胸心外科綜合征

1、胸心外科綜合征,,一、艾森曼格綜合征,概述：又稱為肺動脈高壓右至左分流綜合征病人有發(fā)紺指室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主－肺動脈間隔缺損等合并顯著肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。常見于室間隔缺損的病人，且發(fā)生年齡較早；動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損病人發(fā)生此綜合征較晚。,一、艾森曼格綜合征,病理：原有的室缺、房缺、主－肺動脈間隔缺損或未閉的動脈導(dǎo)管均較大，右心房和右心室增大，肺動脈總干和主要分支擴大，而肺小

2、動脈可有閉塞性病變。,一、艾森曼格綜合征,病理生理：原有的左向右分流分流量均較大，導(dǎo)致肺動脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓力也逐漸增高，達到一定程度時，就使原來的左向右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺。發(fā)生在室缺時多在20歲以后，發(fā)生在動脈導(dǎo)管未閉時也多在青年期以后。,一、艾森曼格綜合征,臨床表現(xiàn)：（1）癥狀：輕至中度發(fā)紺，勞累后加重，原有PDA者下半身發(fā)紺較上半身明顯。逐漸出現(xiàn)杵狀指（跖）、氣急、乏力、頭暈，以后可出現(xiàn)右心衰竭。

3、,一、艾森曼格綜合征,臨床表現(xiàn)：（2）體征：心前抬舉性搏動心臟濁音界擴大原有的左向右分流時的雜音消失或減輕，肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音；第2心音亢進并可分裂，以后可有舒張期吹風(fēng)樣雜音，胸骨左下緣時有收縮期吹風(fēng)樣反流型雜音（相對三尖瓣關(guān)閉不全）。,一、艾森曼格綜合征,輔助檢查：X線：右心室、右心房增大，肺動脈總干弧及左右肺動脈均擴大，肺野輕度充血或不充血而血管變細。原有PDA、VSD或主－肺動脈間隔缺損者

4、左心室可增大。心電圖：右室肥大及勞損，右心房肥大。超聲心動圖和MRI：可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管：肺動脈壓顯著增高，動脈血氧飽和度降低。右心室、右心房和肺動脈水平有右向左或雙向分流、心導(dǎo)管可從各該部位進入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。心血管造影對本綜合征病人有一定危險性，宜盡可能避免！,一、艾森曼格綜合征,鑒別診斷： 需要與其他有發(fā)紺的先天性心臟血管病，特別是法洛四聯(lián)征鑒別。,一、艾森曼格綜合征,治療：一般不宜行手術(shù)治療。主

5、要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。PDA病人如發(fā)紺不太嚴重，可先試行阻斷未閉的肺動脈導(dǎo)管，如肺動脈壓下降，可考慮施行未閉動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)。VSD病人可施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。ASD病人不宜手術(shù)。本綜合征易合并不可逆的右心衰竭，心肺聯(lián)合移植是一種選擇。,二、急性呼吸窘迫綜合征,概述：指嚴重感染、創(chuàng)傷、休克等肺內(nèi)外疾病襲擊后出現(xiàn)的以肺泡毛細血管損傷為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，屬于急性肺損傷（ALI）的嚴重階段或類型。

6、臨床特征包括呼吸頻速和窘迫，進行性低氧血癥，X線呈現(xiàn)彌漫性肺泡浸潤。病死率高達50％～70％,二、急性呼吸窘迫綜合征,診斷分析：缺乏特異性檢測指標，給早期診斷帶來困難。凡是有可以引起ARDS的各種基礎(chǔ)疾病和誘因，一旦出現(xiàn)呼吸改變或血氣異常，均應(yīng)警惕本征發(fā)生的可能。診斷需綜合臨床、實驗室及輔助檢查，必要的動態(tài)隨訪觀察，并排除類似表現(xiàn)的其他疾病。,二、急性呼吸窘迫綜合征,診斷標準：1、ALI診斷標準： 急性起病，氧合指數(shù)Pa

7、O2/FiO2小于等于40kPa（300mmHg），而無論是否用PEEP，胸部X線示雙肺浸潤陰影，PCWP<2.40kPa(18mmHg)或無左心功能不全臨床表現(xiàn)。2、ARDS診斷標準： 除規(guī)定PaO2/FiO2<26.7kPa(200mmHg)外，其余指標與ALI相同。,二、急性呼吸窘迫綜合征,我國ARDS分期診斷標準（1995年全國危重急救醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會議）：（1）有誘發(fā)ARDS的原發(fā)病因。（2）先兆期：（具備下

8、面5項中3項）呼吸頻率20～25次/min(FiO2 0.21)PaO2≤9.31kPa(70mmHg)，>7.98kPa(60mmHg)PaO2/FiO2≥39.9kPa(300mmHg)PA-aO2(FiO20.21)3.32~6.65kPa(25~50mmHg)胸片正常,二、急性呼吸窘迫綜合征,（3）早期：（具備6項中3項）呼吸頻率>28次/min(FiO2 0.21)PaO2≤7.90kPa(70mmH

9、g)，>6.60kPa（60mmHg）PaCO226.60kPa（200mmHg）（FiO2 1.0）PA-aO2>13.30kPa（100mmHg），<26.60kPa（200mmHg）胸片示肺泡無實變或?qū)嵶儭?/2肺野,二、急性呼吸窘迫綜合征,（4）晚期：（具備6項中3項）呼吸窘迫，頻率>28次/分(FiO2 0.21)PaO2≤6.60kPa（50mmHg）PaCO2>5.98kPa（45

10、mmHg）PaO2/FiO2≤26.6kPa（200mmHg）（FiO2 1.0）PA-aO2>26.60kPa(200mmHg)胸片示肺泡無實變或?qū)嵶儭?/2肺野,二、急性呼吸窘迫綜合征,關(guān)于診斷標準的說明：當今國內(nèi)應(yīng)用可測數(shù)據(jù)機機械通氣尚未普及，故應(yīng)用機械通氣時方能測定的肺順應(yīng)性和PEEP值，不予采用。需用右心導(dǎo)管才能準確測定的分流量僅Qs/Qt，也不予采用。PA –O2雖是計算值，因ARDS主要是換氣功能障礙的重要指

