脈絡(luò)叢腫瘤

1、脈絡(luò)叢：腦室內(nèi)，軟腦膜、其上血管與室管膜上皮共同構(gòu)成脈絡(luò)組織，其中有些部位血管反復(fù)分支成叢，連同其表面的軟腦膜和室管膜上皮一起突入腦室形成脈絡(luò)叢。產(chǎn)生腦脊液的主要結(jié)構(gòu)。脈絡(luò)叢腫瘤：起源于腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢上皮細胞，好發(fā)于兒童，是1歲時最常見的腦腫瘤。TTR（甲狀腺運載蛋白）陽性具有相對的特異性。分類：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（80%，WHO I級）：良性腫瘤，緩慢生長，預(yù)后良好。20％的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)叢癌。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：（WH

2、O II級）新增的一個亞型，生物學(xué)行為上，介于良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌之間。脈絡(luò)叢癌（20%，WHO III級）：惡性腫瘤，具有侵襲性。,脈絡(luò)叢腫瘤,橋小腦角區(qū) CPT,關(guān)于橋小腦角區(qū) CPT 的發(fā)生有以下幾種觀點: 一般認為原發(fā)于第四腦室內(nèi)或外側(cè)隱窩的腫瘤直接蔓延所致由于腦室內(nèi)的腫瘤細胞種植播散但近來有學(xué)者提出橋小腦角區(qū)也可以是 CPT 的原發(fā)部位, 因為正常情況下存在于第四腦室外側(cè)孔（ Luschka 孔）外側(cè)隱窩內(nèi)的小

3、脈絡(luò)叢可以突入橋小腦角。腦室外其它罕發(fā)部位還有鞍上池、 大腦凸面、腦干、 大腦鐮旁等, 一般認為是由于脈絡(luò)叢組織胚胎殘余異位發(fā)展而來。,臨床表現(xiàn)：脈絡(luò)叢腫瘤易阻塞腦脊液循環(huán)，引起腦積水、顱內(nèi)壓增高癥狀，局限性神經(jīng)系統(tǒng)障礙。多為漸進性發(fā)生。但臨床上還是有部分患者表現(xiàn)為急性發(fā)病。急癥表現(xiàn)可分為三類: ①瘤體卒中；②促發(fā)心、腦血管突發(fā)事件；③ 腫瘤嵌頓阻塞腦脊液通路。腦積水包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水；腦脊液

4、的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水。其特點包括：① 腦脊液生成量顯著增加 ② 腫瘤大小與腦積水程度常不一致 ③ 腫瘤良惡性質(zhì)與腦積水程度不一致 ④ 手術(shù)緩解率不高。,顱內(nèi)壓增高癥狀嬰幼兒表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭疼、嘔吐及視盤水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。重度腦積水使皮

5、質(zhì)抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。局限性神經(jīng)系統(tǒng)障礙腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難位于后顱窩者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟運動障礙等。,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：好發(fā)于發(fā)生部位側(cè)腦室（50%）、第四腦室（40%）和第三腦室（5%），多發(fā)占5%。常見于兒童，好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，占所有腦腫瘤的0.4%～0.6%，兒童顱內(nèi)腫瘤的2%一4%，兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)（占70%），成

6、人好發(fā)于四腦室（占60%）。發(fā)生在腦室系統(tǒng)外的最多見于橋小腦角區(qū)。多為單側(cè)。男性稍多于女性。,一、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP）,影像表現(xiàn)：分界清楚，較具特征性“菜花狀”邊緣，少囊變及壞死，可見細小鈣化?？裳刂X脊液種植，瘤周無水腫或較輕。CT表現(xiàn)：平掃：呈略均勻等或稍高密度，少數(shù)有囊變或鈣化，呈混雜密度。增強：明顯均勻強化（無血腦屏障），內(nèi)可見桑椹樣或細小顆粒狀不均勻強化。MRI常規(guī)：腫瘤內(nèi)常可見顆粒狀混雜信號，所獨有的。T1WI

7、：多呈稍低或等信號T2WI：多呈高信號FALIR：高信號增強:類似CTDWI：未見明顯受限MRS：,10歲女性，側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，淺分葉狀、呈囊實性，實性為主，增強掃描實性部分明顯強化。,T2WI,T1WI,T1WI+C,T1WI,T1WI+C,T2WI,側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈等密度灶。,平掃,側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，邊緣可見鈣化灶，明顯均勻強化。,平掃,T1WI,FLAIR,T2WI,T1WI+C,43歲女性，第四腦室脈

