驚厥衛(wèi)生廳版描述

1、小 兒 驚 厥,南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 神經(jīng)科 盧孝鵬,定義,驚厥（convulsion）是癇性發(fā)作的常見形式，以強(qiáng)直或陣攣等骨骼肌運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主要表現(xiàn)，常伴有意識(shí)障礙。病因眾多復(fù)雜。,定義,兒童期驚厥發(fā)生率為4%-6%，較成人高10-15倍。年齡愈小發(fā)生率愈高。易有驚厥持續(xù)狀態(tài)。新生兒及嬰兒常有不典型驚厥發(fā)作：表現(xiàn)為突發(fā)瞪眼、咀嚼、流延、呼吸暫停、青紫。（視頻分享）只有慢性的反復(fù)癇性發(fā)

2、作才能診斷為癲癇。,驚厥（convulsion）發(fā)作定義,伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作（強(qiáng)直或痙攣等運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主要表現(xiàn)）。指一組臨床癥狀（多病因）。急性病患中的癥狀之一。轉(zhuǎn)歸：隨著急性病的好轉(zhuǎn)而消失?？赡芡耆皇前d癇。,G,癲癇（epilepsy）定義,癲癇（epilepsy）是一種慢性腦功能障礙綜合征，臨床表現(xiàn)形式多樣，最常見的是意識(shí)的改變、運(yùn)動(dòng)（肌肉的抽搐及強(qiáng)直）、感覺，行為認(rèn)知、情感異常等表現(xiàn)慢性，發(fā)作性，反復(fù)性（兩次

3、或兩次以上），短暫性。,病因分類與特點(diǎn),（一）感染性病因1.顱內(nèi)感染 2.顱外感染（1）熱性驚厥：兒科最常見的急性驚厥（2）感染中毒性腦病：大多并發(fā)于敗血癥、重癥肺炎、菌痢、百日咳等嚴(yán)重細(xì)菌性感染疾病中。,病因分類與特點(diǎn),（二）非感染性病因1.顱內(nèi)疾?。?）顱腦損傷與出血：如產(chǎn)傷、顱腦外傷和腦血管畸形等。（2）先天發(fā)育畸形：如顱腦發(fā)育異常、腦積水、神經(jīng)皮膚等。（3）顱內(nèi)占位性病變。,病因分類與特點(diǎn),2.顱外（全身性）疾

4、病（1）缺氧缺血性腦?。喝绶置浠蛏笾舷ⅰ⒛缢?、心肺嚴(yán)重疾病等。（2）代謝性疾?。喊ǎ孩偎娊赓|(zhì)紊亂?。?；②肝腎衰竭和Reye綜合征；③遺傳代謝性疾?。。。虎苤卸荆喝鐨⑹笏?、農(nóng)藥和中樞神經(jīng)興奮藥中毒。,熱性驚厥（febrile seizures FS）,FS是小兒時(shí)期最常見的驚厥性疾患，兒童期患病率3%-4%，首次發(fā)作年齡多于生后6個(gè)月至三歲間，平均18-22個(gè)月。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟不主張把FS診斷為癲癇。,熱性驚厥（feb

5、rile seizures FS）,患兒常有FS家族史。常染色體顯性遺傳伴有不同外顯率?；蛭稽c(diǎn)在19p和8q13-21。,熱性驚厥（febrile seizures FS）,單純性FS（又稱典型FS）復(fù)雜性FS（complex FS，CFS）,單純性FS（典型FS）,全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。持續(xù)數(shù)秒至10分鐘?？砂橛邪l(fā)作后狀態(tài)，短暫嗜睡。發(fā)作緩解后患兒一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。,單純性FS（典型FS）,一次發(fā)熱