11、標之一，并能較準確的換算，故于采用。 結(jié)合APACHEⅢ危重評分系統(tǒng)，可以較精確地評定病情嚴重程度及預(yù)測預(yù)后。在目前情況下，主張凡報ARDS都應(yīng)說明診斷依據(jù)標準。至于臨床處理，則不應(yīng)硬套某一標準。,二、急性呼吸窘迫綜合征,治療：關(guān)鍵在于原發(fā)病及其病因，處理好各種創(chuàng)傷，盡早找到感染灶，針對病原菌應(yīng)用敏感抗生素，制止炎癥反應(yīng)進一步對肺的損傷；更緊要的是及時糾正嚴重缺氧，贏得治療基礎(chǔ)疾病的寶貴時間。在呼吸治療中，要防止氣壓傷、呼吸道繼發(fā)

12、感染和氧中度等并發(fā)癥的發(fā)生。呼吸支持治療腎上腺皮質(zhì)激素維持適宜血容量，糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂營養(yǎng)支持,二、急性呼吸窘迫綜合征,治療探索：（1）肺表面活性物質(zhì)替代療法（2）吸入NO（3）氧自由基清除劑、抗氧化劑（4）免疫治療,三、心肌梗死前綜合征,概述：也稱心絞痛持續(xù)狀態(tài)或急性冠狀動脈供血不足、緊迫性心肌梗死、梗死前心絞痛、上升型心絞痛指心肌梗死發(fā)生之前的臨床表現(xiàn)當冠狀動脈發(fā)生阻塞的速度超過其側(cè)支循環(huán)的形成，心肌缺

13、血嚴重時，臨床上即有持續(xù)時間超過15min的心絞痛，發(fā)作次數(shù)增加，尤其在4周之內(nèi)明顯者，心電圖上尚無心肌梗死圖形和血清酶學(xué)方面改變，稱之。,三、心肌梗死前綜合征,分類：心絞痛初次發(fā)作進行性心絞痛臥位性心絞痛冠狀動脈供血不足,三、心肌梗死前綜合征,臨床表現(xiàn)：心前區(qū)疼痛超過15min以上不伴有休克、血壓變化和心功能不全等心電圖和酶學(xué)檢查均無心肌梗死的依據(jù)，不伴有ST段低下和T波倒置隨著側(cè)支循環(huán)的建立，缺血性發(fā)作逐步改善；少數(shù)

14、可因為室顫或停搏而突然死亡。通常經(jīng)過數(shù)天或數(shù)周后，可發(fā)生心肌梗死休息和用藥后沒有疼痛復(fù)發(fā),三、心肌梗死前綜合征,鑒別診斷：急性心包炎主動脈夾層動脈瘤肺栓塞自發(fā)性氣胸膽絞痛潰瘍病穿孔,三、心肌梗死前綜合征,治療：避免誘因：如心律失常、低血壓、情緒波動等注意休息，防止過勞使用作用持久的抗心律失常的藥物：長效硝酸鹽制劑、心可定、β-受體阻滯劑,四、阿－斯綜合征,概述：又稱心源性腦缺血綜合征指房室傳導(dǎo)嚴重阻滯、心動過緩

15、、心搏血量顯著減少，導(dǎo)致腦缺血、神智喪失和驚厥等臨床癥狀。,四、阿－斯綜合征,病因：病態(tài)竇房結(jié)綜合征：由于迷走神經(jīng)刺激、吞咽反射、頸動脈竇反射、竇房阻滯等所致竇房功能障礙。房室傳導(dǎo)阻滯：見于冠心病、先天性傳導(dǎo)阻滯，心內(nèi)直視手術(shù)后傳導(dǎo)組織損傷，急性風(fēng)濕病，白喉，病毒感染等引起的心肌炎，洋地黃毒性反應(yīng)及迷走神經(jīng)反射作用等等。,四、阿－斯綜合征,臨床表現(xiàn)：癥狀：突然發(fā)生暈厥，沒有腦缺氧和自主神經(jīng)過度活躍所致的前驅(qū)癥狀，隨心臟停搏即出現(xiàn)意

16、識喪失，時間稍長，可出現(xiàn)驚厥，發(fā)作后不遺留神經(jīng)癥狀。體征：心率慢而規(guī)則，第一心音強弱不等心電圖：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，停搏前可有室性心動過速或室顫的短暫發(fā)作,四、阿－斯綜合征,鑒別診斷：血管迷走性暈厥體位性低血壓咳嗽暈厥逼尿暈厥換氣過度綜合征失血性休克,四、阿－斯綜合征,治療：病因治療增加心率，促進房室傳導(dǎo)——用拳捶擊心前區(qū)，繼而用異丙腎上腺素。若發(fā)病與迷走神經(jīng)興奮有關(guān)，則用阿托品。藥物治療無效時可用起搏器,五、Aye

17、rza綜合征,概述：由Ayerza?。ㄔl(fā)性肺動脈高壓癥）衍生指肺動脈壓力持久增高，肺中、小動脈層肥厚，內(nèi)膜纖維化或纖維素樣壞死。肺動脈總干肥厚擴大，右室肥厚擴大，呼吸困難，發(fā)紺，包括慢性阻塞性肺氣腫引起繼發(fā)性肺動脈硬化等。常有家族史，多見于女性。,五、Ayerza綜合征,臨床表現(xiàn)：癥狀：用力后呼吸困難，胸骨后壓迫感或心絞痛、昏厥、咯血、發(fā)紺體征：P2亢進合并有收縮早期噴射音、ST（＋）、 P2分裂，右心衰征X線：肺動脈擴大

18、，右室大，肺野紋理少而肺靜脈及左房正常。心電圖：右室肥大,五、Ayerza綜合征,治療：無有效治療方法，僅對癥治療。原發(fā)性肺動脈高壓合并不可逆的右心衰竭，可考慮心肺聯(lián)合移植。,六、二尖瓣脫垂綜合征,概述：又稱收縮中期喀喇音－收縮晚期雜音綜合征、二尖瓣脫垂－喀喇音綜合征、浪卷狀二尖瓣葉綜合征、氣球狀二尖瓣后葉綜合征、聽診－心電圖綜合征和Barlow綜合征指聽診時有收縮中期喀喇音、收縮晚期雜音或全收縮期雜音，心電圖呈Ⅱ、Ⅲ、aVF