8、絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈囊實性，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高混雜信號，增強呈不均勻明顯強化。,T2WI,T1WI,T1WI+C,T1WI,54歲男性，第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈實性，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強呈均勻明顯強化。,T1WI,T2WI,T1WI,T1WI+C,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，病灶明顯鈣化。,平掃,同一病例，病灶MRI呈混雜信號，強化欠均勻。,T1WI,T1WI+C,T2WI,1歲男性，第三腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈囊實

9、性，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高混雜信號，增強呈不均勻明顯強化。,T1WI,T1WI+C,T2WI,非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：發(fā)病率約占脈絡(luò)叢上皮腫瘤的15%。好發(fā)部位與其他脈絡(luò)叢腫瘤無明顯區(qū)別。與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相比，可出現(xiàn)細胞密度增高、核多形性、實質(zhì)性生長和壞死等，但主要區(qū)別在于核分裂像有所增多，且唯一的診斷標準是核分裂≥２個／１０ＨＰＥ，不過仍然達不到診斷癌的標準。手術(shù)仍可治愈，但腫瘤復(fù)發(fā)的概率有所增加。發(fā)病年齡多為20歲左右，腫

10、瘤體積較大，囊變、鈣化多見。,二、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（ACPP）,影像表現(xiàn)：類似脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，但囊變、鈣化灶易見，分界欠清。20歲男性，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。病灶實性成分為主，呈混雜信號，內(nèi)可見囊變及出血灶，周圍輕度腦水腫，增強明顯強化。,T1WI,T2WI,FLAIR,T1WI +C,10歲男性，側(cè)腦室下角非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤?？梢娒黠@鈣化、強化灶。,T2WI,T1WI+C,T1WI,平掃,FLAIR,脈絡(luò)叢癌：非常少見的顱內(nèi)惡

11、性腫瘤，好發(fā)于側(cè)腦室的三角區(qū)， 其他部位罕見，發(fā)生部位類似乳頭狀瘤。任何年齡，但兒童（70%）較成人多見。血供豐富，生長迅速，預(yù)后差。部分瘤體突破側(cè)腦室壁向腦實質(zhì)內(nèi)生長，還可以通過腦脊液播散。,三、脈絡(luò)叢癌（CPC）,影像表現(xiàn)：呈乳頭或分葉狀，囊變、出血及壞死多見。壞死、實質(zhì)侵潤及瘤周水腫是脈絡(luò)叢癌的特征。CT表現(xiàn)：平掃：呈混雜密度。增強：明顯不均勻強化（無血腦屏障）MRI常規(guī)：多呈混雜信號T1WI：T2WI：FALIR：

12、增強:DWI：輕度受限或不受限MRS：無NAA（腦外），Cho↑↑,6歲男性，脈絡(luò)叢癌，可見囊變、壞死灶，不均勻強化，周圍實質(zhì)侵犯征象。,平掃,T1WI,T2WI,T2WI,3歲男性，脈絡(luò)叢癌，彌散輕度受限。MRS：無NAA（腦外），Cho↑↑。,MRS,DWI,平掃,T2WI,T2WI,T1WI+C,ADC,鑒別診斷,腦室內(nèi)腦膜瘤：成年女性，側(cè)腦室三角區(qū)多見，腫瘤輪廓光整，不伴交通性腦積水或阻塞遠端腦積水。“腦膜尾征”。,T1W

13、I,T2WI,T1WI+C,室管膜瘤：兒童好發(fā)于四腦室，成人好發(fā)于側(cè)腦室。腫塊內(nèi)常合并出血、鈣化、囊變?！啊叭巯灎睢薄?。強化不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。,T1WI+C,FLAIR,T1WI,T2WI,髓母細胞瘤：兒童顱后窩中線區(qū)常見腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部，典型者增強后“小囊大結(jié)節(jié)”。DWI呈明顯高信號。,實性血管母細胞瘤：位于腦室內(nèi)者罕見，發(fā)病年齡較大，小腦多見。T2WI加權(quán)及增強掃描病灶內(nèi)或其周圍均能見到流空血管影。,室管膜下巨細胞星形細胞