚴重貧血可影響胎盤血氧運輸，出現(xiàn)胎兒生長受限、胎兒窘迫、胎死宮內。妊娠可使多數(shù)再障病情加重，出血和感染危險增加，甚至發(fā)生致命性出血。如合并有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，可發(fā)生重要器官嚴重的血栓栓塞。,對 母 兒 影 響,21,,,治 療,

23、妊娠期主要以支持治療為主，注意休息，增加營養(yǎng)，間斷吸氧，少量、間斷、多次輸新鮮血，提高全血細胞，使血紅蛋白大于60g/l ?；蜷g斷成分輸血，輸白細胞、血小板及紅細胞懸液。出現(xiàn)明顯出血傾向：給予腎上腺皮質激素治療，如潑尼松10mg，每日3次口服，但皮質激素抑制免疫功能，易致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羥甲烯龍 5mg ，每日2次口服，有刺激紅細胞生成的作用。孕期需在有條件的綜合醫(yī)院、在產科及血液科醫(yī)生的密切協(xié)作下行圍產保健和

24、管理， 嚴密動態(tài)監(jiān)測血象，給予積極支持治療維持血象穩(wěn)定： （增加營養(yǎng)，改善一般狀況，提高免疫功能，積極預防出血和感染，必要輸血、血小板）經驗：最好能維持血象 WBC>2-3×10 9/L；Hb>7-8g/dL；PLT>20×10 9/L,22,,,,在妊娠中期及晚期，積極支持治療同時須重視監(jiān)測并防治妊娠并發(fā)癥的發(fā)生，監(jiān)測胎兒生長發(fā)育及宮內狀況 。 并發(fā)癥主要為妊高征及妊娠

25、糖尿病，一旦發(fā)生，在病情控制不穩(wěn)定情況下，及時終止妊娠是避免發(fā)生母兒危險的關鍵，特別是母體的危險。終止妊娠的方式需根據血色素、血小板水平、有無并發(fā)癥綜合決定（主要考慮血小板水平），多數(shù)情況下需剖宮產。 出血和感染是圍手術期的主要風險，需在一定支持治療下手術，并加強抗感染處理。,23,,,（四）妊娠期血小板減少癥、ITP,妊娠期血小板減少癥：血小板小于100*109/l，為妊娠期原因不明、特發(fā)的血小板減少癥。發(fā)生率約3.7

26、%~5%，占所有妊娠期血小板減少癥75%。 特點：多在常規(guī)產檢發(fā)現(xiàn)，無血小板減少病史或出血史，血小板減少程度輕，常>70x10 9/ L 或>80x10 9/L，是妊娠期無任何癥狀的血小板減少癥。臨床不引起胎兒血小板減少和出血的危險，產后能恢復正常，被認為是正常妊娠的一種現(xiàn)象。 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）：是一種自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過多致外周血血小板減少。臨床

27、主要變現(xiàn)為皮膚黏膜出血、月經過多，嚴重者可致內臟出血，甚至顱內出血而死亡。本病是產科常見的血液系統(tǒng)合并癥。 ①主要表現(xiàn)是皮膚黏膜出血和貧血；實驗室檢查血小板低于100*109/l。 ②腎上腺皮質激素是治療的首選藥物。 ③分娩方式原則上以陰道分娩為主；應防治產后出血。,24,,,（四）妊娠期血小板減少癥、ITP,妊娠期血小板減少癥（gestational thrombocytopenia，G

28、T） 6-7% 73-75% 特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）0.1-0.2% 3% 子癇前期及HELLP綜合征 1.2-2.3% 21-24% 血液系統(tǒng)疾病 <0.1% 1%免疫系統(tǒng)疾病

29、 <0.1% 1%感染性、藥源性、假性血小板減少等 <0.1% <1%,,病因,血小板減少中所占比率,人群中發(fā)病率,,,妊娠期血小板減少癥的發(fā)生和鑒別,25,,,鑒別診斷: 先兆子癇性血小板減少先兆子癇性血小板減少占所有妊娠期血小板減少癥的21%，主要是HELLP綜合征。 報導HELLP綜合征占先兆子癇及子癇9%

30、，有化驗指標診斷的DIC占其中20% 。由于迅速的凝血系統(tǒng)激活會危及生命，多數(shù)患者需在診斷后盡快終止妊娠。建議在妊娠中首次發(fā)現(xiàn)血小板減少時，需動態(tài)監(jiān)測肝功能和血壓，以除外HELLP綜合征。其它因素：孕期引起血小板減少的其它因素：實驗室人為誤差引起的假性血小板減少；HIV感染；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；抗磷脂綜合癥；藥物引起的血小板減少癥；血栓性血小板減少癥和彌散性血管內凝血等。這些疾患可通過詳細的病史、查體、HIV血清學和其它化驗室檢查予

31、以排除 。,26,,,ITP,ITP是以周圍血中血小板減少、骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K、無明顯脾臟腫大、臨床伴有皮膚粘膜等出血為特征的一組自身免疫性疾病。85%患者血小板表面有IgG抗體。發(fā)病機理主要是抗血小板膜糖蛋白的自身抗體存在，導致血小板破壞增加；或由于識別巨核細胞抗體的影響，骨髓內血小板產生不能適當增加所致的血小板減少癥。ITP伴發(fā)妊娠約1-2‰，占分娩血小板減少癥3% 。母體IgG抗體可主動通過胎盤，特別在

