癲癇概論ppt課件

1、1,癲癇概論Epilepsy,三六三醫(yī)院神經(jīng)病學教研室宋曉征,,,2,病例1：17歲南高男學生，發(fā)作性左側(cè)上肢外展，屈肘，頭轉(zhuǎn)向左側(cè)，眼睛注視左手。每次十余秒，多次發(fā)生相似表現(xiàn)，發(fā)作期間完全正常，影響學習和生活。,病例3：24歲女性，陣發(fā)性腹痛，便意感，惡心，有時嘔吐，每次數(shù)十秒到一兩分鐘后消失，間期完全正常，每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等，癥狀類似。,What’s epilepsy?,病例2：8歲女孩，在上課期間或行走過程中突然走到同學

2、或老師面前，注視同學或老師甚至陌生路人，有時伴咂嘴，呼之不應，數(shù)秒或十幾秒后回復正常，自己否認主動為之。一日最多發(fā)作20余次。,定 義,癲癇是腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。 具有發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性的特點。異常放電神經(jīng)元位置不同及異常放電波及范圍差異，致患者發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙等。,Epilepsy is defined as a transient sy

3、mptom of “abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain”. ---Merritt’ s Neurology 12th Edition,,3,,4,病例1：17歲南高男學生，發(fā)作性左側(cè)上肢外展，屈肘，頭轉(zhuǎn)向左側(cè)，眼睛注視左手。每次十余秒，多次發(fā)生相似表現(xiàn)，發(fā)作期間完全正常，影響學習和生活。,病例3：24歲女性，陣發(fā)性腹痛，便意感，惡心，有時

4、嘔吐，每次數(shù)十秒到一兩分鐘后消失，間期完全正常，每天發(fā)作數(shù)次到數(shù)十次不等，癥狀類似。,病例2：8歲女孩，在上課期間或行走過程中突然走到同學或老師面前，注視同學或老師甚至陌生路人，有時伴咂嘴，呼之不應，數(shù)秒或十幾秒后回復正常，自己否認主動為之。類似發(fā)作一日最多發(fā)作20余次。,,5,,發(fā)病率和患病率,年發(fā)病率50-70/10萬；我國有約900萬以上癲癇患者，每年新發(fā)65-70萬。25%為難治性癲癇。,,,病因（Etiology）,特發(fā)性

5、癲癇（idiopathic )：病因不明，與遺傳因素關(guān)系密切。,癥狀性癲癇( Symptomatic epilepsies），或繼發(fā)性癲癎（Secondery Epilepsies)。,隱原性癲癇（Cryptogenic epilepsies)：臨床表現(xiàn)提示癲癇，但未找到明確的病因。,6,,各種病因 基因突變或表達異常 神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常 離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異?？缒み\動超極化受阻，突觸抑制功能減

6、弱神經(jīng)元異常放電 癲癎發(fā)作,發(fā)病機制,神經(jīng)元異常放電的產(chǎn)生,,,,,,,,7,,,部分性癲癇發(fā)作,全面性癲癇發(fā)作,不能分類癲癇發(fā)作,癲癎的分類（The classsification of epilepsy）,國際抗癇聯(lián)盟的癲癎發(fā)作分類（國內(nèi)分類，1985年，宜昌）,8,,癲癇的分類,（一）單純部分性發(fā)作：無意識障礙 運動性（局限性、擴展性、轉(zhuǎn)動性等） 感覺

7、性（軀體性、特殊感覺性） 自主神經(jīng)性 精神性（二） 復雜部分性發(fā)作：伴意識喪失 僅有意識障礙 也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來 精神癥狀（感知、情感、記憶、錯覺、幻覺等） 自動癥（三）.部分性發(fā)作發(fā)展至全身發(fā)作,部分性癲癇發(fā)作（局限性、局灶性）,9,,全面（泛化）性發(fā)作,全身強直－

8、陣攣發(fā)作,強直發(fā)作,陣攣發(fā)作,肌陣攣發(fā)作,失神發(fā)作（小發(fā)作）,失張力發(fā)作,,,,,,,,,10,,部分性發(fā)作,最初的腦電圖改變提示大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活：放電部位表淺，出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，癥狀與相應的皮質(zhì)功能相關(guān)；放電較深或近中線，易擴散至腦干或?qū)?cè)，出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作；放電進一步擴散可泛化成全面性－強直陣攣發(fā)作。,臨床表現(xiàn),11,,1、單純部分性發(fā)作(simple partial seizure,SPS)

9、,部分運動性發(fā)作,部分感覺性發(fā)作,局部肢體抽動，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，或整個面部或一個（側(cè)）肢體，可有言語中斷。,病變在運動皮質(zhì)附近，中央前回,特殊感覺性發(fā)作：視覺性：簡單視幻覺,如閃光，枕葉聽覺性：聽幻覺如嗡嗡聲，額葉或島回嗅覺性：焦臭味，額葉眶回、杏仁核島回眩暈性：眩暈/漂浮/下沉感，島回或頂葉,病灶在感覺皮質(zhì)附近，中央后回,臨床表現(xiàn),12,,自主神經(jīng)性發(fā)作,精神癥狀性發(fā)作,煩渴、排尿感、出汗、皮膚潮紅，嘔吐、腹

10、痛等，很少單獨出現(xiàn)。發(fā)作以青少年為主，以胃腸道癥狀居多。EEG示陣發(fā)性雙側(cè)4-7Hz/s 節(jié)律。,病變在杏仁核、島回或扣帶回,多作為先兆，可單獨發(fā)作。各種類型的遺忘癥：似曾相識、似不相識，快速回憶往事、強迫思維。 海馬部：無名恐懼、憤怒、憂郁或欣快?？蹘Щ兀哄e覺,病灶在海馬或顳枕部,臨床表現(xiàn),1、單純部分性發(fā)作(simple partial seizure,SPS),13,,2、復雜

