松果體區(qū)腫瘤課件

1、松果體區(qū)腫瘤,神經(jīng)外科李子強,正常松果體區(qū)解剖,松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部 。組織學：松果體由被纖維血管間質分隔開的松果體細胞(95%)小葉和星形細胞(5%)小葉組成(Fig 2)。,正常松果體區(qū)解剖,特殊的神經(jīng)元：松果體細胞是與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細胞相關。腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于17–29的患者。沒有血腦屏障

2、：增強可強化 。,正常松果體,正常的松果體。顯微鏡照片（原始放大率：×200，蘇木素-伊紅[H-E]染色）示纖維間質內(nèi)的簇狀及菊形團狀（箭）的正常松果體細胞。,一、松果體,松果體是從間腦上后部突出形成的結構，形似圓錐形松子樣，因此得名。肉眼觀為一灰紅色豆狀小體，長5～8mm，寬為3～5mm，重120～200mg，女性的松果體常大于男性。位于三腦室后方，胼胝體壓部前下方，后聯(lián)合、中腦導水管和上丘的上方。其一端借細柄與第三腦室頂相

3、連。松果體表面被以由軟腦膜延續(xù)而來的結締組織被膜，被膜隨血管伸入實質內(nèi)，將實質分為許多不規(guī)則小葉，小葉主要由松果體細胞神經(jīng)膠質細胞和神經(jīng)纖維等組成。松果體細胞是松果體內(nèi)的主要細胞。,,松果體細胞內(nèi)含分泌顆粒，主要分泌褪黑素。負責人體生物鐘及睡眠規(guī)律功能調節(jié)的激素，具體機制還在研究中。松果體細胞間有少量神經(jīng)膠質細胞充填，還可見到一些形態(tài)不規(guī)則的鈣化顆粒，稱為腦沙，其主要成分為磷酸鈣和碳酸鈣，腦沙隨年齡的增加而增多，其功能和意義尚不清楚，在

4、CT影像上的表現(xiàn)為松果體的鈣化。人類的松果體會成長到大約1-2歲時，之后就保持穩(wěn)定，雖然其重量從青春期時會再逐漸增加。在兒童時期保有充足的褪黑素被認為會對性成熟有所壓抑，因此松果腺瘤被認為與性早熟癥(precocious puberty)有關。而當青春期來臨時，褪黑素的制造就會減少。在成人時，松果體的鈣化是典型的。,,松果體區(qū)指的是松果體及其周圍結構，包括前方的三腦室后部，下方的中腦導水管和四疊體、四疊體池和上方的胼胝體壓部小腦幕切跡位

5、于松果體的上方，大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈緊靠松果體。,,,,,,,,二、松果體區(qū)腫瘤,松果體區(qū)腫瘤包括兩組：第一組為起源于松果體腺的腫瘤，第二組為起源于松果體腺周圍組織結構的腫瘤。第一組包括由多潛能胚胎生殖細胞分化而來的腫瘤（主要是生殖細胞瘤和畸胎瘤）和松果體主質細胞分化而來的腫瘤（松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤）。第二組包括膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤及非腫瘤性病變（松果體囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫等）松果體區(qū)腫瘤少見，占全部顱內(nèi)腫瘤

6、的0.5%~2%，主要見于兒童和青少年。,松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征,常與腫塊對鄰近結構的占位效應有關，但是高度惡性的腫塊，如松果體母細胞瘤，也可侵襲周圍組織。 Parinaud綜合征：包括雙眼垂直運動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦頂蓋導致的眼瞼痙攣。 腦積水 ，顱內(nèi)壓增高 ：早熟青春期 ：可能與腫瘤分泌的人絨毛膜促性腺素(hCG)有關。 松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛。,顱內(nèi)壓增高,2.1生殖細胞腫瘤,

7、根據(jù)2000年WHO關于腦腫瘤的分類，生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞瘤。生殖細胞腫瘤起源于原始生殖細胞或原始生殖細胞發(fā)育的不同階段，有學說認為胚胎早期原始生殖細胞移行異常殘留在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。該細胞是原始的多能分化細胞，向上皮分化時形成胚胎性癌，向卵黃囊分化時構成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤，向絨毛膜細胞方向分化則構成絨癌，向三個胚層分化則構成畸胎瘤。原始生殖細胞本身增殖形成生殖細胞瘤。鑒別需