19、、V6的ST－T段變化。左室造影可見二尖瓣脫垂，呈氣球狀或波濤狀，向左房異常突出。超聲心動圖可見重要證據(jù)。,六、二尖瓣脫垂綜合征,病因：30%無基礎(chǔ)疾病，屬特發(fā)性，有較高的家族發(fā)生率結(jié)締組織發(fā)育不良：Marfan綜合征、Turner綜合征、黏液樣變性風(fēng)濕性心臟病、先心病、原發(fā)性心肌病、冠心病、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎引起的乳頭肌功能不全心臟創(chuàng)傷、瓣膜手術(shù)后,六、二尖瓣脫垂綜合征,臨床表現(xiàn)：癥狀：心悸、胸悶、胸痛、頭昏、眩暈、疲乏、失眠

20、，部分人有骨骼發(fā)育異常。體征：心尖部收縮中期非噴射樣喀喇音，而在收縮晚期有反流性雜音。兩種雜音隨體位而變化，直立時前移，下蹲位后移。吸氣、Valsalva動作及吸入硝酸異戊酯可引起直立位聽診變化。,六、二尖瓣脫垂綜合征,輔助檢查：（1）心電圖：ST－T異常心律失常：室上速、房顫、房撲、房早、室早、室速、室顫；傳導(dǎo)阻滯（2）超聲心電圖：有一定特異性，對診斷有價值。,六、二尖瓣脫垂綜合征,治療：β-受體阻滯劑：心得安乳頭肌斷

21、裂者行人工瓣膜替換術(shù)術(shù)前應(yīng)用抗生素，以防止亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,七、上腔靜脈綜合征,概念：由于上腔靜脈及兩側(cè)頭臂靜脈明顯狹窄和閉塞，使靜脈血回流障礙，產(chǎn)生顏面、頸、上肢浮腫青紫，軀體上部淺表靜脈努張，靜脈壓增高等一系列癥狀體征。,七、上腔靜脈綜合征,病因：胸腔內(nèi)惡性腫瘤、支氣管癌，尤其是右上肺葉腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤少見?。嚎v隔肉芽腫、真菌感染、結(jié)核、主動脈瘤、特發(fā)性縱隔纖維化,七、上腔靜脈綜合征,臨床表現(xiàn)：

22、頭、頸、胸壁及上肢水腫，并有靜脈壓增高，達30～50cmH2O若發(fā)展迅速，可有腦水腫，而表現(xiàn)為頭痛、失眠及驚厥。,七、上腔靜脈綜合征,輔助檢查：X線：示上縱隔影增寬或有包塊靜脈造影：可提示阻塞部位和范圍，并了解側(cè)支循環(huán)情況。,七、上腔靜脈綜合征,治療：針對惡性腫瘤行放療、化療或手術(shù)利尿劑控制水腫對于特異性感染則對癥治療部分病例可考慮人工血管旁路移植術(shù),八、下腔靜脈綜合征,概念：由于下腔靜脈阻塞而產(chǎn)生一系列癥狀和體征。,八

23、、下腔靜脈綜合征,病因：髂靜脈、股靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎向上蔓延所致腹腔內(nèi)感染、手術(shù)結(jié)扎、外傷、肝臟腫瘤原發(fā)性腫瘤：靜脈原發(fā)性平滑肌瘤先天異常：下腔靜脈內(nèi)隔膜樣阻塞,八、下腔靜脈綜合征,臨床表現(xiàn)：下部（腎靜脈以下）阻塞：雙下肢腫脹，淺靜脈擴張，血流向上。雙下肢色素沉著，潰瘍形成，行走困難，下腹痛，腰痛，有髂靜脈、椎旁靜脈、精索（卵巢）靜脈曲張。中部（腎靜脈流入處）阻塞：腎病綜合征、腎靜脈急性栓塞則腰痛、腎腫大、血尿、蛋白

24、尿上部（肝部）阻塞：類似布加綜合征，表現(xiàn)為肝大、肝功能障礙、腹水、側(cè)支循環(huán)形成而有食管、胃、腹壁靜脈曲張,八、下腔靜脈綜合征,治療：原發(fā)病治療急性進行性阻塞時用抗凝治療上部下腔靜脈膜樣閉塞者可用手術(shù)將隔膜穿破或人工血管架橋術(shù),九、低心排血量綜合征,概述：定義：心內(nèi)手術(shù)后早期表現(xiàn)表現(xiàn)休克、低血壓、脈壓減小、尿量減少、四肢厥冷、青紫等嚴重循環(huán)衰竭。病因：血管內(nèi)容量不足、心肌梗死、嚴重心臟病、酸中毒伴心肌收縮力低下、心律失常、畸形

25、矯正不滿意、潛在的冠狀動脈病、心臟壓塞、肺栓塞、充血性心力衰竭等心排指數(shù)低于3L/(min?m2）,九、低心排血量綜合征,臨床表現(xiàn)：休克CVP相對較高，左房及左室舒張壓中度增高，但無明顯肺水腫表現(xiàn)。皮膚血流灌注低下、寒涼、出汗，晚期對稱性發(fā)紺。尿量減少（30ml/h以下）精神活動障礙血壓可正常，也可低下。,九、低心排血量綜合征,治療：輸血、補液至心臟充盈壓正常心臟起搏，增加心率增強心臟收縮力：異丙腎上腺素小量滴注或靜脈

26、用氯化鈣應(yīng)用血管擴張藥，減輕心臟前后負荷糾正酸中毒改善肺通氣，防止缺氧尿少應(yīng)擴容，而不用滲透性利尿劑體外循環(huán)延長輔助循環(huán)時，離心泵輔助，IABP輔助及左心輔助裝置的應(yīng)用,十、魯?shù)前秃站C合征,概述：定義：心房間隔缺損伴有二尖瓣狹窄多見于女性一個大的ASD可以緩解因二尖瓣狹窄所引起的肺靜脈淤血狀態(tài)，但卻加重了右房室的負荷，右室肥厚擴大，肺循環(huán)血量增加，而體循環(huán)血量減少。當有肺動脈高壓時，可出現(xiàn)右－左分流而呈發(fā)紺。,十、魯?shù)前?/p>