6、疾病過程中，大多只有一次，個(gè)別有兩次發(fā)作。約50%的患兒會(huì)在今后發(fā)熱時(shí)再次或多次FS發(fā)作，大多數(shù)（3/4）再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后一年內(nèi)。,復(fù)雜性FS（complex FS，CFS）,一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上。24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次。局灶性發(fā)作。反復(fù)頻繁的發(fā)作，累計(jì)發(fā)作總數(shù)5次以上。,單純性與復(fù)雜性熱性驚厥的鑒別要點(diǎn),FS轉(zhuǎn)化為癲癇危險(xiǎn)因素,復(fù)雜性FS 。直系親屬中有癲癇病史。首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體

7、征。7歲時(shí)癲癇發(fā)生率平均達(dá)9%以上，而無危險(xiǎn)因素的FS不到1%。,EEG在癲癇預(yù)測(cè)上價(jià)值,單純性FS，一般無需作EEG檢查。但對(duì)CFS患兒，若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放，則可能提示癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)性。,FS的防治,單純性FS，僅針對(duì)原發(fā)病處理，包括退燒藥物和其他物理降溫措施即可。對(duì)CFS或總次數(shù)已達(dá)5次以上者，可長(zhǎng)期口服丙戊酸或其他抗癲癇藥物。,癲癇（epilepsy）定義,癲癇（epilepsy）是一種由多種病因引起的慢性腦功能障礙

8、綜合征，是大腦神經(jīng)元異常的超同步化放電而引起的發(fā)作性、暫時(shí)的腦功能紊亂。癲癇的臨床表現(xiàn)形式多樣，最常見的是意識(shí)的改變、運(yùn)動(dòng)（肌肉的抽搐及強(qiáng)直）、感覺，行為認(rèn)知、情感異常等表現(xiàn),癲癇（epilepsy）定義,慢性，發(fā)作性，反復(fù)性（兩次或兩次以上），短暫性。病因包括特發(fā)性（idiopathic），癥狀性（symptomatic）、隱原性（cryptogenic癲癇患病率３.5—4.8%0癲癇綜合征（ epileptic　syndrom

9、e）是一組具有相同發(fā)作癥狀和體征為特點(diǎn)的癲癇。６０－８０％控制，無發(fā)作。,癲癇（epilepsy）發(fā)作分類,局灶性（部分性，局限性）發(fā)作：?jiǎn)渭兙衷钚园l(fā)作（運(yùn)動(dòng)、感覺，精神癥狀性發(fā)作）；復(fù)雜局灶性發(fā)作；局灶性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作（繼發(fā)性全身性發(fā)作）。全部性發(fā)作：強(qiáng)直陣攣性發(fā)作；失神發(fā)作；肌陣攣發(fā)作；強(qiáng)直性發(fā)作；陣攣性發(fā)作；痙攣發(fā)作；失張力發(fā)作,癲癇和癲癇綜合征分類,表現(xiàn)為局灶性發(fā)作的癲癇和癲癇綜合征　　　特發(fā)性：具有中央中顳部棘波的

10、小兒良性癲癇（BECT）　　　　　具有枕區(qū)放電的小兒癲癇?！　　“Y狀性：小兒慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇（kojewnikow綜合征），額、顳、頂癲癇,癲癇和癲癇綜合征分類,表現(xiàn)為全部性發(fā)作的癲癇和癲癇綜合征　　　　　特發(fā)性：１、良性家族性新生兒驚厥；２、良性新生兒驚厥；３、良性嬰兒肌陣攣性癲癇；４、小兒失神癲癇；５、少年失神癲癇；６、少年肌陣攣性癲癇；７、覺醒時(shí)強(qiáng)直－陣攣性大發(fā)作癲癇　　　　　癥狀性：１、小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑

11、制腦電圖（大田原綜合征）　　　?。?、嬰兒痙攣（Ｗest綜合征）３、Ｌennox－Ｇastaut綜合征,癲癇（epilepsy）,癲癇發(fā)作視頻分享及交流,癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus，SE）,傳統(tǒng)的定義是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上；或者反復(fù)發(fā)作達(dá)30分鐘以上，其間意識(shí)不能恢復(fù)者。驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見，占小兒全部癲癇持續(xù)狀態(tài)的75%以上。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)多見于失神癲癇、復(fù)雜局灶性發(fā)作及Lennox-

