先天性心臟病的超聲診斷學(xué)

1、2024/3/13,1,,第四節(jié) 先天性心臟病,2024/3/13,2,一、房間隔缺損 【病理】 房間隔缺損分為 原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型： ①中央型（卵圓孔型）：位于房間隔 中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見(jiàn)， 約占房缺的76%. ②下腔型：缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約

2、占12%。,,2024/3/13,3,③上腔型（靜脈竇型）：位于房間隔后上方，缺損 與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限，約占3.5%。 ④混合型：兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損， 約占8.5%。,2024/3/13,4,房間隔缺損最基本的血流動(dòng)力學(xué)改變: 心房水平的左向右分流 分流量取決于 缺損大小

3、 兩房間壓力差 導(dǎo)致右心容量過(guò)重，右房、室擴(kuò)大。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。,,2024/3/13,5,【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到Ⅱ- Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。 心電圖檢查見(jiàn)右心室肥大及（或） 完全右束支傳導(dǎo)阻滯。,2024/3/13,6,【超聲檢查】 （一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) ⒈切面超聲心動(dòng)圖 ⑴房間隔局部回聲失落或中斷：

4、 是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔 中部，靜脈竇型則回聲 失落位于房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。,2024/3/13,7,,⑵右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)：①右心室擴(kuò)大②三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，幅度增強(qiáng)③右室流出道增寬④室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常，嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。,2024/3/13,8,⒉多普勒超聲心動(dòng)圖 ⑴脈沖多普勒法： ①房

5、水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側(cè)偏右下，顯示正向（左向右分流）湍流頻譜，始于 收縮早、中期，持續(xù)致舒張末期，收縮末期最大分 流速度達(dá)40mm/s以上有 診斷意義。,②肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期血流速度 快，流量增加，伴肺動(dòng)脈高 壓者有肺動(dòng)脈瓣返流。 ③三尖瓣口流速增快及流量 增大。,2024/3/13,9,⑵彩色多普勒現(xiàn)象：①過(guò)隔血流：

6、 于四腔觀顯示紅色（左向右分流）血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?，彩色明亮。②肺?dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。,2024/3/13,10,二、室間隔缺損 【病理】 根據(jù)胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三大類型 膜部 漏斗部 肌部,,2024/3/13,11,室間隔缺損,,,,,,漏斗部,肌部,膜部,,,,,,,,,,干下

7、型,嵴內(nèi)型,嵴下,單純膜部,隔瓣下,2024/3/13,12,⒈漏斗部缺損分以下兩型。 ⑴干下型：（肺動(dòng)脈瓣下型），缺損上緣 有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織，缺損位 于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主 動(dòng)脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉 不全。缺損位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺動(dòng)脈。 ⑵嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌 組織，分流血

8、液射入右室流入道。,2024/3/13,13,⒉膜部缺損分為以下三型 ⑴嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動(dòng)脈瓣 右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部 分室上嵴和膜部。 ⑵單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損 四周為纖維組織。 ⑶隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。,2024/3/13,14,⒊肌部缺損: 位于肌部室間

9、隔的光滑部或小梁化部，位置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多發(fā)。,2024/3/13,15,【病理生理 】 室間隔分流量大小及分流的方向取決于 缺損的大小 兩心室的壓力差,,2024/3/13,16,【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ-Ⅳ級(jí)/6 級(jí)全收

10、縮期雜音伴細(xì)震顫。,2024/3/13,17,【超聲檢查】（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) ⒈切面超聲心動(dòng)圖 ⑴室間隔回聲失落：二維超聲心動(dòng)圖顯示缺 損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此 為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。,2024/3/13,18,①各型缺損的顯示切面觀及部位,2024/3/13,19,,②缺損的大?。菏鎻埬┢跍y(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與術(shù)中測(cè)值接近。,2024/3/13,20,⑵左右室容量負(fù)荷過(guò)重：