27、赫綜合征,臨床表現(xiàn)：ASD的癥狀和體征二尖瓣狹窄所致的心尖舒張期隆隆樣雜音，有時不易聽到肺野充血，但無靜脈淤血右心明顯擴大,十、魯?shù)前秃站C合征,治療：手術(shù)為主要治療措施術(shù)式：ASD直視修補+二尖瓣分離或成形術(shù),十一、Marfan綜合征,概述：也稱蜘蛛指癥或肢體細長征定義：指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常。患者尿羥脯氨酸排出常增加。主動脈和肺動脈可見囊狀中層壞死，這與

28、酸性粘多糖類沉著有關(guān)。常因心衰或夾層動脈瘤破裂而死亡！,十一、Marfan綜合征,十一、Marfan綜合征,十一、Marfan綜合征,十一、Marfan綜合征,臨床表現(xiàn)：軀體方面：肢體細長，指距大于身高，下部大于上部，有蜘蛛指。胸骨內(nèi)陷或雞胸。長方頭，狹長臉，上顎弓形高聳。關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛軟弱，膝關(guān)節(jié)過伸，髖膝等關(guān)節(jié)有反復(fù)脫位。皮膚紋理多，缺少皮下脂肪。股疝較為常見。眼：晶體異位，虹膜震顫，青光眼，嚴重近視，自發(fā)性視網(wǎng)膜剝離。心

29、血管系統(tǒng)：升主動脈近段有進行性彌漫性擴張，并有嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全。二尖瓣亦有關(guān)閉不全。肺動脈明顯突出。,十一、Marfan綜合征,鑒別診斷：高脫氨酸尿癥：面頰潮紅，彌漫性骨質(zhì)疏松，智力遲鈍，尿硝普鹽試驗陽性，不會發(fā)生夾層動脈瘤。,十一、Marfan綜合征,治療：主要針對心血管病變，可行升主動脈及瓣移植術(shù)。,十二、心包切開后綜合征,概述：也稱開胸－心包切開后綜合征、心臟切開后綜合征和交界分離術(shù)后綜合征定義：指心臟手術(shù)后或經(jīng)過一段

30、時期后，出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛，時有胸腔或心包積液，但不能以感染等原因來解釋的一種為心臟組織創(chuàng)傷或梗死所引起的免疫反應(yīng)。,十二、心包切開后綜合征,臨床表現(xiàn)：癥狀：術(shù)后2～3周或數(shù)月出現(xiàn)發(fā)熱，前胸痛，可有呼吸困難，咳嗽，肌肉痛、關(guān)節(jié)痛等體征：心包摩擦音,十二、心包切開后綜合征,輔助檢查：血沉加快，WBC增高心電圖：表現(xiàn)為類似心包炎的ST－T改變X線：心影增大，心包積液或胸腔積液,十二、心包切開后綜合征,鑒別診斷：肺梗死肺不張心包積

31、血亞急性細菌性心內(nèi)膜炎診斷此征需慎重?。。?十二、心包切開后綜合征,治療：休息、對癥治療必要時穿刺排液（心包或胸腔）應(yīng)用皮質(zhì)激素,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,概述：定義：以竇房結(jié)功能異常為發(fā)病基礎(chǔ)的一種慢性進行性疾患。病理解剖方面有竇房結(jié)和（或）心房傳導(dǎo)系的缺陷，失去沖動，沖動延遲或傳導(dǎo)阻滯。85％發(fā)生在50歲以上，60歲以上的占68％,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,包括下列心律失常：持續(xù)的、嚴重的、難以預(yù)測的竇性心動過緩，時而

32、心動過緩與陣發(fā)性室上速交替出現(xiàn)的心動過緩－過速綜合征。與洋地黃治療無關(guān)的竇房阻滯或竇房結(jié)傳出阻滯。短時間或長時間的竇性停止，此時或則沒有逸搏，或則出現(xiàn)房性、交界區(qū)或室性心律。,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,病因：冠心病為最常見病因其他病因：心肌炎、心肌病、進行性肌營養(yǎng)不良癥、原因不明的心肌局部纖維化、腫瘤浸潤、ASD修補術(shù)后、腔靜脈插管損傷竇房結(jié)部位、心包炎、甲亢或甲減,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,臨床表現(xiàn)：多呈

33、慢性經(jīng)過，病程5～15年以上眩暈、昏厥、痙攣、心絞痛、心力衰竭、栓塞,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,心電圖長期監(jiān)測可有以下表現(xiàn)：間歇性或持久性竇性心動過緩短時間竇性靜止而無逸搏，或停搏較長時間出現(xiàn)房性、交界區(qū)或室性心律竇性長時間停止而導(dǎo)致心臟完全停搏竇房結(jié)永久靜止而有慢性房顫或由于反復(fù)發(fā)作竇性靜止而引起反復(fù)短暫性房顫發(fā)作房顫用電轉(zhuǎn)復(fù)未成功反而出現(xiàn)竇性停搏竇房結(jié)有傳出阻滯,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,相關(guān)試驗：阿托品激發(fā)試驗異丙腎

34、素試驗心房起搏試驗：高頻心房刺激后停止起搏，測竇房結(jié)恢復(fù)時間（正常值：800～1200MS）,十三、病態(tài)竇房結(jié)綜合征,治療：病因治療針對阿－斯發(fā)作，心衰或血管栓塞，可應(yīng)用阿托品、間羥異丙腺素進行治療。治療頑固性心衰必要時安裝人工起搏器在治療房顫的迷宮手術(shù)之前應(yīng)盡可能評估竇房結(jié)的功能，否則在房顫消失而竇房結(jié)功能有問題時，如無相應(yīng)措施，會引起不良后果！,十四、左心發(fā)育不良綜合征,概述：定義：指心室腔變小，主動脈瓣口和（或）二尖

35、瓣口狹窄或閉鎖，升主動脈也變小的先天性心血管畸形。患者常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，有大約37％可伴有心外畸形，如美克耳憩室、泌尿系畸形。,十四、左心發(fā)育不良綜合征,本征可分為以下五種情況：主動脈瓣閉鎖（伴二尖瓣狹窄和伴二尖瓣發(fā)育低下二尖瓣閉鎖二尖瓣狹窄主動脈弓閉鎖主動脈弓發(fā)育低下,十四、左心發(fā)育不良綜合征,正常兒童心臟 左心發(fā)育不良綜合癥患兒心臟,十四、左心發(fā)育不良綜合征,臨床表現(xiàn)（1）：主動脈閉鎖：出生24

