亞急性硬化性全腦炎

1、亞急性硬化性全腦炎,,概念：,亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一種累及大腦白質(zhì)和灰質(zhì)的全腦炎。大量研究認(rèn)為，本病是由缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見(jiàn)的、致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。,,該病總的特點(diǎn)是隱襲起病，亞急性或慢性進(jìn)展，最后死亡。本病于 1933 年由 Dawson 首先報(bào)道，他命名為亞急性包涵體腦炎，亦有學(xué)者稱之為 Dawson 病、亞急性硬化性白質(zhì)腦

2、炎。 好發(fā)于兒童和青少年。,臨床表現(xiàn),起病初期，患者通常表現(xiàn)為以學(xué)習(xí)成績(jī)差為特征的輕度認(rèn)知功能障礙和與肌陣攣有關(guān)的行為異常；隨后可出現(xiàn)記憶喪失、癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能惡化，甚至昏迷。通?；颊咴谄鸩?shù)年前（7~14 年前）曾感染麻疹病毒。有文獻(xiàn)報(bào)道SSPE可發(fā)生于無(wú)自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童.其中有些病例可能因出生后第1年內(nèi)曾患隱性麻疹所致。,診斷要點(diǎn)：,1.腦電圖顯示節(jié)律性活動(dòng),記錄中有發(fā)作性的每秒2~3次高波雙相波同時(shí)出現(xiàn)； 2

3、. 腦脊液中抗 - 麻疹病毒抗體和 IgG 濃度高；通常腦脊液(CSF)壓力低于正常,細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白質(zhì)成分正常.腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高,占整個(gè)腦脊液蛋白質(zhì)成分的20%~60%, 3. 頭顱 MRI 顯示白質(zhì)信號(hào)異常，增強(qiáng)后無(wú)信號(hào)強(qiáng)化，通常雙側(cè)對(duì)稱，進(jìn)展為彌漫性萎縮； 4.彌散張量成像（ DTI） 可在發(fā)病早期發(fā)現(xiàn)白質(zhì)異常，因此，DTI 對(duì)該疾病的治療具有重要意義。,治療及預(yù)后,目前無(wú)明確有效的治療方案。異丙肌苷(inosipl

4、ex)和鞘內(nèi)注射α-干擾素能緩解本病,但其效果仍有爭(zhēng)議.一般講,只能作對(duì)癥治療,如抗痙攣和支持療法.患者常常于確診后2~4年死亡,病例1,患兒 7 歲，男性，肌陣攣抽動(dòng)伴認(rèn)知功能下降 3 月余，既往體健，發(fā)育階段各標(biāo)志不明顯。剛出生 1 個(gè)月時(shí)，曾患麻疹，很快痊愈。神經(jīng)系統(tǒng)查體示，患兒不能行走和說(shuō)話，有認(rèn)知功能損害。,MRI FLAIR 序列顯示大腦白質(zhì)內(nèi)不均勻的高信號(hào),,亞急性硬化性全腦炎：皮質(zhì)帶狀改變的安東綜合征安東綜合征（An

5、ton syndrome）：與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構(gòu)癥相關(guān)的視覺(jué)缺失否認(rèn)癥，即否認(rèn)視覺(jué)缺失。,病例2,患者男，21 歲，印度移民，幼時(shí)未接種麻疹疫苗,患者因亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)，有 4 年認(rèn)知功能障礙的病史，先前，每周 3 次鞘內(nèi)注射α- 干擾素治療 SSPE, 因病情穩(wěn)定已停止治療 18 個(gè)月。新近出現(xiàn)視覺(jué)損失。檢查確定認(rèn)知障礙的基線。視力下降到只有光感, 但是患者否認(rèn)視力喪失。,,腦部核磁共振成像顯示枕葉皮層擴(kuò)