12、Gastaut綜合征。,癲癇持續(xù)狀態(tài),Lowenstein等建議對(duì)5歲以上的兒童及成人，全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)5min或5min以上，或數(shù)次發(fā)作之間無完全的意識(shí)恢復(fù)，超過5min或5min以上，就應(yīng)按照SE處理。,癲癇持續(xù)狀態(tài),ILAE(2001)：一次發(fā)作周，持續(xù)時(shí)間超過了該發(fā)作類型的大多數(shù)患者的平均發(fā)作時(shí)間，或反復(fù)發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線水平。,癲癇狀態(tài)分期,先兆SE—發(fā)作開始的5-10分鐘早期SE—指SE發(fā)作

13、最初的30分鐘難治性SE—指對(duì)SE開始治療以后驚厥仍持續(xù)60—90分鐘,難治性SE,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（refractory status epilepticus，RSE）是指若足量、規(guī)范使用一線及二線抗癲癇藥物，1-2h后仍不能控制驚厥發(fā)作，則為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。,兒童發(fā)病率與復(fù)發(fā)率均高,兒童SE37%發(fā)生在1歲以內(nèi)，73%發(fā)生在3歲以內(nèi)，85%發(fā)生在5歲以內(nèi)。SE復(fù)發(fā)率10.8%，而其中38%發(fā)生在4歲以內(nèi)。,癲癇持續(xù)狀態(tài)的病

14、因分類,癲癇或驚厥持續(xù)狀態(tài)（status　epilepicus，SE）,病死率達(dá)３.６％，神經(jīng)系后遺癥達(dá)９－２０％。熱性驚厥占ＳＥ２０－３０％。癲癇占ＳＥ１５－３０％。癥狀性占ＳＥ４０－６０％。定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。,ILAE 2001 分類,全身性SE全身性強(qiáng)直-陣攣性SE強(qiáng)直性SE陣攣性SE；肌陣攣性SE失神性SE,部分性SE Kojewnikow持續(xù)性部分性癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣葉

15、SE（精神運(yùn)動(dòng) 狀態(tài)） 伴輕偏癱偏側(cè)SE,癲癇持續(xù)狀態(tài)的輔助診斷選擇,MEDLINE1970 - 2005，1,609 篇文獻(xiàn)入選病例>19歲, 每項(xiàng)研究病例數(shù)>20 熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)/頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)除外建議所涉及的診斷檢查包括： 1) 血培養(yǎng)、腦脊液2) AED 血藥濃度 3) 毒理學(xué)篩查4) 代謝及遺傳研究 5) EEG6) 神經(jīng)影像學(xué) CT/MRIN=2093; 20

16、個(gè)III級(jí)研究,癲癇持續(xù)狀態(tài)的輔助診斷選擇,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療控制發(fā)作,⒈首選苯二氮卓類快速止驚藥物。國(guó)外多用勞拉西泮0.05-0.1mg/kg，國(guó)內(nèi)多用地西泮0.25-0.5mg/kg，靜脈注射。另外還可用氯硝西泮每次0.01-0.06mg/kg或咪達(dá)唑侖0.1-0.3mg/kg緩慢靜脈注射， 0.04-0.4mg/kg/H靜脈維持。,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療控制發(fā)作,⒉苯妥英鈉：可先給予負(fù)荷量15-20mg/kg，分2次靜脈注射（每分

17、鐘＜1mg/kg）；24小時(shí)后給予維持量每日5mg/kg。 3.苯巴比妥：負(fù)荷量20mg/kg，分次靜脈（速度每分鐘小于50mg）或肌注，24小時(shí)后改為維持量3-5mg/（kg/d）。,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療控制發(fā)作,4.其他：還可用10%水合氯醛（0.5mg/kg）稀釋灌腸；也可用丙戊酸鈉靜脈注射。若仍不能控制，可在備好氣管插管和輔助呼吸設(shè)備的情況下使用硫噴妥鈉等麻醉藥物。,SE處理程序,（一）地西泮DZP或咪達(dá)唑侖MDZ