36、～48小時見嚴重發(fā)紺和充血性心衰，周圍脈搏微弱，心尖搏動在胸骨旁，第2心音亢進，有雜音。心電圖示T波高，P波尖銳，右室肥厚。主動脈造影示發(fā)育低下。,十四、左心發(fā)育不良綜合征,臨床表現(xiàn)（2）：二尖瓣閉鎖：伴有ASD、VSD主動脈騎跨。出生后即發(fā)紺，充血性心衰，心臟明顯擴大。有收縮期雜音，周圍脈搏減弱，心電圖示高、寬而有切跡的P波，右室明顯肥厚，X線示右室及二房增大，肺充血和水腫。,十四、左心發(fā)育不良綜合征,臨床表現(xiàn)（3）：先天性二尖瓣

37、狹窄：發(fā)育差，有陣發(fā)性肺水腫，反復(fù)呼吸道感染，充血性心衰、昏厥。心尖舒張期雜音、震顫、有開瓣音，第1心音亢進，第2心音分裂。X線示左房右室大，肺淤血。左房造影示排空延遲、二尖瓣狹窄，左室腔縮小。心電圖見高寬而有切跡的P波，右室肥厚。,十四、左心發(fā)育不良綜合征,鑒別診斷：主動脈縮窄心內(nèi)膜彈力纖維增生癥大血管轉(zhuǎn)位伴有VSD的肺動脈閉鎖有二尖瓣狹窄時應(yīng)區(qū)別風(fēng)濕性,十四、左心發(fā)育不良綜合征,治療：處理心衰控制感染手術(shù)：姑息治療或

38、換瓣手術(shù)死亡率高心臟移植,十五、預(yù)激綜合征,概述：也稱畸形房室激動附加性房室傳導(dǎo)定義：由于連接心房和心室的特殊肌纖維所組成的附加傳導(dǎo)短路束使PR間期縮短到0.12s之內(nèi)，QRS時限延長到0.11s以上，QRS波群起始部分呈現(xiàn)一delta波，不少伴有陣發(fā)性室上性心動過速。30％～40％合并先天或后天性心臟病,十五、預(yù)激綜合征,分型：A型：附加傳導(dǎo)短路束跨過房室溝而先激動左室底部，delta波向量向前方，V1、V6均直立，QRS形

39、態(tài)類似右束支傳導(dǎo)阻滯。B型：附加傳導(dǎo)短路束先激動右室側(cè)緣，delta波向量指向正后方， V1之delta波雙向或倒置，QRS形態(tài)類似左束支傳導(dǎo)阻滯。三尖瓣下移畸形的約10％～25％有B型預(yù)激。,十五、預(yù)激綜合征,預(yù)激綜合征 A型預(yù)激綜合征,十五、預(yù)激綜合征,預(yù)激合并房顫,十五、預(yù)激綜合征,Lown-Ganong-Levine綜合征 PR間期少于0.12秒，大多在0.10

40、秒；QRS波群正常，無預(yù)激波。,十五、預(yù)激綜合征,治療：大多折返性心動過速可采用興奮迷走神經(jīng)的方法：頸動脈竇按摩，眼球壓迫，升高血壓等，從而延緩房室結(jié)內(nèi)的傳導(dǎo)，改變折返途徑。洋地黃、心得安等也可以終止心動過速奎尼丁可抑制房性期前收縮，預(yù)防心動過速發(fā)作藥物無效時可用直流電電擊復(fù)律采用外科手術(shù)切斷或射頻消融,十六、Bland-White-Garland綜合征,概述：定義：左冠狀動脈起源于肺動脈干，嬰兒出生時，左冠狀動脈血液灌注良

41、好，隨著肺動脈血管阻力降低，左冠供血明顯減少，引起心肌缺血和梗死。實際上，主動脈血經(jīng)右冠和側(cè)支循環(huán)倒流入左冠而入肺動脈，形成一個動靜脈瘺，稱冠狀動脈偷漏綜合征。多見于2周～6個月嬰幼兒,十六、Bland-White-Garland綜合征,臨床表現(xiàn)：癥狀：間歇性出現(xiàn)青紫、呼吸增快、不安、蒼白和出汗，也可有充血性心力衰竭的表現(xiàn)。體征：心臟擴大，左室搏動明顯，L3、4有連續(xù)性雜音，可有奔馬律。,十六、Bland-White-Garla

42、nd綜合征,輔助檢查：心電圖：前側(cè)壁心肌梗死，室上性心動過速，左室肥厚。X線：心臟增大，左房室大為主，有肺水腫征象。心導(dǎo)管：肺動脈水平有左向右分流。一般可通過超聲和血管造影可確診本癥。,十六、Bland-White-Garland綜合征,治療：藥物對癥治療手術(shù)治療：一是重建雙冠狀動脈系統(tǒng)，二是單純結(jié)扎。后者死亡率、粥樣硬化發(fā)生率高于前者。而踏車試驗證明心功能也較差，只適用于被認為側(cè)支充分，危重為救命的手術(shù)，術(shù)后再爭取做雙路重

43、建術(shù)。,十七、Q－T間期延長綜合征,定義：指具有心電圖上Q－T間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。相當部分的患者具有家族性伴有耳聾者，稱賈－藍綜合征；不伴耳聾者稱瓦－羅綜合征有家族性者呈常染色體隱性遺傳必要時作交感神經(jīng)結(jié)切除，療效較好。,十八、術(shù)后疲倦綜合征（POFS）,概述：定義：外科大手術(shù)后病人在康復(fù)過程中，有一段時間被認為是術(shù)后疲勞期，通常為數(shù)天至1個月不等，表現(xiàn)為肌肉無力，睡眠時間延長，

44、注意力不能集中，行為與思維缺乏主動性等一組臨床癥候群。幾乎所有的大手術(shù)病人術(shù)后均會發(fā)生POFS，僅是發(fā)病程度和持續(xù)時間不同而已。約1/3病人POFS可持續(xù)1個月余。POFS是手術(shù)患者住院日期延長，不能盡早恢復(fù)體力，危重病人不能早日脫離呼吸機的主要原因之一。POFS是患者對手術(shù)創(chuàng)傷、營養(yǎng)攝入障礙、術(shù)后臥床不動和心理障礙等因素的一種內(nèi)分泌代謝反應(yīng)。為術(shù)后SIRS的一種類型。,十八、術(shù)后疲倦綜合征（POFS）,病因（1）：術(shù)前因素：