11、 小缺損----左、右室多不擴(kuò)大； 中等以上缺損----左室擴(kuò)大、左房輕度 擴(kuò)大。,2024/3/13,21,⒉多普勒超聲⑴脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。⑵連續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流， 于收縮中期達(dá)最高峰， 最大血流速度可達(dá)

12、 3-5m/s，頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型。,2024/3/13,22,⑶彩色多普勒： 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過(guò)室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。,2024/3/13,23,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見(jiàn)的先天性心臟病之一?！静±怼?未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管 上端起于主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng)， 另一端

13、為于左肺動(dòng)脈根部左上方，接近主肺動(dòng)脈分叉處 根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)可分為：管形、漏斗形和窗形， 導(dǎo)管的直徑差異很大，多數(shù)為5-15mm ,長(zhǎng)度約3-5mm。,2024/3/13,24,【臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。 胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)震顫及聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。,2024/3/13,25,【超聲檢查】（一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動(dòng)圖⑴直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。⑵肺

14、動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大。⑶左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大。,2024/3/13,26,⒉多普勒超聲心動(dòng)圖⑴脈沖多普勒：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處，可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。,2024/3/13,27,,⑵彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行，同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。,2024/3/13,28,四、法洛四聯(lián)癥,【病理】⒈肺動(dòng)脈狹窄 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄

15、 右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為： ①局限型肌肥厚型 ②隔膜型 ③長(zhǎng)管型⒉室間隔缺損⒊主動(dòng)脈騎跨⒋右心室肥厚為繼發(fā)性改變,

16、,,2024/3/13,29,【臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。,2024/3/13,30,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】⒈切面超聲心動(dòng)圖⑴主動(dòng)脈增寬伴騎跨 騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/ 主動(dòng)脈根部前后徑×100%， 通常騎跨率為30%-50

17、%。,2024/3/13,31,⑵室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀位于主動(dòng)脈 瓣下，易于顯示。⑶右心室肥厚：右室腔擴(kuò)大。⑷肺動(dòng)脈狹窄：①漏斗部狹窄②肺動(dòng)脈瓣葉及/ 或瓣環(huán)狹窄③肺動(dòng)脈主干及左右 分支近側(cè)段可能有 局限性或普遍性狹窄， 應(yīng)分別測(cè)量其內(nèi)徑④左房、左室腔徑減小程度不一。,2024/3/13,32,⒉多普勒超聲心動(dòng)圖 ⑴脈沖多普勒：

18、 ⑵彩色多普勒： ①心尖五腔觀于收縮期限是來(lái)自左、右心室的 藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部。,2024/3/13,33,②左室長(zhǎng)軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大③肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流④若為肺動(dòng)脈瓣及/或肺動(dòng)脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無(wú)彩色血流信號(hào)。,2024/3/13,34,五、心內(nèi)膜墊缺損,心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成

19、 房間隔下部 室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。病理：⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損（原發(fā)孔型房間隔缺損）： 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。⑵完全性心內(nèi)膜墊缺損： 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間

20、隔膜部缺損，伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。,,2024/3/13,35,臨床表現(xiàn)： 胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫。,2024/3/13,36,超聲檢查：⒈切面超聲心動(dòng)圖： ⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損： ①四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 ②二尖瓣前葉裂 ③左室流出道狹窄 ④右心房、室擴(kuò)大 ⑤左房、左室擴(kuò)大,2024/3/13,37,,

21、⑵完全型心內(nèi)膜墊缺損： 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。,2024/3/13,38,⒉M超： ⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損： ①二尖瓣前葉靠近室間隔 ②舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型， 尖端消失 ③三尖瓣隔葉E峰小，似與二尖瓣曲線相連續(xù) ⑵完全性心內(nèi)膜墊缺損： 二尖瓣曲線前移，越過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右室。,2024/3/13,39,⒊多普勒超聲心動(dòng)圖：