32、孕晚期，使部分ITP孕婦胎兒在宮內或分娩時表現(xiàn)為被動免疫性血小板減少癥（PIT）。增加新生兒顱內出血（ICH）的危險 ；,27,,,,孕前無ITP病史，孕期反復出現(xiàn)血小板計數(shù)?100x10 9/ L，特別是孕晚期血小板計數(shù)?50x10 9/ L；或因突然出現(xiàn)青紫、出血、瘀點等出血的臨床表現(xiàn)而首次診斷 。孕早期血小板減少小于40x10 9/- 60x10 9/L者,多為ITP。妊娠期診斷ITP較為困難，輕度ITP（血小板70 ~1

33、00 x10 9 /L）難GT相區(qū)別。ITP在孕期會加重，產后持續(xù)存在，而GT多在孕晚期出現(xiàn)，并不逐漸加重，產后2月內恢復。,妊 娠 期 ITP 診 斷,28,,,,妊娠期ITP的診斷沒有特異的癥狀、體癥和診斷性實驗，主要需通過詳細病史、體檢、實驗室檢查等排除法診斷 循環(huán)抗血小板抗體和血小板結合抗體（PAIgG）陽性有一定診斷價值，因大多數(shù)ITP患者均有PAIgG升高。但由于免疫性和非免疫性血小板減少癥均有PAIgG升高，測定PA

34、IgG既不能作為ITP的診斷，也不能作為ITP患者妊娠結局的預測如果考慮ITP的診斷，需進行甲狀腺功能檢查，先篩查促甲狀腺激素， ITP患者中有1/4伴甲狀腺功能異常。,妊 娠 期 ITP 診 斷,29,,,妊娠期血小板減少治療指征,美國血液學會（ASH）提出孕期治療指征：孕期母體血小板計數(shù)?10x10 9/ L；孕中晚期血小板計數(shù)10x10 9/ L~30x10 9/ L； 血小板計數(shù)10x10 9/ L~30x10 9/

35、L，伴出血傾向。其它文獻總的觀點：（1）對于無癥狀、血小板計數(shù)?50x10 9/L孕婦，可予常規(guī)產檢，補充維生素。孕早期每月監(jiān)測血小板計數(shù)，隨妊娠進展約半數(shù)患者血小板計數(shù)進行性下降，每兩周監(jiān)測血小板計數(shù)，若血小板繼續(xù)降低，需更嚴密監(jiān)測。（2）對于血小板計數(shù)20x10 9/L~ 50x10 9/L的ITP孕婦，伴有粘膜出血或有出血的高危因素（高血壓、潰瘍病、潛在創(chuàng)傷）時，需予以治療。（3）對于血小板計數(shù)?10x10 9/L的ITP

36、孕婦，存在著母體全身重要器官潛在的出血危險，需在預防性輸入血小板或新鮮血同時，給予皮質類固醇和大劑量IVIgG治療，使血小板計數(shù)最好維持在20x10 9/L以上。,30,,,治 療 方 案,（1）激素治療 一般用于孕期母體血小板計數(shù)在小于 20x10 9/L~30x10 9/L的患者。作用機理:增加血小板的合成，抑制對IgG敏感性血小板的吞噬作用及抑制自身抗體的產

37、生。強地松開始劑量為1~2mg/kg?d（根據孕前體重），持續(xù)2~3周，在血小板計數(shù)達到可接受水平時，可每周減藥量10%~20%，直至維持最小有效治療量。 報導其有效率為70%，25%患者血小板計數(shù)可完全恢復正常。其治療反應一般在3~7天內，2~3周達高峰。,31,,,治 療 方 案,,報導對于孕期難治性ITP使用大劑量脈沖式皮質類固醇（甲基強地松或地塞米松40mg/ d口服，連續(xù)5天）獲得滿意效果，治療后血小板水平可持續(xù)維持6

38、個月，且未發(fā)現(xiàn)有副作用。(大劑量脈沖式皮質類固醇對母體和胎兒的免疫抑制一般認為在用藥3個月內不會發(fā)生 )激素治療潛在副作用：妊娠期糖尿病、心理障礙、高血壓、骨質疏松、痤瘡及體重增加等。特別是增加了因妊娠期糖尿病、先兆子癇及早產帶給胎兒的影響。美國血液學學會主張孕期應以保守治療措施為主。多數(shù)觀點還是認為激素治療對母體的益處大于其副作用，可采用隔日療法減少母體副作用發(fā)生。建議對孕期治療者，在24~26周后行75克葡萄糖耐量試驗，孕晚

39、期重復一次以提高對妊娠期糖尿病的診斷。,32,,,,（2）免疫球蛋白 激素效果不佳者可選用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白（ IVIgG） 升高血小板迅速，副作用少，優(yōu)于皮質類固醇，但費用較高作用機理:通過阻斷巨噬細胞表面的Fc受體而減少血小板的清除率；或阻斷抗原發(fā)性抗體的作用。常用劑量為400mg/kg?d，連續(xù)2~5天，也有用劑量1g/kg?d 1~2天，二者療效相似。治療可使2/3患者血小板升高并維持一個月，50%達

