維生素d缺乏癥分析

1、營養(yǎng)性維生素D缺乏,瀏陽市人民醫(yī)院 主治醫(yī)師：高科,課時安排：2學時教學課型：理論課教學目的要求：掌握：維生素D 缺乏性佝僂病，維生素D缺乏性手足抽搐癥的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。熟悉：維生素D缺乏的病因及發(fā)病機理。了解：維生素D缺乏癥的鑒別診斷。,教學重點與教學難點 ◎重點： 臨床表現(xiàn)、診斷、防治 ◎難點： 發(fā)病機理教學方法： 課堂講授法教學手段： 多媒體教學,營養(yǎng)性維生素

2、D缺乏,一、營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D缺乏性手足搐搦癥,營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病,◆由于小兒體內(nèi)VitD不足，導致鈣、磷代謝異常，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)性疾病?！舳嘁娪?歲以內(nèi)的嬰幼兒?！舯狈交疾÷矢哂谀戏健艚陙戆l(fā)病率逐年降低、但輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍較高,維生素D的活化（一）,◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物◆包括維生素D2（麥角骨化醇）、維生素D3（膽骨化醇）◆ D2存在

3、于植物中，D3由皮膚中的7脫氫膽固醇經(jīng)光化學作用轉(zhuǎn)變而成◆兩者在體內(nèi)都沒有生物活性，必須經(jīng)過2次羥化以后才能發(fā)揮生物效應(yīng),維生素D的活化（二）,Ca P,,,,,自身反饋,,自身反饋,VitD的調(diào)節(jié)（一）,,VitD2,3,,25-(OH)D3,,,,VitD的調(diào)節(jié)（二）,,,,VitD2,3,,25-(OH)D3,,,,VitD的調(diào)節(jié)（三）,,VitD營養(yǎng)的評價,正常含量　　　 　25-OH

4、D 　　　11ng/ml~60ng/ml,血 清 25-OHD,,濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況,,維生素D的生理功能,（1）促進腸道對鈣、磷的吸收。 （2）促進腎小管對鈣、磷的重吸收。（3）與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細胞成熟，促進骨重吸收，舊骨中鈣鹽釋放入血；刺激成骨細胞促進骨樣組織成熟、鈣鹽沉積——即舊骨脫鈣，新骨形成（4）促進多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程,,,皮膚光照合成,,母體-胎兒,VitD來源,天然

5、食物,2周,含量少,主要來源,,佝僂病的病因,（1）日光照射不足（2）體內(nèi)貯存不足（3）食物中攝入不足（4）生長速度過快 （5）疾病和藥物影響,發(fā)病機理,,遲鈍，PTH,,,低血鈣不能恢復 繼續(xù),,,手足搐搦（Tetany）,,,成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,,病理,◆臨時鈣化帶失去正常形態(tài)，模糊不清◆骨骺端骨樣組織堆積，向四周膨出，形成方顱、串珠肋

6、、手足鐲◆骨膜下成骨不良，骨質(zhì)軟化、變薄，在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿,臨床表現(xiàn),1 主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變2重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能3佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早,臨床分期,◆初期：神經(jīng)、精神癥狀為主◆激期：主要是骨骼的改變◆恢復期：

7、各項表現(xiàn)逐漸好轉(zhuǎn)◆后遺癥期：僅留有骨骼的畸形,初期（早期）,◆神經(jīng)、精神癥狀為主◆多見于6個月以內(nèi)，尤其是3個月以內(nèi)的小嬰兒。◆易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗。 因汗液刺激頭部，常搖頭擦枕致 枕后脫發(fā)形成“枕禿”,,活動期（激期）,◆主要表現(xiàn)為骨骼變化和運動功能發(fā)育遲緩◆骨骼病變(生長最快部位的骨骼改變)（1）頭部 顱骨軟化 見于3-6M小兒

8、 方顱 多見于8-9M小兒 前囟晚閉 乳牙萌出晚,活動期（二）,（2）胸部 (約1歲出現(xiàn)) ① 肋骨串珠 ② 肋膈溝 ③ 雞胸、漏斗胸,活動期（三）,（3）四肢 ① “手鐲”或“腳鐲”征 ② “O”形或“X”形腿,活動期(四）,（4）脊柱：后突或側(cè)突畸形 骨盆：扁平,

9、活動期（五）,肌張力減低、韌帶松弛 運動功能發(fā)育延遲， 腹部膨隆呈“蛙狀”腹 肝、脾下移， 大關(guān)節(jié)過度伸展等。其他狀況 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩， 免疫功能低下。,恢復期,◆經(jīng)治療或日光照射后，神經(jīng)精神癥狀很快恢復◆血鈣、磷幾天內(nèi)恢復◆ X線骨骼改變于2-3周后開始恢復◆堿性磷酸酶于1-2月恢復正常,后遺癥期,◆多見于2歲以上的小兒◆留下骨骼 畸形◆無神經(jīng)精神表現(xiàn)◆血生化正常,初期　

10、 　激期 恢復期 后遺癥期血鈣正?；蛏缘徒档?漸正常 正常血磷 降低 明顯降低 漸正常 正常鈣磷乘積30-40＜30 漸正常 正常堿性磷正常或 明顯增高 1￣2個月降 正常 酸酶 稍高 至正常,輔助檢查,各期X線表現(xiàn),正常上肢長骨X線,佝僂病上肢長骨X線,逐漸恢復正常,恢復正常,,診