11、部分性發(fā)作(complex parial seizure,CPS),又稱顳葉癲癎或精神運動性發(fā)作，有意識障礙。異常放電常起源于腦深部（顳葉或額葉內(nèi)側(cè)）,臨床表現(xiàn),CPS有多種臨床癥狀，但對每一個患者其發(fā)作形式常是刻板的。自動癥：表現(xiàn)為協(xié)調(diào)的不自主運動。頰舌咽協(xié)調(diào)的不自主運動占75％，面、頸占50％，起立或摸索，及雙側(cè)肢體運動等較少見。,14,,全面強直－陣攣性發(fā)作（Generalized tonic-clonic seizures

12、 ，GTCS）,全面性發(fā)作,常無先兆，突然意識喪失和全身強直、抽搐。臨床發(fā)作可分為三期,強直期(Tonic phase):意識喪失，倒地，四肢強直性、角弓反張，叫聲，呼吸停止、青紫，口強張強閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見細微的抽搐。持續(xù) 10－30秒。,陣攣期(clonic phase):四肢陣攣收縮，30－60秒后突然停止，此期呼吸恢復、青紫消失、有流涎、括約肌松弛、尿失禁。發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識恢復。,恢復期(Recovery pha

13、se):意識恢復，頭昏、頭痛、全身無力和酸痛，部分患者發(fā)作后進入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、 自動癥或暴怒。全發(fā)作過程約5－10分鐘。,15,,失神發(fā)作（Absence seizures）,短暫意識喪失（10－15秒）而無姿勢張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；兒童期起病，常不超過20歲。,全面性發(fā)作,16,,EEG 是鑒別癲癎和其他原因所致意識喪失最有幫助的檢查。但是，正常的和非特

14、異性異常 EEG不能排除癲癎的診斷。特異性EEG特征包括棘波、尖波、多棘波和棘-慢復合波。,腦電圖－癲癇的輔助診斷,輔助檢查,17,,診斷,主要依據(jù)病史，即各型癲癇發(fā)作特點。腦電圖（EEG）或視屏腦電圖（Video－EEG）有較大的診斷價值，陽性率達80%，但仍須結(jié)合病史。,首先確定是否為癲癇,癲癇的分類,判斷癲癇的病因,,,,,診斷及鑒別診斷,臨床表現(xiàn),,18,,19,治 療,治療目標： 完全控制發(fā)作、沒有或極少副作

15、用、盡可肯少影響生活質(zhì)量。病因治療藥物治療,藥物治療原則： 1）用藥時間-診斷明確后，據(jù)發(fā)作頻率，遵從患者意見 2）選藥：新老藥選擇問題,治 療,治療目標： 完全控制發(fā)作、沒有或極少副作用、盡可肯少影響生活質(zhì)量。病因治療藥物治療,藥物治療原則： 1）用藥時間-診斷明確后，據(jù)發(fā)作頻率，遵從患者意見 2）選藥：新老藥選擇問題,,20,按發(fā)作類型選藥參考（傳統(tǒng)抗癲癇藥）,,21,

16、按發(fā)作類型選藥參考（新型抗癲癇藥）,,22,癲癇持續(xù)狀態(tài),定義： 2001年2001年國際抗癲癇聯(lián)盟提出的新癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為： “超過這種發(fā)作類型大多數(shù)病人持續(xù)的時間后，發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象或反復的癲癇發(fā)作在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能沒有恢復到正常基線 。” 本辦法確定“大多數(shù)發(fā)作時間”時，傾向性的看法是“連續(xù)發(fā)作超過5分鐘就是癲癇的持續(xù)狀態(tài)?！?,23,癲癇持續(xù)狀態(tài)分類,,24,治 療,

17、全面強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全面強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全面陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)： 1）地西泮加地西泮療法：首先用地西泮10-20mg靜脈注射，每分鐘不超過2mg。如有效，再將100～120mg地西泮溶于5%葡萄糖生理鹽水中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注。地西泮偶可抑制呼吸，需停止注射，必要時加用呼吸興奮劑。兒童首次靜脈劑量為0.25～0.5mg/kg，一般不超過10mg。 （勞拉西泮治療持續(xù)狀態(tài)效果更強，副作用更少。歐美已經(jīng)推薦首選

18、）,,25,2）地西泮加苯妥英鈉療法 首先用地西泮10-20mg靜脈注射，取得療效后，再用苯妥英鈉0.3-0.6g加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，速度不超過50mg/min。用藥中如出現(xiàn)血壓降低或心律不齊時需減緩靜滴速度或停藥。3）苯妥英鈉：部分病人也可單用苯妥英鈉，劑量和方法同上。4）10%水合氯醛20～30ml加等量植物油保留灌腸，8~12小時1次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥類藥物者。5）副醛：8~10ml（兒童0

19、.3ml/kg）植物油稀釋后保留灌腸。,,26,經(jīng)上述處理，發(fā)作得到控制后，未用安定或苯妥英鈉維持者也可考慮使用苯巴比妥0.1～0.2g肌注，每日二次，鞏固和維持療效。同時鼻飼抗癲癇藥，達穩(wěn)態(tài)血濃度后逐漸停用苯巴比妥。上述方法均無效者，需按難治性癲癇狀態(tài)處理。,,27,按難治性癲癇狀態(tài)處理： 異戊巴比妥：成人每次0.25-0.5g，幾乎都有效。 需注意低血壓、呼吸抑制、復蘇延遲等副作用.,,28,預 后,1、未經(jīng)治