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1、閉塞性細支氣管炎,,內(nèi)容綱要,概念病因病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,概念,閉塞性毛細支氣管炎(Bronchilitis Obliterans BO)是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。閉塞性細支氣管炎是一病理診斷,病變常局限于終末細支氣管。OB最早由 德國病理學(xué)家Lange在1901年提出。,病因,1.感染 兒童BO的首位發(fā)病因素。①腺病毒感染為最常見的感染因素,感染腺病毒的型別(特別是3、
2、7、21血清型)及腺病毒肺炎急性期的嚴(yán)重程度與BO發(fā)生有關(guān)。,②與BO相關(guān)的其它病毒:麻疹病毒、單皰病 毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。,④,病因,③呼吸道合胞病毒(RSV):也有,但相對于感染的率要少的多④支原體感染、百日咳等與BO的發(fā)生相關(guān)。2.結(jié)締組織?、僦匕Y滲出多形性紅斑:又稱stevens-Johnson綜合征,是兒童BO常見的原因之一。 ②其它結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、
3、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。,病因,3.骨髓及心、肺等器官移植。4.吸入因素:吸入有毒物質(zhì)與BO發(fā)生有關(guān)。5.其它:如胃食管反流、藥物因素等,部分患兒找不到病因。,病理,BO經(jīng)常侵犯外周的支氣管和細支氣管,少數(shù)情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結(jié)果導(dǎo)致嚴(yán)重氣道阻塞和進行性呼吸困難。,病理,病理特點為:終末呼吸性細支氣管部分或完全阻塞。根據(jù)其阻塞性質(zhì)可分為縮窄性細支氣管炎和增殖性細支氣管炎兩種類型。1.縮窄性細支氣管炎:是兒童BO的
4、主要病理改變。感染可導(dǎo)致纖維素及膿性滲出物在氣道管腔內(nèi)積聚,同時粘膜下成纖維細胞增生,并逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮,最終導(dǎo)致細支氣管腔向心性的狹窄和破壞。,病理,2.增殖性細支氣管炎:各種誘因?qū)е碌臍獾郎掀p傷刺激肉芽組織在小氣道管腔內(nèi)生長,主要阻塞呼吸性細支氣管、肺泡管和肺泡。在一些病理中組織細胞和毛細血管增殖導(dǎo)致管腔內(nèi)大的息肉形成。,臨床表現(xiàn),誘因:有感染或其它原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。癥狀:輕重不一,多表現(xiàn)為持續(xù)的咳嗽、喘息、呼
5、吸急促、呼吸困難,運動耐受力差。易患呼吸道感染,使癥狀進一步加重。體征:呼吸增快、運動度大,有鼻扇、三凹征,肺部喘鳴音和濕啰音是常見體征。杵狀指不多見。,臨床表現(xiàn),病程:持續(xù)6周以上治療反應(yīng):未合并感染時抗感染治療不能使癥狀緩解,對支氣管舒張劑反應(yīng)差。,實驗室檢查,血氣分析肺功能影像學(xué)--高分辨CT(HRCT)電子支氣管鏡檢查肺活檢(開胸或胸腔鏡的肺活檢),實驗室檢查-血氣分析,低氧血癥,動脈血氧飽和度降低可用來評估病情的
6、嚴(yán)重程度,實驗室檢查—肺功能,BO的肺功能特異性的表現(xiàn)為不可逆的阻塞性通氣功能障礙,隨著病情進展可表現(xiàn)為限制性或混合性通氣功能障礙。,影像學(xué)檢查,BO的胸片:(臨床癥狀重,胸片輕)主要表現(xiàn)為兩肺過度通氣部分合并單側(cè)透明肺,影像學(xué)主要表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光增強,紋理減少,體積減小。,,影像學(xué)檢查,HRCT的特點:支氣管壁增厚、支氣管擴張、Mosaic 灌注、呼氣相氣體潴留、肺實變或肺不張、黏液栓(感染后BO—纖維支氣管鏡)。,,影像學(xué)
7、,馬賽克灌注征馬賽克灌注征為肺密度減低區(qū)域合并血管管徑的細小,通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區(qū)域血管影粗,表明灌注增高。,馬賽克灌注征的意義,BO呼氣相的氣體潴溜占100%,為BO的最常見的表現(xiàn)。其次為支氣管壁增厚占93%,磨玻璃改變占50%,馬賽克征占50%。,實驗室檢查-電子支氣管鏡,除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢,肺活檢,為確診的金標(biāo)準(zhǔn)但由于其分布的斑片狀,不一定取到病變部位難于被家長接受。,臨床診斷OB的條件:,,①急
8、性感染或急性肺損傷后的6周以上反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對支擴劑無反應(yīng)。②胸片與臨床表現(xiàn)輕重不符。臨床很重,但胸片多為過度通氣。③肺CT:支氣管壁增厚、支氣管擴張、肺不張、Mosaic 灌注④肺功能示通氣功能障礙⑤胸片為單側(cè)透明肺,臨床診斷OB的條件:,⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纖毛運動不良征、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。,鑒別診斷,支氣管哮喘--此組患兒以咳嗽、氣促為特點,喘鳴音持續(xù)時間長,非可逆性。用β2
9、激動劑無反應(yīng),與哮喘不符。間質(zhì)性肺炎--此組患兒喘息、呼吸困難重;胸片相對輕,為過度充氣。CT也無彌漫間質(zhì)炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質(zhì)性肺炎不符。,治療-治療概論,目前尚沒有世界公認(rèn)的BO治療準(zhǔn)則 困難且不成功:可能是由于診斷過晚,不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經(jīng)存在早期治療可能可以阻斷疾病的進程,治療-治療概論,皮質(zhì)醇激素 支氣管擴張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療 其他方法,治療-皮質(zhì)醇激素,一些動物實驗已經(jīng)提示激
10、素可以減輕這一疾病過程激素應(yīng)用的劑量、療程和形式存在爭議,治療-皮質(zhì)醇激素(續(xù)),口服潑尼松1-2 mg/(kg·d),1-3月逐漸減量,總療程1年 靜脈甲強龍30 mg/(kg·d),連用3d,每30天1次。連用3月。,治療-支氣管擴張劑,可以部分減少阻塞癥狀,特別在2歲以內(nèi)的小兒絕大多數(shù)患者沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn),治療-其他治療方法,抗生素-合并感染可選用肺部理療氧療,治療-其他治療方法(續(xù)),肺移植:
11、適應(yīng)癥:持續(xù)存在的嚴(yán)重的氣流阻塞狀態(tài),伴有肺功能降低,越來越需要氧氣支持的BO病人 提供了多年的生活質(zhì)量改善,不可取代的方法兒科移植后存活幾率與成人相似,預(yù)后,BO的預(yù)后不確定,可能與潛在病因和疾病發(fā)展速度相關(guān)一項前瞻性的研究觀察31例感染后BO的臨床過程和影響預(yù)后的因素。3.5年的隨訪過程中,22.6%臨床緩解,67.7%呼吸道癥狀體征持續(xù),9.7%死亡。影響預(yù)后的因素有:起病年齡晚,過敏體質(zhì)存在,表現(xiàn)為血清IgE升高,預(yù)后不
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