45、POFS的發(fā)生與實際體重/理想體重的比例相關(guān)，提示術(shù)前營養(yǎng)不良可能會導(dǎo)致POFS的發(fā)生。術(shù)中因素：POFS主要與手術(shù)創(chuàng)傷程度有關(guān)，創(chuàng)傷程度越重，POFS持續(xù)時間則越長。但是與麻醉程度或手術(shù)持續(xù)時間的長短無關(guān)。,十八、術(shù)后疲倦綜合征（POFS）,病因（2）：術(shù)后因素：在諸多因素中起主導(dǎo)作用。①術(shù)后疼痛②術(shù)后營養(yǎng)不良進行性加重③骨骼肌最大爆發(fā)力和耐力下降④心肺功能障礙⑤術(shù)后臥床時間延長，活動減少⑥心理障礙,十八、術(shù)后疲倦綜合

46、征（POFS）,臨床表現(xiàn)：大手術(shù)后一段時間的疲倦期全身肌肉無力睡眠時間需要增多思想集中力下降不同程度的焦慮或抑郁癥狀反映營養(yǎng)指標的參數(shù)下降,十八、術(shù)后疲倦綜合征（POFS）,診斷：疲倦記分量表,十八、術(shù)后疲倦綜合征（POFS）,治療：重點集中在尋找如何縮短POFS的持續(xù)時間或減輕其程度的治療方案。糾正營養(yǎng)不良適當?shù)腻憻捄瓦\動術(shù)后減輕疼痛等對癥處理心理疏導(dǎo)及治療生長激素,十九、心－腦綜合征,定義：指各種心臟疾病中由于

47、下列原因引起腦循環(huán)障礙而表現(xiàn)有腦部癥狀。病因：①心源性休克、陣發(fā)性心律失常、心內(nèi)流出道狹窄等引起的一過性腦缺血②各種原因?qū)е碌男膬?nèi)血栓③心臟腫瘤形成的腦栓塞④冠狀動脈腦動脈聯(lián)合形成的血栓⑤發(fā)紺型心臟病、充血性心衰時腦靜脈竇血栓形成,十九、心－腦綜合征,臨床表現(xiàn)：反復(fù)意識喪失發(fā)作，腦血管意外，失語、感覺減退、全身性抽搐、局灶性癲癇等。若能查出心血管病一般不采用此名詞，而用具體病名。所謂心腦卒中，是指急性心肌梗死伴有腦卒中

48、，其中包括腦出血和腦軟化。,十九、心－腦綜合征,治療：針對腦部的積極治療合理治療心臟原發(fā)病,二十、神經(jīng)循環(huán)衰弱征,概述：又稱心臟神經(jīng)官能征、激動性心臟、奮力綜合征、焦慮神經(jīng)征、功能性心血管功能紊亂、血管調(diào)節(jié)性無力征、高動力性β腎上腺素能性循環(huán)狀態(tài)和Dacosta綜合征。定義：指由于外來和身體內(nèi)部的各種因素，使中樞神經(jīng)和自主神經(jīng)功能紊亂，從而產(chǎn)生心悸、胸痛、疲乏等心血管癥狀和神經(jīng)質(zhì)表現(xiàn)。,二十、神經(jīng)循環(huán)衰弱征,臨床表現(xiàn)：特點是主

49、訴多而客觀異常少。癥狀：頭痛、眩暈、心悸、呼吸困難、胸痛、易疲勞、心神不安、喜嘆氣樣呼吸。體查：有時無異常，但?？刹榧靶膭舆^速，呼吸加速，震顫，手掌寒涼潮濕，腱反射亢進。,二十、神經(jīng)循環(huán)衰弱征,鑒別診斷：各器質(zhì)性心臟病心律失常甲亢結(jié)核,二十、神經(jīng)循環(huán)衰弱征,治療：去除誘因做好解釋工作給予鎮(zhèn)靜、安眠等對癥治療,二十一、心肌梗死后綜合征,概述：又稱Dressier綜合征定義：心肌梗死后，由于機體對壞死心肌組織的抗原產(chǎn)生

50、自身免疫反應(yīng)（抗心肌抗體為陽性），在梗死發(fā)作后2～10周發(fā)生胸膜炎、心包炎、肺炎等。不同于心肌梗死本身的發(fā)展、復(fù)發(fā)和心肺功能不全等。,二十一、心肌梗死后綜合征,臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、胸痛心包炎、胸膜炎或肺炎白細胞增多，血沉加快，C-反應(yīng)蛋白陽性，血清丙種球蛋白增加，血清谷草轉(zhuǎn)氨酶不高，磷酸肌酸激酶也不高。,二十一、心肌梗死后綜合征,鑒別診斷：肺栓塞心肌梗死發(fā)展或復(fù)發(fā),二十一、心肌梗死后綜合征,治療：鎮(zhèn)靜劑皮質(zhì)激素一般可不用抗

51、生素禁忌使用抗凝治療,二十二、松軟瓣膜綜合征,概述：定義：也稱Read綜合征。系廣泛侵犯心臟瓣膜的的全身性、進行性結(jié)締組織病。病理：瓣葉纖維黏液樣變性擴大，病變瓣葉對細菌感染的易感性增加，可導(dǎo)致腱索斷裂。瓣葉不規(guī)則變薄、增厚、膨脹并冗長，自然緊張度喪失而翻轉(zhuǎn)呈現(xiàn)關(guān)閉不全。在二尖瓣常伴有多發(fā)性散在性血管瘤，在腱索附著點之間形成車蓬?！疤恰彪焖骶C合征也屬于此類。,二十二、松軟瓣膜綜合征,臨床表現(xiàn)：個子瘦長伴有高弓狀腭，但無軀體