8、要靠實驗室檢查。,2.1-1生殖細胞瘤,顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的發(fā)生率存在地域差異性。在日本和其他亞洲國家，其占兒童腦腫瘤的11%以上，而在西方國家為0.4%–3.4%。生殖細胞瘤最多見，其次是畸胎瘤。多數(shù)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的患者年齡在10到30之間。在松果體區(qū)，生殖細胞腫瘤的發(fā)病率男女比率約為3:1。典型癥狀為Parinaud’s綜合癥和性早熟，腫瘤較大者壓迫中腦導水管和室間孔，導致腦積水和顱高壓癥狀。,生殖細胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%–2%，90

9、%的患者年齡在20歲以下。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞瘤在組織學和遺傳學上與卵巢的無性細胞瘤及睪丸的精原細胞瘤相似。50%到65%的顱內(nèi)生殖細胞瘤位于松果體區(qū)，25%–35%位于鞍上區(qū)。雖然發(fā)生于鞍上區(qū)的生殖細胞瘤無性別差異，但發(fā)生于松果體區(qū)的生殖細胞瘤男女比率為10:1。 腦脊液轉移及鄰近腦組織浸潤常見，但預后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感。,,影像學表現(xiàn)： CT平掃為松果體區(qū)圓形、類圓形或淺分葉

10、實性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果體的鈣化斑塊包裹其中或擠向邊緣。 MRI為等或稍長T1長T2信號，三腦室后部受壓變形，若腫瘤向前沿三腦室兩側壁生長使三腦室后部呈V字形，尖端指向腫瘤，瘤體呈蝴蝶狀，是松果體區(qū)生殖細胞瘤較為特征的表現(xiàn)。因多數(shù)腫瘤富含血管，增強掃描時病灶明顯均勻強化。少數(shù)病灶內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤可有多發(fā)及沿腦脊液種植于蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及軟腦膜，需增強掃描明確。,,,,,,,,,,,,,,,

11、比較： 對于腫瘤內(nèi)生理或病理性鈣化的顯示MRI不及CT敏感，但MRI對腫瘤部位及對鄰近結構的侵犯顯示較CT清楚，尤其對丘腦、腦干及四疊體有無侵犯，導水管有無閉塞CT不能明確顯示。,2.1-2畸胎瘤,顱內(nèi)畸胎瘤為松果體區(qū)發(fā)病率第二位的腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%，可發(fā)生于任何年齡，以小兒和青年人多見，約占70%，男性多見，男女比為2：1。腫瘤可分為囊性和實質性，囊性多為良性，實質性者多為惡性。2000年WHO將其

12、分為成熟型、未成熟型和畸胎瘤惡變。成熟型由分化好的瘤組織構成，未成熟型的瘤組織分化差，屬惡性?；チ鰫鹤儎t為瘤內(nèi)某一胚層的組織分化差，如上皮組織的癌變或間葉組織的肉瘤變。,,顱內(nèi)畸胎瘤與其他部位瘤體影像表現(xiàn)相同，在CT上為高低不等密度，如有牙齒和骨則為特征表現(xiàn)。有脂肪密度則更易診斷，但僅有脂肪成分而無骨和牙齒時難與皮樣囊腫和脂肪瘤區(qū)別。MRI圖像上畸胎瘤在各個序列上表現(xiàn)為不均質，因腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血和含脂肪成分導致，增強掃描囊性部

13、分不強化，實質部分可輕度強化或不強化，若腫瘤實性為主且明顯強化應考慮惡性畸胎瘤。,,,,,,,,2.1-3 絨毛膜癌、胚胎性癌和卵黃囊瘤,絨毛膜癌在顱內(nèi)原發(fā)十分罕見，在松果體區(qū)腫瘤中<5%,好發(fā)于10歲之內(nèi)小兒男多于女。影像學表現(xiàn)無特征性，類似于生殖細胞瘤，病灶常見出血從而MR信號混雜。實驗室檢查可見血中及腦脊液中HCG升高。胚胎性癌CT或MRI平掃見病灶內(nèi)密度或信號不均，增強掃描后病灶明顯不均勻強化，實驗室檢查見血中HCG和A