11、斷,◆維生素D缺乏病因◆臨床癥狀、體征◆ X線改變◆血生化：鈣、磷、堿性磷酸酶◆血清25-(OH)D濃度下降是早期診斷佝僂病活動的可靠依據(jù)◆“金標準”：血生化與骨骼X線檢查,鑒別診斷,,,粘多糖?。侯^大、頭型異常、　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。,,依據(jù)骨骼X線變化及尿中粘多糖測定鑒別,軟骨營養(yǎng)不良：頭大、前額突出,根據(jù)體型（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷,腦積水：前囟進行性增大,頭顱B超、CT檢查做出診斷,◆低血磷抗維

12、生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道重吸收磷的原發(fā)性缺陷?！暨h端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進?！艟S生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶 缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25- (OH)2D受體缺陷。,其他病因?qū)е碌呢E?。ㄒ唬?其他病因?qū)е碌呢E病（二）,◆腎性佝僂?。河袊?/p>

13、重的腎功能損害的患兒，使得1，25-(OH) 2D生成減少所致鈣磷代謝紊亂,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進◆ 肝性佝僂病：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障礙。,,病史：無佝僂病的高危因素體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織 堆積的表現(xiàn)體格檢查：一般好，生長發(fā)育正?！纛^大:遺傳性，頭圍生長速度正?！粞烂瘸鲅舆t：正常，遺傳性◆前囟閉合延遲：正常，遺傳性◆下肢生理性彎曲,正常發(fā)育中的個體差異,治療要點,1．補

14、充VitD制劑（口服為主） （1）口服法：2000￣4000IU/日， 1個月后改預防量（400IU/日） （2）肌注法：20￣30 萬IU/次 注射1次，3個月后改預防量2．增加日光照射及合理喂養(yǎng)3．適當補充鈣劑、預防感染。每日至少元素鈣200mg（食物、Ca制劑）,使用維生素D注意事項,①劑量大時宜使用單純維生素D制劑；②在使用大劑量維生素D前2￣3日先服用鈣劑；③若注射給藥，宜選擇較粗的針

15、頭，做深部肌內(nèi)注射。,佝僂病的預防（一）,◆是自限性疾病 ◆確保兒童每日獲得維生素D400IU是治療和預防的關(guān)鍵1.胎兒期：孕婦 1） 多曬太陽 2） 多食富含鈣、磷、VitD的食物 3） 妊娠后期補充VitD：口服 800IU/日,佝僂病的預防（二）,2.嬰幼兒期 1）日 光 浴：生后1個月后；1～2小時/日。 2）合理喂養(yǎng)：提倡母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食 3）補充VitD：生后2周開始

16、口服， 足月兒 400IU/日至2歲； 早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒生后1周 800IU/日，3個月后改為400IU/日。,維生素D缺乏性手足搐搦癥,◆ 由于小兒體內(nèi)VitD缺乏，血中鈣離子濃度降低，導致神經(jīng)、肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣?！舳嘁娪冢秱€月以內(nèi)的小嬰兒。,病因,直接病因是血清鈣離子降低。正常血鈣濃度為2.25～2.27mmol/L，當?shù)陀?.75～1.88mmol/L

17、時，可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥或手足搐搦。根本原因是缺乏維生素D。,發(fā)病機理,,,成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,臨床表現(xiàn)（一）,1．典型發(fā)作: 血清總鈣 < 1.75mmol/L （1）驚厥：最常見、小嬰兒多見 （2）手足搐搦： ① “助產(chǎn)士手” ② “芭蕾舞足” （3）喉痙攣：嬰兒多見,臨床表現(xiàn)(二）,2．隱匿型：

18、 （1）面神經(jīng)征 （2）陶 瑟 征 （3）腓反射征3.輔助檢查血清總鈣＜1.75￣1.88mmol/L 或 血清離子鈣＜1 mmol/L,診斷,◆嬰幼兒無熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)體征◆有維生素D缺乏史: 冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑 ◆伴有佝僂病癥狀和體征◆血清鈣濃度降低為確診依據(jù) 總鈣低于1.75-1.88mmol

19、/L, 或離子鈣低于1.0mmol/L,鑒別診斷,◆低血糖癥 清晨、血糖<2.2mmol/l◆低鎂血癥 多見于新生兒、小嬰兒◆嬰兒痙攣癥 多于1歲內(nèi)發(fā)病◆原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥◆中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染◆急性喉炎,治療要點,1．急救處理 ：吸氧、保持氣道通暢、 迅速使用鎮(zhèn)靜劑 地西泮每次0.1￣0.3mg/kg 靜脈或肌肉注射

20、2．補充鈣劑： 10%葡萄糖酸鈣 5￣10ml 緩慢靜推 10￣25%葡萄糖液5￣20ml （>10分）3．補充VitD制劑,例1,5個月女嬰，牛奶喂養(yǎng)，平時多汗易驚，近3天來時有眼球上竄，但吃奶佳，活潑如常，家長未介意，今開始肢體抽搐2次，急來院。不發(fā)熱，無嘔吐。體檢：T正常，神志清，前囟平，頸軟，枕禿明顯，心肺聽診正常。查體時突然抽搐又發(fā)作。 診斷？ 需要急