52、異常。女性損害二尖瓣，男性多見于主動脈瓣。發(fā)病緩慢或突然聽診有心臟雜音。,二十二、松軟瓣膜綜合征,治療：常需施行人工瓣膜置換術(shù)使用蛋白同化類固醇減少尿中羥脯氨酸異常排出，增強體力，可改善患者的生存。,二十三、乳頭肌功能不全綜合征,概述：又稱乳頭肌功能異常定義：指冠心病心肌梗死等原因損害乳頭肌。二尖瓣裝置及心室壁導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。在心肌梗死早期，部分病例可表現(xiàn)為陣發(fā)性二尖瓣關(guān)閉不全。,二十三、乳頭肌功能不全綜合征,臨床表

53、現(xiàn)：心尖收縮期雜音，其前先有收縮期喀喇音，延緩出現(xiàn)的收縮期雜音呈逐漸增強型。等張運動可使收縮期和舒張期血壓升高。部分病人有慢性充血性心力衰竭表現(xiàn)。,二十三、乳頭肌功能不全綜合征,鑒別診斷：乳頭肌斷裂室間隔穿孔腱索斷裂 以上這些病人，左心衰竭發(fā)生和發(fā)展更快，有全收縮期噴射性雜音并向左腋下傳導(dǎo)。,二十三、乳頭肌功能不全綜合征,治療：合并心衰者應(yīng)作人工瓣膜置換術(shù)有室壁瘤者應(yīng)切除,二十四、Holt－Oram綜合征,概述：

54、又稱心房－手指綜合征、上肢－心血管綜合征為先天遺傳性發(fā)育異常的疾病特點：ASD合并手指畸形，如拇指不發(fā)育，發(fā)育低下或發(fā)育異常?？梢娪谕患易?。,二十四、Holt－Oram綜合征,臨床表現(xiàn)：ASD各種臨床表現(xiàn)可有其他先心病，如VSD、PDA、TGA、TA、冠狀動脈異常等上肢短縮異常、拇指異常、橈骨異常、其他手指異常、肩前突等泌尿生殖系先天異常、肛門閉鎖等,二十四、Holt－Oram綜合征,治療：矯治心臟畸形,二十五、無脾綜

55、合征,概述：定義：又稱Iwemark綜合征，先天性脾缺失，伴有胸腹腔臟器位置異常，合并先天性心血管畸形較多，且新生兒及嬰兒期病死率較高。胚胎學(xué)上可見兩側(cè)上腔靜脈殘余，大血管轉(zhuǎn)位。單心室，左右兩側(cè)均為3葉肺，肝臟左右兩側(cè)對稱，內(nèi)臟反位等畸形。胚胎第31～35d因某原因發(fā)育中斷。,二十五、無脾綜合征,診斷：若有發(fā)紺（100％），內(nèi)臟移位（100％），下腔靜脈、腹主動脈并行（100％），對稱性肝臟（100％），兩側(cè)上腔靜脈殘余（80％

56、）時，應(yīng)予高度警惕。若有周圍紅細胞內(nèi)有脾切除后空泡的證據(jù)（100％），有Howell-Jolly小體的存在（100％），有脾動脈缺失的證據(jù)（100％）時，則可以確診。,二十五、無脾綜合征,治療：針對各種心血管病進行治療，包括手術(shù)治療。,二十六、多脾綜合征,概述：有兩個或兩個以上幾乎相等的脾臟，而其總重量在正常值。多脾間有含血管的結(jié)締組織相連。兩側(cè)臟器的構(gòu)造左側(cè)化，即左右兩側(cè)均為2葉肺，兩側(cè)低位氣管分支。常伴心血管畸形、對稱性

57、肝臟和非對稱性器官位置異常等。有復(fù)雜的心血管畸形，如下腔靜脈缺如，肺靜脈畸形引流、ASD、VSD等。,二十六、多脾綜合征,CT平掃（上圖）示腹腔器官異位，右腹部可見多個脾臟。增強（下圖）示多個脾增強情況相同（箭頭）。,二十六、多脾綜合征,診斷：可做脾臟造影或掃描在先心病伴低位支氣管分叉者應(yīng)懷疑本病。,二十六、多脾綜合征,治療：針對先心病手術(shù)治療,二十七、Noonan綜合征,概述：又稱翼狀頸綜合征或男性吐納綜合征定義：指先心病合

58、并身材矮小，短頸、翼狀頸，兩眼明顯分離，眼瞼下垂，低耳廓，下頜較小，智力發(fā)育輕度遲緩，頭發(fā)卷曲，漏斗胸或雞胸，脊柱側(cè)凸，睪丸未降等異常。以肺動脈瓣狹窄為多見，也可見于ASD或PDA。,二十七、Noonan綜合征,身材矮小，蹼頸，肘外翻，盾狀胸，乳距寬，睪丸?。ɑ螂[睪）小陰莖。中-輕度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。,二十七、Noonan綜合征,鑒別診斷,二十七、Noonan綜合征,治療：針對先心病手術(shù)治療,二十八、直立性

59、低血壓綜合征,概述：又稱體位性低血壓或Shy-Drager綜合征定義：患者體位由臥位轉(zhuǎn)為直立位時，有明顯的血壓下降、眩暈、視力障礙，甚至昏厥等。,二十八、直立性低血壓綜合征,病因：器質(zhì)性疾?。禾悄虿⌒陨窠?jīng)病變、脊髓疾病、交感神經(jīng)切除術(shù)、垂體前葉功能減退癥，艾迪森病、下肢嚴重靜脈曲張、主動脈瓣狹窄、發(fā)紺型先心病、交感神經(jīng)阻滯藥的應(yīng)用。非器質(zhì)性疾?。禾匕l(fā)性直立性低血壓,二十八、直立性低血壓綜合征,臨床表現(xiàn)：腦缺血癥狀：頭昏、眩暈、

60、眼前發(fā)黑、視物模糊、昏倒。特發(fā)性者常有全身性自主神經(jīng)功能紊亂：便秘、陽痿、無汗、尿潴留。也可有帕金森樣癥狀。,二十八、直立性低血壓綜合征,治療：治療原發(fā)病對于特發(fā)性者，可給口服9α-氟氫可的松,二十九、僵硬心臟綜合征,概述：又稱限制性心肌病或縮窄性心臟病定義：指心肌異常或心臟受外來壓迫而使心臟順應(yīng)性或心室伸展性發(fā)生障礙，導(dǎo)致心臟舒張期血液充盈受到限制，心排出量降低。又由于順應(yīng)性降低，左室舒張末期容量稍增加時，左室舒張末期壓力增