14、FP均升高。卵黃囊瘤又稱為內(nèi)胚竇瘤，影像學表現(xiàn)無特征性，實驗室檢查血中AFP升高。,2.2 松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤,松果體細胞瘤為起源于松果體實質的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，占腦腫瘤的0.3%以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。WHO分級為Ⅱ級。病理分級：1級：松果體細胞瘤；2級：有絲分裂數(shù)目6或<6并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；4級：神經(jīng)母細胞瘤。松果體母細胞瘤WHO分級為Ⅳ級，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液

15、途徑播散轉移，形成脊髓和腦膜種植。2000年WHO增加了中間分化的松果體實質瘤，該腫瘤為最罕見一型。,影像,松果體細胞瘤CT呈類圓形等密度或稍高密度影，MRI為等或稍長T1稍長T2信號，邊界清楚，周圍無水腫，可見鈣化，無出血、囊變及壞死。增強掃描腫瘤輕到中度均勻強化，少數(shù)呈不均勻強化。松果體母細胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤性生長，無包膜，與鄰近組織分界不清，CT平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕

16、見。MRI為混雜T1長T2信號，DWI為高信號。增強掃描腫瘤明顯不均勻強化。中間分化的松果體實質瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。,,,,,,,,,,,,松果體母細胞瘤較松果體細胞瘤常見，MRI診斷較CT容易，腦脊液細胞檢查可確診。,鑒別,松果體瘤主要與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別： a. 松果體細胞瘤CT密度及MR信號與生殖細胞瘤相似，但增強掃描時強化不如生殖細胞瘤顯著； b.松果體細胞瘤內(nèi)可

17、出現(xiàn)散在鈣化斑點，生殖細胞瘤常推壓松果體鈣化移位； c.松果體細胞瘤多見于青年女性，松果體區(qū)生殖細胞瘤多見于青少年男性； d.松果體瘤不具有生殖細胞瘤侵犯三腦室后部形成的“蝴蝶征”； e. 鞍上池、基底節(jié)區(qū)及腦實質內(nèi)有腫瘤病灶時考慮生殖細胞瘤,2.3 膠質瘤,松果體區(qū)膠質瘤主要為星形細胞瘤，也可見膠質母細胞瘤，主要起源于松果體周圍的腦實質，如頂蓋、胼胝體壓部、

18、丘腦等。少數(shù)也為起源于松果體腺的纖維星形細胞瘤。單從影像特征很難與松果體本身實質腫瘤區(qū)別。,,,2.4 腦膜瘤,松果體區(qū)腦膜瘤實際上起源于大腦鐮與小腦幕切跡交界處附近的腦膜，向松果體池內(nèi)突出。影像表現(xiàn)與其他部位腦膜瘤一致。,2.5轉移瘤,松果體區(qū)轉移瘤少見，如為多發(fā)病灶，則與松果體區(qū)生殖細胞瘤鑒別，后者也可多發(fā)，單影像表現(xiàn)不同，腦實質內(nèi)轉移瘤水腫明顯，生殖細胞瘤周圍無明顯水腫；轉移瘤發(fā)病年齡較生殖細胞瘤大，且有原發(fā)癌史者易診斷，如單一轉

19、移瘤則不能與松果體區(qū)原發(fā)實質瘤病鑒別。,2.6 松果體囊腫,松果體囊腫很常見，尸檢約40%可見存在松果體囊腫。囊腫通常較小，直徑1cm左右，一般無臨床癥狀，少數(shù)囊腫較大時產(chǎn)生腦積水而被發(fā)現(xiàn)。囊腫可能由于松果體變性囊變所致，也可能為三腦室松果體憩室，還有學說認為是胚胎發(fā)育過程中異常卷摺所致。,,,2.7 表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫,表皮樣囊腫常位于中線外側，在腦內(nèi)可位于第四腦室、側腦室和腦實質內(nèi)，腦外可位于外側裂池、橋小腦角池。囊腫呈圓形、卵