40、到正常水平。但停藥后有反跳現(xiàn)象，需間歇、重復治療,33,,,于IVIgG和皮質類固醇治療均無效的患者，可考慮在孕中期行脾切除術。脾切除可降低循環(huán)自身抗體的水平和延長血小板生存時間。術后50%~80%患者病情可完全緩解，血小板快速升高，1~2周達正常。由于手術對母體及胎兒的高危險性，推薦使用在血小板計數(shù)?10x109/L伴出血及對激素、IVIgG治療無效者 作為難治性ITP的最后手段，或其它治療對母體有害的情況下使用 目前，在臨床

41、上并不推薦應用。,（3）脾切除術,34,,,,預防性血小板輸入僅在：血小板計數(shù)?10x109/L；準備手術（脾切除術或剖宮產）或存在自發(fā)粘膜出血及控制危及生命的出血時使用。血小板計數(shù)?20x109/L、無出血癥狀的孕婦不必輸入血小板ITP 實踐指導小組推薦：預防性血小板輸入應在選擇性剖宮產術前血小板計數(shù)?10x109/L；或計劃陰道分娩前存在皮膚粘膜出血癥狀時。通常1單位血小板可升高血小板計數(shù)10x109/L。但在ITP患者中，由

42、于抗血小板抗體可結合輸入的血小板，達到上述效果，則需輸入6~10單位血小板。,（4）輸入血小板,35,,,分 娩 方 式,,原則上以陰道分娩為主，ITP孕婦的最大危險是分娩時出血，若行剖宮產，手術創(chuàng)口大、增加出血危險。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經陰道分娩時有發(fā)生新生兒顱內出血的風險，故ITP孕婦的剖宮產指征可適當放寬。 剖宮產的手術指征為：血小板小于50*109/l；有出血傾向；胎兒頭皮血或胎兒臍血證實

43、胎兒血小板小于50*109/l。產前或術前應用大劑量皮質激素，氫化可的松500mg或地塞米松20-40mg靜脈注射，并準備好新鮮血或血小板，防止產道損傷，認真縫合傷口。,36,,,,（五）其他類型貧血,,溶血性貧血(HA)：紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血性疾病。臨床表現(xiàn)為嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐

44、、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。,,珠蛋白肽鏈分子結構異常（鐮狀細胞貧血）,珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常（地中海貧血）,,溶血性貧血,遺傳性性球形細胞增多癥,紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?血紅蛋白病,自身免疫性溶血性貧血,37,,,,對妊娠的影響 1 易合并 ：妊娠高血壓疾病(貧血、缺氧）、妊娠期糖尿病 2 出血傾向：產前出血、臟器出血、產后出血

45、 3 感染（白細胞減少）對胎兒的影響 宮內生長受限 、宮內窘迫 、胎死宮內 、 新生兒窒息 、早產 、新生兒血小板減少對血液系統(tǒng)的影響 1 血液稀釋 2 妊娠對氧的需求增加 3 血小板不增加，妊娠血小板減少癥 4 血液處于高凝狀態(tài)（血栓形成高危） 5 妊娠期血液病的

46、發(fā)現(xiàn)： 急性粒細胞白血病、再障、 MDS、妊娠血小板減少癥、血小板增多癥,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,38,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,妊娠對病情的影響 1 加重貧血（需求的增加、血液的稀釋） 2 血小板進一步減少 3 影響疾病的診斷和治療妊娠對病情的轉歸 1 妊娠結束，病情好轉 2 妊娠結束，病情惡化（白血病），部分MDS 需進一步治療,39,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,

47、妊娠前準備1 經血液科醫(yī)生診治，認為病情穩(wěn)定， 不需用藥物治療，可以妊娠。或需藥物治療，但可用對胎兒致畸風險很低的藥物替代2 貧血 可以針對性的治療，服鐵劑、補充葉酸或 維生素B12。應該治療到正常范圍最好。 血色素至少控制在7g以上3 血小板減少的患者，注意排除免疫性疾病、甲狀腺疾病。,40,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,不易妊娠或妊娠結局不良的相關指標1 病情不平穩(wěn)，仍需治療者不宜妊娠。2 重度貧血，暫不宜

48、妊娠。3 血小板低于2萬，或臨床有明顯出血傾向。4 有內科并發(fā)癥（高血壓、糖尿病、腎炎）者不建議妊娠5 Rh陰性血型，伴有血液病，妊娠后有可能需要多次輸血者。,41,,,,常見血液系統(tǒng)疾病的孕前咨詢,準備妊娠時疾病控制程度1 血液病已經明確診斷，治療病情穩(wěn)定。 2 血紅蛋白至少應該在7克以上（輕中度貧血） 應該明確貧血的原因，并針對性治療。3 血小板能穩(wěn)定在5萬以上，臨床上無明顯出血傾向。 診斷明確，經治療血小