61、高，再則心肌收縮力減退，心搏血量減少，故而反復(fù)出現(xiàn)淤血。,二十九、僵硬心臟綜合征,病因：限制性心?。涸l(fā)性心臟病、心內(nèi)膜纖維化、心內(nèi)膜心肌纖維化心包積液縮窄性心包炎,二十九、僵硬心臟綜合征,治療：無特殊治療方法,三十、直背綜合征,概述：由于胸椎生長上的缺陷，使胸廓異常，尤其是脊椎后側(cè)突。病態(tài)脊椎后突和胸骨內(nèi)陷對循環(huán)系統(tǒng)帶來一定的影響。,三十、直背綜合征,臨床表現(xiàn)：肺動脈區(qū)有收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2亢進，吸氣時P2分裂。半數(shù)

62、有心電圖V1及aVR的rsr型。X線：前后徑（胸骨后至第八胸椎前緣）與橫徑（右隔上水平的左右肋內(nèi)緣）的比值小于正常人（正常45.7％～47.0％）心血管造影示右室及肺動脈靠近胸骨后緣合并的先心病常為ASD,三十、直背綜合征,正位示心影不大，肺血正常，胸廓橫徑26.5cm側(cè)位片示脊柱胸段平直，前突消失致心臟前移，胸骨后心緣接觸面增大，胸廓前后徑9.0cm。前后徑/橫徑0.43,三十、直背綜合征,鑒別診斷：PSASD

63、VSDMI特發(fā)性肺動脈擴張癥,三十、直背綜合征,治療：無特殊治療,三十一、鎖骨下動脈偷漏綜合征,定義：由于近端鎖骨下動脈的阻塞性病變，當上肢運動時，腦部血液大量經(jīng)側(cè)支循環(huán)流入該主動脈遠端而使腦缺血，出現(xiàn)意識障礙或喪失。,三十一、鎖骨下動脈偷漏綜合征,臨床表現(xiàn)：間歇性腦內(nèi)供血不足：眩暈、復(fù)視、視野縮小、視物模糊、眼前發(fā)黑、平衡障礙、昏厥、頭昏、頭痛臂缺血癥狀：疼痛、易疲勞、無力、感覺異常等左右上肢血壓有明顯差異：患側(cè)血壓低下

64、鎖骨上窩部聽到收縮期雜音動脈阻塞側(cè)的上肢運動可誘發(fā)腦缺血癥狀發(fā)作確診靠升主動脈造影,三十一、鎖骨下動脈偷漏綜合征,治療：鎖骨下動脈內(nèi)膜血栓剝除術(shù)血管架橋吻合術(shù)椎動脈結(jié)扎術(shù),三十二、心臟性猝死綜合征,概述：定義：指在似乎健康者迅速發(fā)生未預(yù)料到的自然死亡。一般在出現(xiàn)癥狀后即刻或1h左右自然死亡常見病因：冠心?。ㄗ畛Ｒ姡?、主動脈瓣病變、主動脈縮窄、主動脈夾層動脈瘤、原發(fā)性心肌病、心肌炎、原發(fā)性肺動脈高壓癥、完全性房室傳導(dǎo)阻滯

65、、供應(yīng)竇房結(jié)或房室結(jié)的血管疾病,三十二、心臟性猝死綜合征,發(fā)病機制：急性心肌梗死發(fā)生室顫，而慢性心臟病表現(xiàn)為停搏缺氧促使停搏發(fā)生自主神經(jīng)功能紊亂與猝死有關(guān)，交感神經(jīng)興奮可促發(fā)室顫，副交感神經(jīng)興奮可導(dǎo)致停搏,三十二、心臟性猝死綜合征,臨床表現(xiàn)：室顫或停搏嚴重腦缺血，意識喪失，隨即呼吸停頓，全身痙攣，瞳孔散大，嚴重青紫，而從臨床死亡轉(zhuǎn)為生物學(xué)死亡,三十二、心臟性猝死綜合征,治療：立即心肺復(fù)蘇,三十三、主動脈瓣上狹窄綜合征,概述：

66、也稱小精靈臉綜合征、嬰兒高血鈣綜合征、特發(fā)性高血鈣征、Williams綜合征定義：由維生素D過敏、過多、轉(zhuǎn)換或降解延緩，以及膽固醇代謝異常引起的特殊的面容、智力遲鈍、生長障礙、心血管畸形和嬰兒高血鈣征。,三十三、主動脈瓣上狹窄綜合征,臨床表現(xiàn)（1）：生后第1～2個月開始有嘔吐，喂養(yǎng)困難、體重低下，心臟有雜音，面容特殊，智力發(fā)育延遲，便秘、肌力低下，全身性骨硬化，腎功能減退。幼兒期有特殊面容：面圓、額寬而前突、鼻梁寬大、眼間距大、內(nèi)

67、眥贅皮、內(nèi)斜視、長人中、唇厚、張口、虹膜星芒狀，偶有角膜和（或）晶體混濁、耳廓較大、牙齒形成低下，下頜發(fā)育差。頭顱小，智力遲鈍，性格溫和。發(fā)音低啞或呈金屬響。,三十三、主動脈瓣上狹窄綜合征,臨床表現(xiàn)（2）：心血管畸形：主動脈瓣上狹窄、主動脈狹窄、主動脈發(fā)育低下、肺動脈狹窄，周圍動脈（如冠狀動脈、腹腔動脈、鎖骨下動脈、腸系膜動脈及腎動脈）狹窄、ASD、VSD等，常有高血壓。部分患兒有骨骺及顱底骨密度增高、胸骨內(nèi)陷、足外翻、陰莖短小、臍

68、疝和腹股溝疝等血鈣增加：可達3mmol/L以上主動脈造影見Valsalva竇上方有主動脈狹窄,三十三、主動脈瓣上狹窄綜合征,鑒別診斷：輕型特發(fā)性高血鈣癥：無骨硬化及智力缺陷或心血管畸形。,三十三、主動脈瓣上狹窄綜合征,治療：禁高鈣飲食忌用維生素D手術(shù)矯治先心病,三十四、主動脈弓綜合征,概述：也稱高安病、無脈病、青年女性動脈炎定義：由于非特異性全動脈炎產(chǎn)生動脈狹窄或閉塞，使主動脈弓分出的各動脈搏動減弱或消失所引起的各種癥狀